Akromegali dan Gigantisme: Gambaran Umum Informasi
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Akromegali dan gigantisme berhubungan dengan penyakit neuroendokrin, yang didasarkan pada peningkatan aktivitas pertumbuhan patologis.
Gigantisme (Yunani Gigantos - raksasa, ,. Raksasa Syn: makrosomia.) - penyakit yang terjadi pada anak-anak dan remaja dengan pertumbuhan fisiologis tidak lengkap, ditandai dengan melebihi batas fisiologis peningkatan yang relatif proporsional dalam epifisis dan tulang periosteal, jaringan lunak dan organ. Patologis dianggap tinggi di atas 200 cm pada pria dan 190 cm pada wanita. Setelah pengerasan tulang rawan epifisis, gigantisme, sebagai aturan, masuk ke akromegali. Fitur terkemuka acromegaly (Akros Yunani -. Terakhir, yang paling terpencil, dan megas, megalu - besar) juga merupakan pertumbuhan yang cepat dari tubuh, tetapi tidak panjang dan lebar, menghasilkan periosteal kerangka peningkatan tulang yang tidak proporsional dan organ internal, yang dikombinasikan dengan gangguan metabolisme yang khas. Penyakit ini, sebagai aturan, berkembang pada orang dewasa.
Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan oleh P. Marie pada tahun 1886, dan setahun kemudian O. Minkowski (1887) membuktikan bahwa dasar penyakit P. Marie adalah peningkatan aktivitas hormonal tumor pituitari, yang, seperti S. Benda (1903) konglomerat sel eosinofilik yang sangat mengalikan di lobus anterior epididimis. " Dalam literatur domestik laporan pertama tentang akromegali dibuat pada tahun 1889 oleh BM Shaposhnikov.
Penyebab dan patogenesis akromegali dan gigantisme. Sebagian besar kasus bersifat sporadis, namun kasus akromegali familial telah dijelaskan.
Pada akhir abad XIX, teori sindrom hipofisis dikemukakan. Selanjutnya, terutama periset dalam negeri pada materi klinis besar menunjukkan ketidakkonsistenan konsep lokalistik tentang peran luar biasa kelenjar pituitari dalam patogenesis penyakit ini. Terbukti bahwa peran utama dalam perkembangannya dimainkan oleh perubahan patologis primer di bagian interstisial dan bagian otak lainnya.
Ciri khas akromegali adalah peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Namun, tidak selalu ada korelasi langsung antara kandungannya dalam darah dan tanda klinis aktivitas penyakit. Sekitar 5-8% kasus, dengan tingkat sedikit atau bahkan normal hormon pertumbuhan dalam serum darah pada pasien dengan akromegali, ada diucapkan, karena peningkatan relatif dalam isi suatu bentuk tertentu dari hormon pertumbuhan, yang memiliki aktivitas biologis yang tinggi, baik tingkat peningkatan IGF sendiri.
[Gejala akromegali dan gigantisme
Keluhan khas untuk akromegali meliputi sakit kepala, perubahan penampilan, peningkatan ukuran sikat, kaki. Penderita khawatir mati rasa di tangan, lemas, mulut kering, haus, nyeri sendi, keterbatasan dan gerakan yang menyakitkan. Berkaitan dengan semakin progresifnya ukuran tubuh, pasien sering dipaksa mengganti sepatu, sarung tangan, topi, pakaian dalam dan pakaian. Hampir semua wanita terganggu oleh siklus menstruasi, 30% pria mengalami kelemahan seksual. Galaktorea dicatat pada 25% wanita dengan akromegali. Kelainan ini disebabkan oleh hipersekresi prolaktin dan / atau hilangnya fungsi kelenjar pituitary gonadotropik. Keluhan iritabilitas, gangguan tidur, dan penurunan kapasitas kerja sering terjadi.
Sakit kepala bisa berbeda sifatnya, lokalisasi dan intensitas. Terkadang, sakit kepala yang terus-menerus diobservasi, dikombinasikan dengan lakrimasi, menyebabkan pasien mengalami hiruk-pikuk. Asal-usul sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan / atau kompresi diafragma sadel Turki dengan tumor yang tumbuh.
Diagnosis akromegali dan gigantisme
Saat mendiagnosa akromegali, perlu diperhitungkan stadium penyakit, fase aktivitasnya, serta bentuk dan ciri proses patologis. Adalah bijaksana untuk menggunakan data penelitian sinar-X dan metode diagnostik fungsional.
Saat memotret tulang kerangka, fenomena hyperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis dicatat. Tulang tangan dan kaki menebal, strukturnya biasanya dilestarikan. Falang kuku jari-jari ditumbuhkan secara pagoda, kuku memiliki permukaan yang kasar dan tidak rata. Dari perubahan tulang lainnya dengan akromegali, pertumbuhan taji pada calcaneus konstan, agak kurang sering pada siku.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan akromegali dan gigantisme
Pengobatan akromegali harus komprehensif dan dilakukan dengan mempertimbangkan bentuk, tahap dan fase aktivitas penyakit. Pertama-tama, ini bertujuan untuk mengurangi tingkat hormon pertumbuhan dalam serum darah dengan menekan, menghancurkan atau mengeluarkan tumor pengekstraksian aktif STG, yang dicapai dengan bantuan metode pengobatan, radiologis, bedah, farmakologis untuk pengobatan dan kombinasi mereka. Kebenaran pilihan metode pengobatan dan kecukupannya adalah pencegahan pengembangan komplikasi selanjutnya. Dengan adanya komplikasi yang terkait dengan hilangnya fungsi tropik kelenjar pituitary, pelanggaran aktivitas fungsional berbagai organ dan sistem, sarana yang memperbaiki gangguan neurologis, endokrin dan metabolik terhubung dengan pengobatan.
Metode yang paling umum untuk mengobati penyakit ini mencakup berbagai jenis paparan eksternal (terapi sinar-X, terapi tele-u pada daerah interstisial-hipofisis, penyinaran hipofisis dengan sinar proton). Implantasi yang kurang umum digunakan pada kelenjar pituitary isotop radioaktif - emas ( 198 AU) dan itrium 90 I) - untuk penghancuran sel tumor, serta penghancuran tumor dengan bantuan nitrogen cair. Iradiasi kelenjar pituitari menyebabkan hyalinosis perivaskular, yang terjadi 2 atau lebih bulan setelah penyinaran.