Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Atrophodermia idiopatik Pasini-Pierini (sinonim: skleroderma superfisial, morfin atrofik datar) adalah atrofi superfisial yang jarang pada kulit dengan hiperpigmentasi.

Penyebab dan patogenesis penyakit tidak terbentuk. Ada neurogenik (lokasi fokus di sepanjang batang saraf), kekebalan tubuh (adanya antibodi antinuklear dalam serum) dan infeksi (deteksi antibodi Borrelia burgdorferi dalam serum darah). Seiring dengan atrophodermia utama, mungkin ada bentuk yang dekat atau identik dengan focal scleroderma superfisial. Mungkin kombinasi mereka. Kasus keluarga dijelaskan.

Gejala atrofhodermia idiopatik Pazini-Pierini. Atrophodermia idiopatik Pazini-Pierini lebih sering sakit pada wanita muda.

Secara klinis, terutama pada kulit batang tubuh, terutama di sepanjang tulang belakang, di bagian belakang dan bagian lain dari batang, ada beberapa atrofi fokus superfisial dan sedikit memudar dengan pembuluh tembus pandang, garis bulat atau oval, berwarna kecoklatan atau kemerahan. Ditandai dengan hiperpigmentasi pada lesi, Mungkin ada fokus kecil yang terlihat pada batang tubuh dan tungkai proksimal. Kelainan subyektif tidak ada, tentu saja panjang, maju, seiring dengan peningkatan fokus lama, gejala baru mungkin muncul. Stabilisasi proses secara spontan dimungkinkan. Jumlah lesi bisa sangat beragam - dari satu ke beberapa. 

Permukaan oval atau bulat yang besar, fokus atrofi yang sedikit tenggelam dengan bejana tembus warna coklat kecoklatan atau kemerahan. Ciri adanya hiperpigmentasi. Kulit di sekitar lesi tidak berubah. Pemadatan di dasar plak hampir sama sekali tidak ada. Pada kebanyakan pasien, mahkota ungu tidak ada di sepanjang pinggiran fokus. Mungkin kombinasi dengan focal scleroderma dan (atau) sclerotrophic lichen.

Berdasarkan pengamatan klinis, beberapa ahli dermatologi menganggap atrofhodermia idiopatik Pasini-Pierini sebagai bentuk peralihan antara skleroderma plak dan atrofi kulit.

Patomorfologi Pada lesi segar, edema dermis, dilatasi darah (terutama kapiler), dan juga pembuluh getah bening yang diamati. Dinding pembuluh getah bening sedikit menebal dan bengkak. Pada fokus yang lebih tua, ada atrofi epidermis, pada sel basal - sejumlah besar melanin. Dermis adalah edematous, lapisan jala jauh lebih tipis, bundel serat kolagen dari dermis atas bahkan lebih tebal daripada fokus segar, kadang-kadang dipadatkan dan dihomogenisasi. Perubahan serupa pada serat kolagen dapat diamati pada bagian dermis yang lebih dalam. Serat elastis sebagian besar tidak berubah, namun di beberapa tempat mereka terfragmentasi, terutama di bagian dalam dermis. Pembuluh darah dilatasi, di sekitar mereka ada infiltrat limfositik, yang dapat diamati dan perifollicular. Kelebihan kulit sebagian besar tanpa perubahan khusus, hanya di tempat pemadatan dan sklerosis kolagen mereka dapat diperas oleh jaringan fibrosa, dan kadang-kadang diganti sepenuhnya olehnya.

Histogenesis kurang dipahami. Ada asumsi tentang genetika neurogenik atau kekebalan yang mungkin timbul dari prosesnya. Ada juga hipotesis tentang asal penyakit menular, berdasarkan deteksi pada beberapa pasien titer antibodi yang meningkat terhadap agen penyebab borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari focal scleroderma. Dalam diagnosis banding, harus dipertimbangkan bahwa pada edema kolagen Atin-atol Atin-atol atolfer diamati di bagian tengah dan bawah dermis, tidak adanya sklerosis, perubahan jaringan elastis akibat edema dan stagnasi pada pembuluh dalam.

Pengobatan Atrophodermia idiopatik Pazini-Pierini. Pada tahap awal, penisilin diresepkan untuk 1 juta unit. Per hari selama 15-20 hari Dari luar, agen yang memperbaiki sirkulasi darah dan trofisme jaringan digunakan.

[1], [2]