Alveolitis fibrosa idiopatik: gejala

Alveolitis fibrosis idiopatik berkembang paling sering antara usia 40 dan 70, dengan pria 1,7-1,9 kali lebih mungkin dibandingkan wanita.

Yang paling khas adalah awal yang bertahap dan halus, namun pada 20% pasien, penyakit ini mulai akut dengan peningkatan suhu tubuh dan dispnea yang diucapkan, namun kemudian suhu tubuh normal atau menjadi subfebritis.

Untuk alveolitis fibrosis idiopatik, keluhan pasien sangat khas, dan analisis menyeluruh terhadapnya memungkinkan seseorang untuk mencurigai penyakit ini:

• sesak napas adalah manifestasi utama dan permanen dari penyakit ini. Pada awalnya, sesak napas kurang terasa, tapi seiring berkembangnya penyakit, ia tumbuh dan menjadi sangat jelas sehingga pasien tidak dapat berjalan, melayani dirinya sendiri, dan bahkan berbicara. Penyakit yang lebih parah dan berkepanjangan, dyspnea yang lebih terasa. Pasien mencatat sifat konstan dyspnea, tidak adanya serangan mati lemas, namun seringkali menekankan ketidakmampuan untuk menarik napas dalam-dalam. Karena dyspnoea progresif, pasien secara bertahap mengurangi aktivitasnya dan lebih menyukai gaya hidup pasif;
• Batuk adalah tanda karakteristik kedua dari penyakit ini, sekitar 90% pasien mengeluh batuk, tapi ini bukan gejala pertama, nampaknya belakangan, biasanya pada periode gambaran klinis idiopatik alveolitis fibrosa. Paling sering, batuk kering, namun pada 10% pasien disertai dengan pemisahan dahak lendir;
• nyeri di dada - diamati pada setengah pasien, paling sering dilokalisasi di daerah epigastrik pada kedua sisi dan, sebagai suatu peraturan, menguatkan dengan inspirasi mendalam;
• Penurunan berat badan adalah ciri khas alveolitis fibrosis idiopatik dan kekhawatiran pasien biasanya dalam fase penyakit lanjut; Tingkat penurunan berat badan tergantung pada tingkat keparahan dan lamanya proses patologis di paru-paru, kemungkinan penurunan berat badan 10-12 kg selama 4-5 bulan;
• kelemahan umum, kelelahan cepat, penurunan kinerja - karakteristik keluhan semua pasien, sangat terasa dalam perjalanan penyakit;
• nyeri pada persendian dan kekakuan di pagi hari - keluhan yang jarang terjadi, namun dapat dinyatakan dengan jelas pada penyakit parah;
• peningkatan suhu tubuh adalah keluhan yang tidak biasa untuk alveolitis fibrosis idiopatik, namun menurut MM Ilkovichi, LN Novikova (1998), sepertiga pasien memiliki suhu tubuh subfebrile atau febrile, paling sering antara 10 dan 13 jam. . Demam mengindikasikan proses patologis aktif di paru-paru.

Penelitian obyektif menunjukkan manifestasi karakteristik alveolitis fibrosa spesifik idiopatik berikut:

• dispnea dan sianosis pada kulit dan selaput lendir yang terlihat - awalnya diamati terutama selama aktivitas fisik, dan saat penyakit ini berkembang, mereka menjadi jauh lebih kuat dan menjadi permanen; Gejala ini adalah tanda awal pada bentuk akut alveolitis fibrosis idiopatik; Dengan gagal napas yang parah, sianosis diffuse warna abu-abu muncul; ciri pernafasan yang khas adalah pemendekan fase inhalasi dan pernafasan;
• Perubahan falang kuku (penebalan falang kuku dalam bentuk "stik drum" dan kuku - dalam bentuk "kacamata menonton" - jari hipokrates) - terjadi pada 40-72% pasien, lebih sering pada pria daripada wanita. Gejala ini lebih alami dengan aktivitas yang diucapkan dan durasi penyakit yang panjang;
• Perubahan suara dengan perkusi paru-paru - ditandai dengan tebang banyak pada area lesi, terutama di bagian bawah paru-paru;
• gejala khas auskultasi - melemahnya pernapasan vesikular dan krepitasi. Lemahnya pernapasan vesikuler disertai dengan pemendekan fase inspirasi dan kadaluwarsa. Creption adalah gejala paling penting dari alveolitis fibrosis idiopatik. Terdengar dari kedua sisi, terutama pada garis aksila belakang dan tengah di daerah interblade, pada beberapa pasien (pada penyakit paling parah) - di seluruh permukaan paru-paru. Krepitasi menyerupai "berderak tselofan". Dibandingkan dengan krepitasi pada penyakit paru-paru lainnya (pneumonia, kemacetan), krepitus pada alveolitis fibrosis idiopatik lebih "empuk", frekuensi lebih tinggi, kurang nyaring, paling baik didengar pada akhir inspirasi. Seiring proses patologis berlangsung di paru-paru, timbre "crepitation" lembut yang lembut bisa diganti dengan nada yang lebih nyaring dan kasar.

Dengan alveolitis alveolitis idiopatik yang sudah lama hilang, ada satu ciri khas - "blotting out", yang menyerupai karakter bunyi gesekan atau putaran steker. Fenomena "kencing" didengarkan dengan inhalasi dan terutama di atas bidang paru-paru bagian atas dan, terutama, dalam proses pleuropneumosclerotic yang diucapkan.

Pada 5% pasien rales kering dapat didengar (biasanya dengan perkembangan bronkitis bersamaan).

Jalannya alveolitis fibrosis idiopatik

ELISA berlanjut dengan mantap dan pasti menyebabkan perkembangan kegagalan pernafasan berat (diwujudkan oleh sesak napas yang parah, sianosis abu-abu kulit dan membran mukosa yang terlihat subur) dan hati paru kronis (diberi kompensasi, kemudian diendapkan). Perjalanan akut penyakit ini diamati pada 15% kasus dan diwujudkan oleh kelemahan parah, sesak napas, suhu tubuh tinggi. Pada pasien lain, onset penyakitnya bertahap, jalurnya perlahan berkembang.

Komplikasi utama alveolitis fibrosis idiopatik adalah jantung paru kronis, gagal napas berat dengan perkembangan koma hipoksemik di akhir. Yang kurang umum adalah pneumotoraks (dengan terbentuknya "sarang lebah"), tromboemboli arteri pulmonalis, pleuritis eksudatif.

Karena diagnosis pasien alveolitis fibrosis idiopatik hidup sekitar 3-5 tahun. Penyebab utama kematian adalah jantung berat dan gagal napas, PE, pneumonia terkait, kanker paru-paru. Risiko terkena kanker paru pada pasien dengan AMDAL 14 kali lebih tinggi daripada populasi umum pada usia, jenis kelamin, durasi merokok yang sama. Seiring dengan ini, kami melaporkan kemungkinan pemulihan dalam bentuk alveolitis fibrosa seperti idiopatik sebagai interstisial interstisial interstitial akut dan nonspesifik dengan pneumonia interstisial dengan penggunaan metode terapi modern.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) membedakan tahap awal dan akhir alveolitis fibrosis idiopatik.

Tahap awal ditandai dengan insufisiensi pernafasan pada derajat 1, reaksi immuno-inflammatory yang tidak jelas, peningkatan pola interstisial tanpa deformitas yang jelas. Penderita mengeluh berkeringat, arthralgai, lemas. Belum ada sianosis. Di paru-paru, kerepotan "lembut" terdengar, tidak ada osteoarthropati hipertrofik (gejala "stik drum" dan "kacamata menonton"). Proses pemeriksaan dan eksudatif-proliferatif di interstitium mendominasi spesimen biopsi jaringan paru-paru, tanda deskuamasi epitel alveolar, bronchiolitis obstruktif terungkap.

Tahap akhir dimanifestasikan oleh kegagalan pernafasan parah, gejala parah jantung paru kronis dekompensasi, sianosis abu abu diffuse dan acrocyanosis, osteoarthropathy hipertropi. Darah menunjukkan tingkat IgG yang tinggi, kompleks imun yang bersirkulasi, ditandai dengan aktivitas peroksidasi lipid yang tinggi dan penurunan aktivitas sistem antioksidan. Pada spesimen biopsi jaringan pulmonary, perubahan sklerotik ditandai dan penataan ulang struktur oleh jenis "paru-paru seluler", displasia atipikal dan adenomatosis epitel alveolar dan bronkial terungkap.

Mengisolasi varian akut dan kronis idiopatik alveolitis fibrosa. Varian akut jarang terjadi dan ditandai dengan insufisiensi pernapasan yang meningkat tajam dengan hasil yang mematikan dalam 2-3 bulan. Secara kronis alveolitis fibrosis idiopatik, varian agresif dan terus-menerus berkembang secara bertahap terisolasi. Varian agresif ditandai dengan dispnea progresif cepat, kelelahan, gagal napas berat, harapan hidup dari 6 bulan sampai 1 tahun. Varian yang terus-menerus ditandai dengan manifestasi klinis yang kurang jelas, dengan harapan hidup hingga 4-5 tahun. Versi progresif alveolitis aloptik idiopatik ditandai dengan perkembangan fibrosis dan gagal napas yang lambat, dengan harapan hidup hingga 10 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]