Anomali pankreas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kelainan pankreas sangat umum terjadi. Sekelompok besar anomali mengacu pada varian ukuran, bentuk dan lokasi pankreas dan sebagian besar tidak memiliki signifikansi klinis.

Pada saat yang sama, penyakit bawaan jauh lebih sering, jauh lebih serius, beberapa di antaranya tidak sesuai dengan kehidupan dan segera muncul setelah lahir, beberapa kelainan pankreas sedikit banyak mempengaruhi kesehatan pasien dan mengurangi kualitas hidup. Berbicara tentang anomali pankreas, harus diingat bahwa banyak penyakit bawaan dimanifestasikan tidak hanya oleh beberapa jenis malformasi perkembangan, namun oleh beberapa, kadang-kadang bahkan kompleks keseluruhan kejahatan semacam itu. Selain itu, faktor penting adalah peningkatan prevalensi penyakit turun-temurun di beberapa negara: misalnya di Swiss, kira-kira setiap 13 bayi baru lahir saat lahir atau selama seumur hidup menderita penyakit yang sepenuhnya genetis atau sebagian.

Namun, dalam bab ini, terutama kita akan mempertimbangkan anomali pankreas yang dengannya pasien dapat hidup untuk waktu yang lama dan tentang gejala (atau komplikasi yang) mereka beralih ke dokter; dan dokter sakit semacam itu sering membantu.

Pada kasus anomali bawaan ringan, pankreas dapat terbelah sepanjang sumbu longitudinalnya atau kepala pankreas dapat ditemukan terpisah dari tubuhnya.

Menggandakan pankreas adalah gangguan perkembangan yang sangat langka; pemisahan ekornya lebih sering terjadi.

Di pankreas, terkadang ada heterotopi jaringan limpa; Dalam kasus ini, ekor kelenjar biasanya menyatu dengan limpa; pulau pankreas dari jaringan merah tua beberapa milimeter dalam ukuran didefinisikan pada potongan.

Menggandakan pankreas dan limpa heterotopia jaringan di pankreas itu sendiri, tampaknya, ancaman nyata terhadap perkembangan anak tidak hadir, jika mereka tidak hanya manifestasi dari malformasi seperti sindrom Patau jauh lebih kompleks, dan de Lange. Dystonia dan bentuk kelainan pankreas terjadi dalam kasus situs inversus viscerum (kelenjar yang terletak tepat "cermin" ke lokasi normal mereka), dan juga (di tingkat lebih rendah) ketika menggeser posisinya karena meningkatnya organ yang berdekatan (diperbesar tajam limpa, diafragma sinistral besar hernia, dll.).

Kelenjar berbentuk cincin. Relatif sering terjadi pankreas annular yang disebut timbul pada embriogenesis karena pertumbuhan penanda dorsal dan ventral yang tidak merata dari organ ini. Jaringan pankreas pada malformasi perkembangan ini terletak dalam bentuk cincin yang benar-benar atau hampir seluruhnya menutupi bagian turunan duodenum. Dalam beberapa kasus, yang relatif umum, pankreas annular adalah bentuk perkembangan abnormal kelenjar yang tidak berbahaya, yang juga tidak menimbulkan kecemasan khusus pada pasien, atau dengan stenosis yang cukup diucapkan, relatif mudah diperbaiki dengan pembedahan. Pada saat yang sama, apa yang harus diingat, pankreas annular dapat dikombinasikan dengan anomali lainnya dalam pengembangan sistem pencernaan, dan dalam beberapa kasus - organ lainnya. Selain itu, anomali ini hanya bisa masuk sebagai salah satu komponen cacat perkembangan gabungan yang sangat kompleks, terkadang tidak sesuai dengan kehidupan. Jika kita mempertimbangkan kasus yang lebih sering terjadi bila pankreas annular tidak dikombinasikan dengan defek perkembangan lainnya, maka manifestasi klinisnya sangat ditentukan oleh tingkat kompresi duodenum dan pelanggaran patensinya.

Jika kompresi cukup diucapkan selama perkembangan janin, maka segera setelah lahir, ia bermanifestasi sebagai regurgitasi, muntah dan gejala lainnya, yang mengingatkan pada stenosis pilorus kongenital atau pilorospasme.

Pada usia yang lebih tua, dan orang dewasa, bahkan jaringan utuh dari "cincin pankreas" mungkin kompres duodenum, dan dalam kasus pankreatitis kronis atau kanker kepala pankreas kompresi tersebut terjadi, umumnya sampai terjadinya ileus kronis lemak tinggi atau akut. Dalam beberapa kasus, penyakit kuning pada tipe mekanik (subhepatik) dapat timbul dengan pankreas annular karena kompresi dan keterlibatan saluran empedu umum dalam prosesnya. Sebaliknya pemeriksaan X-ray dari lambung dan duodenum di bagian menurun dari yang terakhir ini biasanya terdeteksi terbatas (untuk 2-3 cm) penyempitan melingkar, mukosa duodenum di zona penyempitan muncul tidak berubah, lipatan mukosa disimpan. Ketika gastroduodenoscopy mengungkapkan penyempitan bagian menurun dari duodenum (dalam kasus yang berbeda - berbagai derajat) tidak berubah, selaput lendir duodenum. Fitur ini menghilangkan inflamasi lesi cicatricial duodenum, misalnya, karena jaringan parut bisul vnelukovichnoy akibat kanker BAN tumor konstriksi prirastaniya usus dinding atau kepala pankreas.

Pengobatan dengan kompresi yang diucapkan dan pelanggaran patensi operasi duodenum.

Pankreas tambahan (menyimpang). Cacat perkembangan yang relatif umum, terdiri dari heterotopi jaringan pankreas di dinding perut, usus, kandung empedu, hati dan sangat jarang - di organ lain.

Dipercaya bahwa deskripsi pertama pankreas tambahan adalah milik Schulz (1727), yang menemukannya dalam divertikulum ileum (divertikulum Meckel). SA Reinberg mengusulkan untuk pankreas yang menyimpang dengan istilah "choristoma" (dari choristos Yunani, yang berarti "terpisah, terpisah").

Pada tahun 1927, yaitu 200 tahun setelah deskripsi pertama, menurut II Genkin, hanya 60 kasus pankreas yang menyimpang yang dijelaskan, dalam 20 tahun ke depan - 415. Pada tahun 1960, di dalam negeri dan luar negeri literatur menggambarkan 724 kasus sebagai "chorister"; menurut ahli patologi, fokus menyimpang dari jaringan pankreas ditemukan pada 0,3-0,5% dari semua kasus otopsi, yang karena diagnosis morfologi lebih akurat.

Bila dilokalisasi di perut dan usus, kelenjar aksesori biasanya terletak di submucosa atau amplop otot. Lokalisasi yang paling sering terjadi adalah di zona gastroduodenal (63 sampai 70%) dengan lokalisasi yang dominan pada perut pilorus. Pankreas lapar sering terjadi pada pria. Dinding pulau pankreas yang cukup besar dengan sinar X dan studi endoskopi biasanya memiliki polip (polip) pada basa yang luas. Di tengah polip yang cukup besar dengan pemeriksaan sinar X kadang ditentukan oleh akumulasi massa kontras yang kecil - ini adalah mulut saluran pankreas ekstra. Dalam kebanyakan kasus, pankreas yang menyimpang ada secara asimtomatik.

Komplikasi pankreas tambahan adalah lesi inflamasi, nekrosis dan perforasi dinding lambung atau usus, keganasan, pendarahan dari pankreas ekstra dimungkinkan.

Saat melokalisasi pankreas yang menyimpang di zona gastroduodenal, nyeri di daerah epigastrik, mual, muntah dapat diamati. Diagnosis ditegakkan untuk penelitian radiografi, endoskopi dan terutama, morfologi (histologis) spesimen biopsi. Mengingat tingginya risiko keganasan, kebanyakan penulis percaya bahwa pasien dengan pankreas yang menyimpang diindikasikan untuk perawatan bedah.

Penuaan (aplasia). Hal ini dianggap sebagai gangguan perkembangan yang sangat langka, dan bayi baru lahir dengan anomali ini biasanya mati dengan sangat cepat. Dalam literatur, hanya beberapa kasus yang telah dijelaskan, ketika pasien dengan cacat perkembangan ini telah hidup selama beberapa tahun, jarang sekali pasien tersebut tinggal lebih dari 10 tahun - selain itu, terlepas dari tidak adanya atau keterbelakangan pankreas, kompleks primer (yaitu, bawaan) dan sekunder (didapat) perubahan dalam tubuh.

Sindrom Shvakhman. Sindrom aneh ditandai hipoplasia atau aplasia dari eksokrin pankreas dengan lipomatosis nya, sumsum hipoplasia, tertunda pematangan granulosit, FH dan fibrosis hati, fibroelastosis endokardial, metaphyseal chondrodysplasia, pertama dalam literatur Soviet digambarkan oleh E. T. Ivanov dan E. K Zhukova pada tahun 1958. Namun, namanya (Syndrome Shvakhman), ia menerima nama salah satu penulis yang menggambarkannya pada tahun 1963.

Sindrom ini jarang terjadi. Kekurangan turun-temurun ditandai fungsi eksokrin pankreas (autosomal resesif warisan), disfungsi sumsum tulang. Biasanya terjadi pada masa kanak-kanak. Ada diare kambuhan kronis, tertunda pertumbuhan dan perkembangan umum sambil mempertahankan perkembangan mental, keterlambatan yang jarang terjadi. Tanda-tanda pemeriksaan pameran sindrom penyerapan usus gangguan :. Underweight, edema, otot positif gejala rol manifestasi hipo dan beri-beri, anemia dll Dalam tes laboratorium mengungkapkan puasa hipoglikemia, toleransi galaktosa berkurang, asidosis metabolik, metaphyseal dysostosis, Gangguan hematologi (neutropenia, anemia, trombositopenia, pansitopenia), serta steatori.

Pasien dijelaskan yang sindrom Shvahmana dikombinasikan dengan cacat bawaan lainnya, kelainan biokimia dan hematologi, meskipun pulau pankreas biasanya tidak terpengaruh dijelaskan kasus terisolasi yang melibatkan pelanggaran terhadap fungsi pankreas endokrin dan perkembangan diabetes. Pasien lebih mungkin meninggal dalam 10 tahun pertama dari infeksi bakteri, biasanya pneumonia, atau dari gangguan metabolisme yang parah. Pada saat bersamaan, pasien yang telah hidup sampai 30 tahun atau lebih dijelaskan.

Secara morfologis, mereka mendeteksi hipoplasia pankreas dengan lipomatosis, di mana jaringan dan saluran kelenjar digantikan oleh jaringan lemak; Terkadang mempengaruhi parenkim kelenjar endokrin.

[1], [2], [3], [4], [5]