Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini (sinonim: skleroderma superfisial, morfea atrofi datar) adalah atrofi kulit berbintik besar superfisial dengan hiperpigmentasi.

Penyebab dan patogenesis penyakit ini belum diketahui. Ada genesis penyakit yang bersifat neurogenik (lokasi fokus di sepanjang batang saraf), imun (adanya antibodi antinuklear dalam serum darah) dan infeksi (deteksi antibodi Borrelia burgdorferi dalam serum darah). Selain atrophoderma primer, mungkin ada bentuk yang mirip atau identik dengan skleroderma fokal superfisial. Kombinasi keduanya mungkin terjadi. Kasus familial telah dijelaskan.

Gejala atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini. Atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini paling sering menyerang wanita muda.

Secara klinis, terutama pada kulit batang tubuh, terutama di sepanjang tulang belakang, di punggung dan bagian lain batang tubuh, terdapat beberapa fokus atrofi superfisial besar, sedikit cekung dengan pembuluh darah tembus cahaya, garis bulat atau oval, berwarna kecoklatan atau merah pucat. Hiperpigmentasi pada lesi merupakan ciri khas. Mungkin ada fokus berbintik kecil yang tersebar di batang tubuh dan bagian proksimal ekstremitas. Gangguan subjektif tidak ada, perjalanannya panjang, progresif, seiring dengan peningkatan fokus lama, yang baru mungkin muncul. Stabilisasi spontan dari proses tersebut dimungkinkan. Jumlah lesi bisa sangat beragam - dari satu hingga beberapa.

Terbentuk fokus atrofi superfisial besar, oval atau bulat, sedikit cekung dengan pembuluh darah bening berwarna kecokelatan atau kemerahan pucat. Adanya hiperpigmentasi merupakan ciri khas. Kulit di sekitar lesi tidak berubah. Pemadatan di dasar plak hampir tidak ada sama sekali. Pada sebagian besar pasien, halo ungu di sepanjang tepi fokus tidak ada. Kombinasi dengan skleroderma fokal dan (atau) lichen skleroatrofik mungkin terjadi.

Berdasarkan pengamatan klinis, beberapa dokter kulit menganggap atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini sebagai bentuk transisi antara skleroderma plak dan atrofi kulit.

Patomorfologi. Pada lesi segar, edema dermis, pelebaran pembuluh darah (terutama kapiler) dan pembuluh limfatik diamati. Dinding pembuluh limfatik sedikit menebal dan edema. Pada lesi yang lebih tua, atrofi epidermis diamati, dan sejumlah besar melanin terdapat dalam sel basal. Dermis mengalami edema, lapisan retikulernya menipis secara signifikan, berkas serat kolagen dermis bagian atas bahkan lebih tebal dibandingkan dengan lesi segar, terkadang padat dan homogen. Perubahan serupa pada serat kolagen dapat diamati di bagian dermis yang lebih dalam. Serat elastis sebagian besar tidak berubah, tetapi di beberapa tempat serat tersebut terfragmentasi, terutama di bagian dermis yang lebih dalam. Pembuluh darah melebar, di sekitarnya terdapat infiltrat limfosit, yang juga dapat diamati secara perifolikular. Apendiks kulit sebagian besar tanpa perubahan khusus; hanya di area pemadatan kolagen dan sklerosis, apendiks kulit dapat dikompresi oleh jaringan fibrosa, dan terkadang sepenuhnya digantikan olehnya.

Histogenesis kurang dipahami. Ada asumsi tentang kemungkinan genesis neurogenik atau imun dari proses tersebut. Ada juga hipotesis tentang asal usul penyakit yang menular, berdasarkan deteksi peningkatan titer antibodi terhadap agen penyebab borreliosis - Borrelia burgdorferi - pada beberapa pasien.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari skleroderma fokal. Dalam diagnosis banding, perlu diperhatikan bahwa pada atrophoderma Pasini-Pierini, terdapat pembengkakan kolagen di bagian tengah dan bawah dermis, tidak adanya sklerosis, perubahan jaringan elastis akibat pembengkakan dan kongesti di pembuluh darah dalam.

Pengobatan atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini. Pada tahap awal, penisilin diresepkan sebanyak 1 juta unit per hari selama 15-20 hari. Secara eksternal, agen digunakan untuk meningkatkan sirkulasi darah dan trofisme jaringan.

[ 1 ], [ 2 ]