Aspergillosis bronkopulmoner alergi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Aspergillosis bronkopulmoner alergi adalah reaksi hipersensitivitas terhadap Aspergillus fumigatus, yang terjadi hampir secara eksklusif pada pasien asma bronkial atau, lebih jarang lagi, fibrosis kistik. Reaksi kekebalan terhadap antigen aspergillus menyebabkan penyumbatan jalan nafas dan, jika tidak ada pengobatan, bronkiektasis dan fibrosis paru.

Gejala aspergillosis bronkopulmoner alergi sesuai dengan mereka yang menderita asma bronkial, dengan tambahan berupa batuk produktif dan, terkadang, demam dan anoreksia. Diagnosis dicurigai berdasarkan anamnesia dan hasil pemeriksaan instrumental dan dikonfirmasi dengan tes kulit aspergillus dan penentuan kadar IgE, presipitinin dan antibodi yang bersirkulasi ke A. Fumigatus. Pengobatan Aspergillosis bronkopulmoner alergi dilakukan dengan glukokortikoid dan itrakonazol dalam perjalanan penyakit refrakter.

[1], [2], [3]

Apa penyebab aspergillosis bronkopulmoner alergi?

Aspergillosis bronkopulmoner alergi berkembang saat saluran udara pasien asma bronkial atau fibrosis kistik terjajah oleh aspergillus (jamur tanah di mana-mana). Untuk alasan yang tidak jelas, kolonisasi pada pasien ini menyebabkan produksi antibodi (IgE dan IgG) dan reaksi imunitas seluler (reaksi hipersensitivitas tipe I, III dan IV) pada antigen aspergillus, yang menyebabkan eksaserbasi asma bronkial berulang kali. Seiring waktu, reaksi kekebalan tubuh, bersamaan dengan efek toksik langsung dari jamur, menyebabkan kerusakan pada saluran pernapasan dengan perkembangan pelebaran dan, akhirnya, bronkiektasis dan fibrosis. Secara histologis, penyakit ini ditandai dengan penyumbatan lendir saluran pernapasan, radang paru eosinofilik, infiltrasi septa alveolar oleh sel plasma dan mononuklear dan peningkatan jumlah kelenjar mukosa bronkoli dan sel kubik. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom identik yang disebut mycosis bronkopulmoner alergi, dengan tidak adanya asma bronkial atau cystic fibrosis, menyebabkan jamur lainnya, misalnya Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium dan / atau Drechslera spp.

Aspergillus bersifat intraluminarno, tapi tidak invasif. Dengan demikian, aspergillosis bronkopulmoner alergi harus dibedakan dari aspergilosis invasif, yang hanya terjadi pada pasien dengan imunitas lemah; dari aspergillus, yang merupakan akumulasi aspergillus pada pasien dengan lesi kavernous yang diketahui atau lesi kistik di paru-paru; dan dari pneumonia aspergillus yang jarang terjadi, yang terjadi pada pasien yang menerima prednisolone dosis rendah jangka panjang (misalnya, pasien dengan COPD ).

Apa saja gejala Aspergillosis bronkopulmoner?

Gejala aspergillosis bronkopulmoner alergi serupa dengan asma bronkial atau eksaserbasi fibrosis kistik paru, dengan batuk tambahan, pelepasan dahak hijau atau coklat kotor dan, sesekali, hemoptisis. Demam, sakit kepala dan anoreksia sering merupakan gejala sistemik penyakit parah. Gejala adalah manifestasi obstruksi jalan nafas, mengi tertentu dan menghembuskan napas memanjang, yang tidak dapat dibedakan dari eksaserbasi asma bronkial, sangat spesifik.

Tahapan alergi aspergillosis bronkopulmoner

• I - Akut - Semua kriteria diagnostik ada
• II - Remisi - Tidak ada gejala selama lebih dari 6 bulan
• III - Kambuh - Munculnya satu atau lebih tanda diagnostik
• IV - Refractory - Ketergantungan pada glukokortikoid atau refrakter terhadap pengobatan
• V - Fibrosis - fibrosis dan bronkiektasis difus

Tahapan tidak berjalan secara konsisten.

Bagaimana aspergillosis bronkopulmoner alergi didiagnosis?

Diagnosis dicurigai pada pasien dengan eksaserbasi asma pada frekuensi apapun, atau di hadapan migrasi yang belum terselesaikan infiltrat pada radiografi dada (sering disebabkan atelektasis oleh obstruksi mukosa, dan tabung bronkial), mengidentifikasi karakteristik bronkiektasis menggunakan teknik pencitraan, deteksi A. Fumigatus pada pemeriksaan bakteriologi dan / atau eosinofilia perifer berat. Temuan radiografi lainnya termasuk penggelapan dalam bentuk sarung tangan atau sarung tangan jari karena adanya inklusi mukosa dan bayangan linier yang mengindikasikan pembengkakan dinding bronkial. Fitur-fitur ini juga dapat hadir pada bronkiektasis disebabkan oleh alasan lain, tetapi tanda meterai cincin karena meningkatnya napas yang berdekatan dengan pembuluh darah paru, bronkiektasis dibedakan dari aspergillosis bronkopulmoner alergi pada CT resolusi tinggi.

Kriteria diagnostik untuk aspergillosis bronkopulmoner alergi

• Asma bronkial atau cystic fibrosis
• Peningkatan kadar IgE dan IgG khusus aspergillus
• Peningkatan serum IgE (> 1000ng / ml)
• Bronkiektasis proksimal
• Reaksi kulit papular-hyperergic terhadap antigen aspergillus
• Eosinofilia darah (> 1 x 109)
• Presipitin Serum terhadap Antigen Aspergillus
• Migrasi atau infiltrasi paru tetap
• Kriteria penting minimal dicatat.
• Dimasukkannya bronkiektasis proksimal adalah kontroversial dan mungkin tidak diperlukan untuk diagnosis.

Beberapa kriteria diagnostik telah diajukan, namun dalam praktiknya, empat kriteria penting biasanya dievaluasi. Jika tes positif dengan Aspergillus antigen (reaksi langsung dalam bentuk blister dan kemerahan pada wajah) harus menentukan kadar serum IgE dan Aspergillus presipitin, meskipun tes kulit positif mungkin 25% dari pasien dengan asma tanpa aspergilosis bronkopulmoner alergi. Ketika kadar IgE yang lebih besar dari 1000 ng / ml dan tes positif untuk menentukan konten harus pretsipitiny antiaspergilleznyh imunoglobulin spesifik, meskipun hingga 10% dari pasien yang sehat memiliki sirkulasi presipitin. Analisis aspergillosis: antibodi terhadap agen penyebab aspergillosis dalam darah memungkinkan deteksi gribkovospetsifichnye antibodi IgG dan konsentrasi IgE dari setidaknya dua kali lebih tinggi dibandingkan pada pasien tanpa aspergilosis bronkopulmoner alergi, menegaskan diagnosis. Setiap kali hasil berbeda, misalnya, IgE yang lebih besar dari 1000 ng / mL, tetapi tes pada imunoglobulin spesifik negatif, penelitian ini perlu diulang, dan / atau pasien harus diamati untuk waktu yang lama untuk akhirnya membangun atau mengecualikan diagnosis "alergi aspergilosis bronkopulmoner".

Hasil menyebabkan kecurigaan, tapi tidak spesifik untuk penyakit, termasuk kehadiran dalam sputum miselium, eosinofilia dan / atau kristal Charcot-Leyden (memanjang eosinophilic betis membentuk butiran eosinofil) dan tertunda Reaksi jenis kulit (eritema, edema dan nyeri di seluruh 6- 8 jam) pada antigen aspergillous.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pengobatan Aspergillosis bronkopulmoner alergi

Pengobatan Aspergillosis bronkopulmoner alergi didasarkan pada stadium penyakit. Stadium I diobati dengan prednisolon 0,5-0,75 mg / kg sekali sehari selama 2-4 minggu, kemudian dosisnya menurun selama lebih dari 4-6 bulan. Rontgen dada, eosinofil darah dan kadar IgE harus diperiksa setiap tiga bulan. Pemulihan dicatat saat menyelesaikan infiltrate, mengurangi eosinofil lebih dari 50% dan mengurangi IgE sebesar 33%. Pasien yang mencapai stadium II dari penyakit ini hanya memerlukan pemantauan tahunan. Penderita tahap II dengan kambuh (tahap III) menerima pengobatan lain dengan prednisolon. Pasien pada stadium I atau III yang tidak dapat diobati dengan prednisolon (stadium IV) adalah kandidat untuk pengobatan antijamur. Itrakonazol 200 mg per oral 2 kali sehari, flukonazol 200-400 mg per hari selama 4-6 bulan diikuti dengan terapi perawatan enam bulan dengan dosis rendah direkomendasikan, bukan prednisolon dan sebagai obat yang mengurangi kebutuhan akan glukokortikoid. Terapi dengan itrakonazol atau flukonazol memerlukan kontrol konsentrasi obat dalam tubuh, enzim hati, trigliserida dan K.

Semua pasien membutuhkan perawatan optimal untuk penyakit yang mendasarinya - asma bronkial atau cystic fibrosis. Selain itu, pasien yang memakai glukokortikoid jangka panjang harus diskrining untuk menghindari komplikasi seperti katarak, hiperglikemia dan osteoporosis, dan mungkin menerima obat untuk mencegah demineralisasi jaringan tulang dan infeksi dengan Pneumocystis jiroveci (sebelumnya dikenal dengan P. Carinii).