Diagnosis akromegali dan gigantisme

Saat mendiagnosa akromegali, perlu diperhitungkan stadium penyakit, fase aktivitasnya, serta bentuk dan ciri proses patologis. Adalah bijaksana untuk menggunakan data penelitian sinar-X dan metode diagnostik fungsional.

Saat memotret tulang kerangka, fenomena hyperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis dicatat . Tulang tangan dan kaki menebal, strukturnya biasanya dilestarikan. Falang kuku jari-jari ditumbuhkan secara pagoda, kuku memiliki permukaan yang kasar dan tidak rata. Dari perubahan tulang lainnya dengan akromegali, pertumbuhan taji pada calcaneus konstan, agak kurang sering pada siku.

Radiografi tengkorak menunjukkan prognatisme sejati, perbedaan gigi, peningkatan oksiput dan penebalan kubah tengkorak. Seringkali, hyperostosis internal tulang frontal terdeteksi. Pengapuran dura mater dicatat. Rongga rongga aksesori, terutama sinus frontal dan sphenoid, sangat pneumatik, yang juga diamati pada tulang tempel dan temporal. Ada proliferasi sel udara dari proses mastoid. Dalam 70-90% kasus, ukuran pelana Turki meningkat. Ukuran tumor hipofisis dalam akromegali tidak bergantung pada durasi penyakit karena sifat dan aktivitas proses patologis, serta usia dimana penyakit dimulai. Ada korelasi langsung antara ukuran pelana Turki dan tingkat hormon somatotropik dalam darah dan sebaliknya - dengan usia pasien. Karena pertumbuhan tumor, penghancuran dinding pelana Turki dicatat. Tidak adanya tanda radiografi dan oftalmologis tumor pituitari tidak menyingkirkan keberadaannya dalam akromegali dan memerlukan penggunaan metode penyelidikan tomografi khusus.

The thorax adalah cacat, memiliki bentuk barel dengan ruang interkostal melebar. Mengembangkan kyphoscoliosis. Untuk tulang belakang, hilangnya "pinggang" di daerah ventral pada vertebra toraks adalah karakteristik, beberapa kontur diamati dengan terbentuknya tulang yang baru terbentuk pada tonjolan paruh dan paravertebral tua. Sendi sering cacat dengan pembatasan fungsinya. Fenomena deformasi arthrosis paling menonjol pada sendi besar.

Ketebalan jaringan lunak pada permukaan plantar kaki pada pasien melebihi 22 mm dan berkorelasi langsung dengan tingkat STG dan IRF-1. Tes ini dapat digunakan untuk mengetahui aktivitas akromegali dan penilaian dinamik kecukupan terapi.

Metode Laboratorium perubahan hormon pertumbuhan akromegali terdeteksi fungsi sebagai berikut: gangguan sekresi fisiologis hormon pertumbuhan, diwujudkan dengan peningkatan paradoks dalam isi hormon pertumbuhan dalam menanggapi beban glukosa, tireoliberina intravena, lyuliberina tanpa peningkatan ditandai kadar hormon pertumbuhan selama tidur; mengungkapkan penurunan paradoks dalam hormon pertumbuhan selama tes hipoglikemia insulin dengan, pemberian arginin, L-dopa, dopamine, bromocriptine (Parlodel) dan selama latihan.

Tes yang paling umum yang memungkinkan untuk menilai kondisi sistem hipotalamus-hipofisis dalam akromegali dan mekanisme umpan balik keselamatan mencakup toleransi glukosa oral dan tes dengan hipoglikemia insulin. Jika asupan normal 1,75 g glukosa per 1 kg berat badan menyebabkan penurunan kadar hormon pertumbuhan dalam darah yang signifikan, maka pada akromegali, tidak ada reaksi / penurunan hormon pertumbuhan di bawah 2 ng / ml selama 2-3 jam, atau peningkatan paradoks. Tingkat hormon pertumbuhan.

Pengenalan insulin dalam dosis 0,25 unit per 1 kg berat badan normal, menyebabkan hipoglikemia, meningkatkan peningkatan kandungan hormon pertumbuhan dalam serum dengan maksimum 30-60 menit. Pada akromegali, tergantung pada ukuran tingkat awal hormon pertumbuhan, hiperaktif, reaksi aktif dan paradoks terungkap. Yang terakhir ini dimanifestasikan dengan penurunan kadar hormon somatotropik dalam serum darah.

Perubahan paling khas yang memungkinkan penggunaannya untuk tujuan diagnostik dimanifestasikan pada tingkat hipofisis. Pembentukan adenoma hipofisis mendorong pembentukan somatotrof yang kurang terdiferensiasi dengan aparatus reseptor yang berubah. Akibatnya, sel tumor memperoleh kemampuan untuk merespons dengan meningkatkan sekresi somatotropik sebagai respons terhadap efek rangsangan nonspesifik untuk jenis sel tertentu. Dengan demikian, faktor pelepasan hipotalamus (lylyberin, thyreoliberin), tanpa mempengaruhi produksi normal hormon pertumbuhan, dalam akromegali mengaktifkan sekresi somatotropik pada sekitar 20-60% pasien.

Untuk membangun fenomena ini, thyreoliberin diberikan IV dalam dosis 200 μg, diikuti pengumpulan darah setiap 15 menit selama 90-120 menit. Adanya sensitivitas yang berubah terhadap tiroliberin, ditentukan ketika tingkat hormon pertumbuhan meningkat 100% atau lebih dari awal, merupakan tanda yang menunjukkan adanya pelanggaran aktivitas reseptor somatotrof dan patognomonik untuk tumor hipofisis. Namun, dalam diagnosis akhir, harus dipertimbangkan bahwa peningkatan ntpesifik yang serupa pada tingkat STH dalam menanggapi pemberian tyroliberin dapat diamati bahkan dalam kondisi patologis tertentu (sindrom depresi, anoreksia nervosa, hipotiroidisme primer, insufisiensi ginjal). Dalam diagnosis proses tumor di kelenjar pituitari, penelitian tambahan mengenai sekresi prolaktin dan TSH sebagai respons terhadap pemberian tyroliberin mungkin memiliki beberapa nilai. Reaksi tersumbat atau tertunda dari hormon ini secara tidak langsung dapat mengindikasikan tumor kelenjar di bawah otak.

Dalam praktik klinis, tes fungsional dengan L-dopa, stimulan reseptor dopaminergik, telah menyebar. Mengambil obat dengan dosis 0,5 g per oral dengan fase aktif akromegali menyebabkan tidak meningkat, seperti yang dicatat dalam norma, namun juga aktivitas paradoks dari sistem hipotensi hipotalamus. Normalisasi reaksi ini selama perawatan adalah kriteria rasionalitas terapi.

[1], [2]

Diagnosis banding

Akromegali harus dibedakan dengan pachidermoperiodosis, penyakit Paget dan sindrom Bamberger-Marie.

[3], [4], [5], [6]