Bagaimana cystic fibrosis dirawat?

Prinsip umum pengobatan fibrosis kistik

Seorang pasien dengan fibrosis kistik harus segera diobati setelah diagnosis. Jumlah intervensi pengobatan tergantung pada manifestasi klinis pasien ini dan hasil penelitian laboratorium dan instrumental.

Untuk mengobati pasien dengan fibrosis kistik sebaiknya di pusat-pusat khusus dengan partisipasi ahli diet, ahli kinesisil, psikolog, perawat dan pekerja sosial. Hal ini juga harus secara aktif terlibat dalam perawatan kedua orang tua pasien dan mengajari mereka keterampilan yang diperlukan untuk membantu anak yang sakit.

Tujuan dari cystic fibrosis

• Berikan kualitas hidup tertinggi bagi pasien.
• Untuk mencegah dan mengobati eksaserbasi proses peradangan menular kronis pada sistem bronkopulmoner.
• Berikan diet dan diet yang adekuat.

Komponen wajib perawatan cystic fibrosis

• Metode drainase dari pohon bronkial dan latihan terapeutik.
• Terapi diet
• Terapi mukolitik.
• Terapi antibakteri.
• Terapi penggantian insufisiensi fungsi eksokrin pankreas.
• Vitaminoterapi.
• Pengobatan komplikasi.

Metode drainase dari pohon bronkial dan terapi olahraga

Kinesitherapy adalah salah satu komponen penting dari perawatan kompleks fibrosis kistik. Tujuan utama kinesitherapy adalah untuk membersihkan pohon bronkial dari rumpun dahak kental, menghalangi bronkus dan predisposisi terhadap perkembangan penyakit menular dari sistem bronkopulmoner. Metode berikut dari kinesitherapy paling sering digunakan:

• drainase postural;
• perkusi dada pijat;
• siklus pernapasan aktif;
• batuk terkontrol

Kinesik bersalin diindikasikan untuk semua bayi baru lahir dan anak-anak pada bulan-bulan pertama kehidupan, dengan fibrosis kistik. Bayi biasanya menggunakan teknik kinesamanan pasif, yang meliputi:

• Posisi di mana evakuasi lendir dari paru-paru membaik;
• kontak pernapasan;
• pijat dengan getaran ringan dan membelai;
• pelajaran tentang bola

Efektivitas metode ini atau yang berbeda-beda tergantung pada karakteristik individu pasien dengan fibrosis kistik. Anak yang lebih muda, teknik drainase yang lebih pasif harus digunakan. Bayi baru lahir hanya melakukan perkusi dan kompresi toraks. Seiring perkembangan anak, metode yang lebih aktif harus diperkenalkan secara bertahap, mengajarkan pasien teknik batuk terkontrol.

Sesi latihan fisioterapi secara teratur memungkinkan:

• efektif mengobati dan mencegah eksaserbasi proses bronkopulmoner kronis;
• membentuk nafas yang tepat;
• untuk melatih otot pernafasan;
• memperbaiki ventilasi paru-paru;
• meningkatkan status emosional anak.

Dari masa kanak-kanak, perlu untuk mendorong keinginan pasien untuk terlibat dalam olahraga dinamis yang terkait dengan beban jangka panjang dengan intensitas sedang, terutama yang berhubungan dengan aktivitas di luar ruangan. Latihan fisik membuat lebih mudah untuk membersihkan bronkus dari dahak kental dan mengembangkan otot pernafasan. Beberapa latihan memperkuat dada dan memperbaiki postur tubuh. Aktivitas fisik yang teratur meningkatkan kesejahteraan anak-anak yang sakit dan memfasilitasi komunikasi dengan teman sebaya. Dalam kasus yang jarang terjadi, tingkat keparahan kondisi pasien sama sekali tidak termasuk kemungkinan berolahraga.

Anak-anak yang menderita fibrosis kistik tidak boleh terlibat dalam olahraga traumatis (angkat besi, sepak bola, hoki, dll.), Karena pembatasan aktivitas fisik yang terkait dengan pemulihan setelah trauma berdampak buruk pada fungsi drainase paru-paru.

Terapi diet

Nutrisi pasien dengan fibrosis kistik harus sedekat mungkin dengan normal: makanan harus mengandung protein dalam jumlah yang cukup, tidak boleh membatasi konsumsi lemak dan produk apapun. Nilai energi dari diet harian pasien dengan fibrosis kistik harus direkomendasikan 120-150% untuk anak sehat pada usia yang sama, sedangkan lemak harus memenuhi 35-45% dari total kebutuhan energi, protein - 15%, karbohidrat - 45-50%. Peningkatan proporsi lemak dalam makanan adalah karena kebutuhan untuk mengimbangi steatorea.

Nutrisi tambahan diindikasikan untuk anak-anak dengan defisit berat badan> 10% dan orang dewasa dengan indeks massa tubuh (BMI) <18,5 kg / m ². Anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua juga harus mengkonsumsi makanan berkalori tinggi - milkshake atau minuman glukosa tinggi. Suplemen makanan aktif secara aktif untuk makanan siap saji seharusnya tidak diresepkan tanpa kebutuhan khusus. Daya tambahan harus diberikan sesuai dengan skema:

• Anak 1-2 tahun memberi tambahan 200 kkal / hari;
• 3-5 tahun - 400 kkal / hari;
• 6-11 tahun - 600 kcal / hari:
• lebih dari 12 tahun - 800 kcal / hari.

Tabung pengisi (melalui nasogastric, gastrostomi, atau eyuno-) digunakan dengan tidak adanya efek diet selama 3 bulan (pada orang dewasa - 6 bulan) atau dengan defisit berat badan> 15% pada bayi dan 20% pada orang dewasa (dalam menghadapi substitusi optimal terapi enzim dan eliminasi semua kemungkinan tekanan psikologis). Hanya dalam kasus yang parah, perlu beralih ke nutrisi parenteral parsial atau lengkap.

Terapi mucolytic cystic fibrosis

Bila gejala obstruksi bronkial muncul, mucolitik dan bronkodilator diresepkan selain terapi kinesi. Diterapkan awal penugasan dornase alpha, yang memiliki efek mucolytic dan antiinflamasi yang diucapkan dan mengurangi konsentrasi marker peradangan (neutrophil elastase, IL-8) pada cairan bronchoalveolar. Sebagai terapi mucolitik dari bulan-bulan pertama kehidupan, Anda dapat menggunakan larutan inhalasi 0,9% natrium klorida.

Obat mucolitik membuat rahasia bronkial kurang kental dan memberikan pembersihan mukosiliar yang efektif, mencegah pembentukan gumpalan lendir dan penyumbatan bronkiolus. Efek maksimum pada mukosa saluran pernapasan dan sifat reologi dari obat mucolitik lendir bronkial memiliki penggunaan inhalasi.

Obat dan rejimen yang paling efektif

• Ambroxol harus diminum secara internal 1-2 mg / kg berat badan per hari dalam 2-3 dosis, atau diberikan secara intravena pada 3-5 mg / kg berat badan per hari.
• Asetilkistin diambil secara internal pada 30 mg / kg berat badan per hari dalam 2-3 dosis, atau diberikan secara intravena dari perhitungan 30 mg / kg berat badan per hari dalam 2-3 suntikan, atau larutan 20% yang dihirup 2-5 ml 3- 4 kali sehari
• Dornase alpha dihirup melalui nebulizer 2,5 mg sekali sehari.

Dengan penggunaan biasa dornase alpha, kejadian dan tingkat keparahan eksaserbasi dari proses peradangan menular kronis pada sistem bronkopulmoner berkurang, dan tingkat kolonisasi jaringan paru S. Aureus dan P. Aeruginosa berkurang. Pada anak-anak di bawah 5 tahun, dornase alpha efektif hanya jika teknik inhalasi yang tepat melalui masker diamati dengan ketat.

Penunjukan agen mukolitik harus dikombinasikan dengan obat-obatan dan metode yang mempercepat evakuasi lendir bronkial dan sputum dari saluran pernafasan. Untuk memulihkan dan memperbaiki pembersihan mukosiliar dan mempercepat ekskresi lendir bronkus, berbagai metode drainase dari pohon bronkial dan latihan terapeutik digunakan.

Terapi antibiotik

Baru-baru ini, terapi antibiotik pada fibrosis kistik direkomendasikan:

• mulailah ketika tanda-tanda pertama pembesaran proses menular dan inflamasi pada sistem bronkopulmoner;
• menghabiskan waktu yang cukup lama;
• tunjuk dengan tujuan preventif.

Taktik ini memungkinkan untuk mencegah atau memperlambat laju perkembangan infeksi kronis saluran pernapasan bagian bawah dan perkembangan perubahan jaringan paru.

Obat antibakteri untuk fibrosis kistik harus diberikan dalam dosis tinggi dan dosis tunggal, yang disebabkan oleh beberapa ciri penyakit:

• Karena pembersihan sistemik dan ginjal yang tinggi dan metabolisme hati yang dipercepat, konsentrasi obat antimikroba dalam serum pada pasien dengan fibrosis kistik tetap relatif rendah;
• mikroorganisme patogen ditempatkan secara intrakronik, yang bersama-sama dengan kemampuan obat antimikroba yang paling buruk untuk mengakumulasi dalam sputum mencegah pembentukan konsentrasi bakteri aktif zat aktif dalam sumber infeksi;
• strain mikroorganisme yang resisten (multiresisten mikroflora) semakin banyak ditemukan pada banyak sediaan antimikroba.

Pilihan obat antimikroba tergantung pada jenis mikroorganisme yang diisolasi dari dahak pasien dengan fibrosis kistik dan sensitivitasnya terhadap obat antimikroba, kondisi pasien dan adanya komplikasi.

Terapi antibakteri untuk deteksi pada sputum S. Aureus

Deteksi S. Aureus dalam dahak memungkinkan kita untuk menegaskan bahwa eksaserbasi dari proses peradangan menular ini dalam sistem bronkopulmoner disebabkan oleh jenis mikroorganisme ini. Program pencegahan antimikroba yang bekerja pada S. Aureus harus dilakukan paling sedikit 1-2 kali per tahun. Kadang-kadang perjalanan penyakit memerlukan kursus berulang yang sering terjadi dengan interval pendek di antara keduanya. Sayangnya, kelayakan untuk melakukan program pencegahan antimikroba pada cystic fibrosis tidak dikenali oleh semua spesialis.

Untuk pencegahan dan pengobatan eksaserbasi tidak parah, obat dan rejimen berikut paling efektif:

Azitromisin diminum satu kali sehari selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak-anak lebih tua dari 6 bulan - 10 mg / kg berat badan anak;
• anak dengan berat badan masing-masing 15-25 kg - 200 mg;
• anak dengan berat badan 26-35 kg - 300 mg;
• anak dengan berat badan 36-45 kg - 400 mg;
• dewasa - 500 mg masing-masing.

Amoksisilin diambil secara oral selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 50-100 mg / kg berat badan anak per hari dalam 3-4 sesi;
• dewasa - 1,0 g 4 kali sehari.

Klaritromisin diambil secara oral selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak dengan berat badan <8 kg - 7,5 mg / kg berat badan anak 2 kali sehari;
• anak 1-2 tahun - 62,5 mg 2 kali sehari:
• anak 3-6 tahun - 125 mg,
• anak 7-9 tahun - 187,5 mg 2 kali sehari;
• anak di atas 10 tahun - 250 mg dua kali sehari;
• dewasa - 500 mg 2 kali sehari

Clindamycin dibawa masuk selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 20-30 mg / kg berat badan anak per hari dalam 3-4 resepsi;
• dewasa - 600 mg 4 kali sehari

Co-trimoxazole diambil secara oral 2 kali sehari selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg;
• anak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• anak 6-12 tahun - 480 mg;
• dewasa - 960 mg

Oksatsillin dibawa masuk selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 100 mg / kg berat badan anak per hari dalam 4 sesi;
• dewasa - 2,0 gram 3-4 kali sehari.

Rifampisin diambil secara oral selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 10-20 mg / kg berat badan anak per hari dalam 1-2 resepsi;
• orang dewasa - pada 0,6-1,2 g / hari dalam resepsi 2-4.

Flukloxacillin dalam 50-100 mg / kg / hari dalam 3-4 sesi 3-5 hari (anak-anak); pada 1.0 g 4 kali sehari 3-5 hari (dewasa).

Asam fusidik diambil secara oral selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 40-60 mg / kg berat badan per hari dalam 3 sesi;
• dewasa - pada 0,75 g 3 kali sehari.

Cefaclor diambil secara oral selama 3-5 hari 3 kali sehari dari perhitungan:

• anak di bawah usia 1 tahun - 125 mg;
• anak 1-7 tahun - 250 mg;
• anak di atas 7 tahun dan dewasa - 500 mg.

Cefixime diambil secara oral selama 3-5 hari dalam 1-2 dosis dari perhitungan:

• anak usia 6 bulan - 1 tahun - 75 mg / hari;
• anak 1-4 tahun - 100 mg / hari;
• anak 5-10 tahun - 200 mg / hari;
• anak usia 11-12 tahun - 300 mg / hari;
• orang dewasa - 400 mg / hari

Erythromycin diambil secara oral selama 3-5 hari dari perhitungan:

• anak - 30-50 mg / kg berat badan anak per hari, membagi dosis dengan 2-4 kali resepsi;
• dewasa - 1,0 g 2 kali sehari.

Dengan eksaserbasi parah dari proses menular dan inflamasi kronis pada sistem bronkopulmoner, obat dan rejimen berikut paling efektif.

Vancomycin diberikan secara intravena dalam waktu 14 hari dari perhitungan:

• anak - 40 mg / kg berat badan anak per hari, membagi total dosis dengan 4 suntikan;
• dewasa - 1,0 g 2-4 kali sehari.

Cefazolin diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari perhitungan:

• anak - 50-100 mg / kg berat badan anak per hari, membagi total dosis 3-4 suntikan;
• dewasa - 4.0 g / hari, membagi total dosis menjadi 4 suntikan.

Ceftriaxone diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari perhitungan:

• anak-anak - 50-80 mg / kg berat badan anak per hari, membagi total dosis dengan 3-4 suntikan;
• dewasa - 4.0 g / hari, membagi total dosis menjadi 4 suntikan.

Cefuroxime diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari perhitungan:

• anak - 30-100 mg / kg berat badan anak per hari, membagi total dosis dengan 3-4 suntikan;
• orang dewasa - 750 mg 3-4 kali sehari.

Flukloxacillin IV dalam 100 mg / kght dalam 3-4 suntikan 14 hari (anak-anak); 1,0-2,0 g 4 r / hari 14 hari (dewasa).

Vancomycin diresepkan dalam kasus ketika eksaserbasi proses peradangan menular pada sistem bronkopulmoner disebabkan oleh infeksi pada pasien dengan strain S. Aureus yang resisten methicillin.

Terapi antibakteri untuk mengidentifikasi sputum H. Influenzae antibakteri antimikroba terapi aktif terhadap H. Influenzae, diberikan untuk pencegahan (dengan SARS, deteksi mikroorganisme dalam dahak) dan pengobatan eksaserbasi infeksi peradangan kronis pada sistem bronkopulmoner disebabkan oleh H. Influenzae . Durasi terapi antibiotik standar adalah 14 hari. Paling sering meresepkan azitromisin, amoksisilin, klaritromisin, kotrimoksazol, cefaclor, cefixime. Sementara mempertahankan gejala infeksi akut peradangan dalam sistem bronkopulmoner dan re-identifikasi H. Influenzae penggunaan antimikroba intravena rute (ceftriaxone, cefuroxime).

Terapi antibakteri untuk deteksi pada sputum H. Aeruginosa Indikasi untuk meresepkan obat antimikroba terhadap deteksi H. Aeruginosa pada sputum:

• eksaserbasi dari proses peradangan menular kronis pada sistem bronkopulmoner;
• pencegahan perkembangan infeksi kronis (pada pasien tanpa tanda-tanda eksaserbasi dengan H. Aeruginosa untuk pertama kalinya ditaburkan ) dan perkembangan proses peradangan menular pada sistem bronkopulmoner (pasien dengan kolonisasi kronis pada saluran pernapasan bagian bawah H. Aeruginosa).

Dengan eksaserbasi, terapi antibiotik dimulai dengan obat antimikroba intravena di rumah sakit. Dengan dinamika klinis yang positif, perawatan bisa dilanjutkan di tempat rawat jalan. Durasi terapi antibiotik tidak boleh kurang dari 14 hari.

Untuk pemberantasan H. Aeruginosa, obat dan rejimen berikut paling efektif.

Azlocillin diberikan secara intravena, membagi dosis harian dengan 3-4 suntikan, dari perhitungan:

• anak - 300 mg / kg berat badan per hari;
• orang dewasa - 15 g / hari

Amicacin diberikan secara intravena dari perhitungan:

• anak - 30-35 mg / kg berat badan anak 1 kali per hari;
• dewasa - 350-450 mg 2 kali sehari.

Gentamicin.

• Diterapkan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, dari perhitungan:
  • anak - 8-12 mg / kg berat badan anak;
  • orang dewasa - 10 mg / kg berat badan pasien.
• Dalam inhalasi, dilakukan 2 kali sehari, dari perhitungan:
  • anak di bawah 5 tahun - 40 mg;
  • anak 5-10 tahun - 80 mg;
  • anak di atas 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Kolistin.

• Diterapkan dalam bentuk suntikan intravena, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, dari hasil perhitungan:
  • anak - 50.000 U / kg berat badan anak per hari;
  • dewasa - 2.000 000 unit
• Dalam inhalasi, dilakukan 2 kali sehari, dari perhitungan:
  • Bayi-anak - 500.000 unit;
  • anak-anak 1-10 tahun - 1 000 000 unit masing-masing;
  • anak di atas 10 tahun dan dewasa - 2 000 000 unit.

Meropenem diberikan secara intravena, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, dari perhitungan:

• anak - 60-120 mg / kg berat badan anak per hari;
• orang dewasa - 3-6 g / hari

Piperacillin diberikan secara intravena, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• anak - 200-300 mg / kg berat badan per hari;
• orang dewasa - 12.0-16,0 g / hari

Piperacillin dengan tazobaktam diberikan secara intravena, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• anak - 90 mg / kg berat badan anak per hari;
• orang dewasa - 2,25-4,5 g / hari

Tobramycin

• Diterapkan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, dari perhitungan:
  • anak - 8.0-12,0 mg / kg berat badan anak per hari;
  • orang dewasa - 10 mg / kg berat badan per pasien per hari.
• Dalam inhalasi, dilakukan 2 kali sehari, dari perhitungan:
  • anak di bawah 5 tahun - 40 mg,
  • anak 5-10 tahun - 80 mg:
  • anak di atas 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Cefepime diberikan secara intravena, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• anak - 150 mg / kg berat badan anak per hari;
• orang dewasa - sampai 6,0 g / hari

Ceftazidime.

• o Oleskan dalam bentuk suntikan intravena, bagilah total dosis menjadi 2 suntikan, berdasarkan:
  • anak - 150-300 mg / kg berat badan anak;
  • orang dewasa - 6-9 g / hari
• Dalam inhalasi 1,0-2,0 g 2 kali sehari.

Ciprofloxacin.

• Ambil di dalam, membagi dosis harian menjadi 2 dosis, dari perhitungan:
  • anak - 15-40 mg / kg berat badan anak per hari;
  • orang dewasa - 1,5-2,0 g / hari
• Masukkan secara intravena, membagi total dosis menjadi 2 suntikan, dari hasil perhitungan:
  • anak - 10 mg / kg berat badan anak per hari;
  • orang dewasa - 400 mg / hari

Pada saat yang sama, 2-3 preparat antimikroba dari kelompok yang berbeda ditentukan, yang mencegah pengembangan resistensi H. Aeruginosa dan membantu mencapai efek klinis maksimum. Kombinasi aminoglikosida yang paling umum digunakan dengan sefalosporin adalah 3-4 generasi. Dianjurkan secara berkala untuk mengubah kombinasi antibiotik yang efektif melawan Pseudomonas aeruginosa. Perlu diingat bahwa definisi laboratorium tentang sensitivitas mikroorganisme terhadap antibiotik tidak selalu sesuai dengan respons klinis terhadap terapi yang sedang berlangsung.

48 jam setelah pemberian aminoglikosida pertama, disarankan untuk menentukan konsentrasinya dalam darah. Bila menggunakan aminoglikosida dosis tinggi, tes ini harus diulang 1-2 kali seminggu. Minat khusus pada agen anti-vomicrobial kelas aminoglikosida juga disebabkan oleh fakta bahwa mereka dapat mengembalikan fungsi protein yang rusak pada beberapa mutasi gen regulator konduksi transmembran kistik fibrosis.

Antimikroba dalam bentuk aerosol sampai saat ini hanya digunakan sebagai suplemen terapi antibiotik enteral dan parenteral utama. Perlu dicatat bahwa metode pemberian obat semacam itu pada dasarnya adalah alternatif untuk sistemik, karena ini memungkinkan Anda dengan cepat menciptakan konsentrasi agen antimikroba yang diperlukan dalam fokus proses infeksius, dan juga meminimalkan risiko pengembangan efek sistemik beracun dari obat tersebut. Pada saat yang sama, data percobaan menunjukkan bahwa hanya 6-10% antibiotik yang digunakan mencapai bagian distal paru-paru, oleh karena itu, meningkatkan dosis antibiotik untuk inhalasi tidak hanya aman untuk pasien, namun juga dianjurkan untuk mencapai efek terapeutik maksimum. Untuk menghirup antibiotik, perlu menggunakan nebulizer jet, serta sediaan khusus dan bentuk obatnya (Tobi, Bramitob).

Program pencegahan terapi antibakteri untuk kolonisasi kronis pada saluran pernafasan bawah H. Aeruginosa meningkatkan harapan hidup pasien. Pada saat bersamaan, pemberian terapi preventif terapi antibakteri sama sekali tidak berpengaruh pada stabilitas strain mikroorganisme, namun hanya dengan penggantian obat yang tepat waktu. Sayangnya, biaya kursus semacam itu cukup tinggi, jadi indikasi untuk perilaku mereka adalah kemunduran HPF yang progresif.

Hal ini meluas untuk melakukan terapi antibiotik di tempat rawat jalan (di rumah) sehubungan dengan keuntungan signifikan dari taktik ini:

• tidak adanya risiko infeksi silang dan perkembangan superinfeksi;
• penghapusan masalah psiko-sosial yang disebabkan oleh tinggal di institusi medis;
• kelayakan ekonomi

Untuk menilai kemungkinan melakukan terapi antibiotik di rumah, perlu diperhitungkan:

• keadaan anak;
• tempat dan kondisi tempat tinggal keluarga;
• kemungkinan konsultasi konstan pasien dengan spesialis; o kemampuan keluarga untuk memberikan perawatan pasien yang tepat;
• tingkat komunikasi dan pendidikan orang tua anak. Prinsip dasar terapi pencegahan terapi antibakteri untuk kolonisasi kronis pada saluran pernafasan bawah H. Aeruginosa;
• setiap 3 bulan harus menjadi terapi antibiotik selama 2 minggu, dengan menggunakan rute intravena pemberian antimikroba;
• perlu untuk mengambil 2-3 preparat antimikroba yang dikombinasikan dengan sensitivitas mikroflora;
• penggunaan inhalasi agen antimikroba permanen.

Dengan sering eksaserbasi peradangan menular dalam sistem broncho-paru harus meningkatkan durasi kursus terapi antibakteri untuk 3 minggu menggunakan rute intravena, dan (atau) untuk mengurangi interval antara kursus, dan (atau) antara kursus diambil secara lisan ciprofloxacin.

Dalam kasus dahak mengusir dari H. Aeruginosa:

• Pada saat penyemaian pertama, perlu dilakukan inhalasi dengan colistin selama 1 000 000 unit 2 kali sehari, bersamaan dengan konsumsi ciprofloxacin dari perhitungan 25-50 mg / kg berat badan pasien per hari, bagi total dosis dengan 2 dosis;
• ketika kembali penyemaian diperlukan selama 3 minggu dengan penarikan dari colistin 2 juta U 2 kali sehari bersama dengan mempertimbangkan perhitungan ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pasien per hari dengan membagi total dosis per Hour 2;
• lebih dari 3 kali dalam 6 bulan harus dihirup selama 2 minggu dengan kolistin 2.000.000 unit 2 kali sehari, bersamaan dengan konsumsi ciprofloxacin dari perhitungan 25-50 mg / kg berat badan pasien per hari, bagi total dosis dengan 2 dosis.

Jika H. Aeruginosa terdeteksi dalam dahak setelah menerima hasil tes bakteriologis negatif selama beberapa bulan. Pasien yang sebelumnya telah melakukan program terapi antibiotik, menggunakan rute intravena pemberian obat diikuti selama 12 minggu dengan penarikan dari colistin 2 juta U 2 kali sehari bersama dengan mempertimbangkan perhitungan ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pasien per hari, membagi total dosis dengan 2 dosis.

Terapi antibakteri untuk deteksi pada sputum B. Cepacia

Pasien yang sputum ditemukan B. Cepacia, harus diisolasi dari pasien lain dengan cystic fibrosis, yang disebabkan oleh kurangnya kesempatan untuk mengantisipasi kasus infeksi parah dan fulminan dari B. Cepacia, karena perlawanan dari patogen untuk paling antimikroba.

Dalam kasus eksaserbasi ringan, obat dan rejimen berikut paling efektif:

Doxycycline untuk anak-anak yang lebih tua dari 12 tahun dan orang dewasa harus diminum 100-200 mg sekali sehari selama 14 hari.

Co-trimoxazole diambil secara oral 2 kali sehari selama 14 hari dari perhitungan:

• anak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg; tentang anak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• anak 6-12 tahun - 480 mg;
• dewasa - 960 mg

Kloramfenikol ditelan 25 mg / kg berat badan pasien 4 kali sehari selama 14 hari.

Ceftazidime digunakan dalam bentuk inhalasi 1,0-2,0 g 2 kali sehari selama 14 hari.

Dalam eksaserbasi berat inflamasi menular dalam sistem broncho-paru yang disebabkan oleh B. Cepacia, harus dikombinasikan take 2 atau 3 antimikroba (fluoroquinolones, sefalosporin generasi 3-4, carbapenems, kloramfenikol).

Ceftazidime dengan ciprofloxacin diberikan secara intravena selama 14 hari, membagi dosis harian menjadi 2 suntikan, berdasarkan:

• anak - 150-300 mg / kg berat badan anak per hari dari ceftazidime dan 10 mg / kg per hari ciprofloxacin;
• dewasa - 6-9 r / hari ceftazidime dan 400 mg / hari ciprofloxacin.

Meropenem diberikan secara intravena selama 14 hari, membagi total dosis menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• anak - 60-120 mg / kg berat badan anak per hari;
• orang dewasa - 3-6 g / hari

Kloramfenikol ditelan 25 mg / kg berat badan pasien 4 kali sehari selama 14 hari.

Bila eksaserbasi disebabkan oleh mikroorganisme lain, kombinasi obat antibakteri dan rejimen dipilih berdasarkan data antibiotikogram atau resep obat yang secara tradisional efektif dalam bentuk infeksi ini.

Terapi antiinflamasi

Terapi antibakteri untuk kolonisasi kronis pada saluran pernapasan bagian bawah P. Aeruginosa hanya mengarah pada perbaikan klinis dan penurunan tingkat kontaminasi mikroba, namun tidak menekan respon kekebalan tubuh pasien yang berlebihan, yang mencegah eradikasi infeksi.

Penggunaan jangka panjang glukokortikoid sistemik dalam dosis kecil membantu tidak hanya untuk menstabilkan kondisi pasien, tetapi juga memperbaiki parameter fungsional dan klinis. Paling sering untuk terapi perawatan, prednisolon diresepkan pada 0,3-0,5 mg / kg berat badan pasien per hari. Itu harus diambil dalam sehari (permanen). Bila menggunakan bentuk inhalasi glukokortikoid, efek sampingnya berkembang lebih lambat dan dalam jumlah yang lebih rendah.

Obat antiinflamasi non steroid (NSAID) memiliki efek antiinflamasi yang jelas, namun dengan penggunaan jangka panjangnya, komplikasi serius sering terjadi. Kemungkinan penggunaan NSAID yang berkepanjangan secara selektif menghambat siklooksigenase-2 pada fibrosis kistik dibahas, namun aktivitas antiinflamasinya lebih rendah daripada analog sebelumnya.

Macrolides tidak hanya memiliki efek antimikroba, tapi juga antiinflamasi, serta imunomodulasi. Dengan pemberian obat jangka panjang ini, perkembangan proses peradangan menular kronis pada sistem bronkopulmoner pada fibrosis kistik melambat. Obat ini harus diresepkan sebagai tambahan untuk terapi dasar:

• dengan kolonisasi kronis pada saluran pernafasan bawah H. Aeruginosa;
• pada nilai FVD rendah.

Obat dan rejimen berikut paling efektif:

• Azitromisin diminum secara oral 250 mg / hari 2 kali seminggu selama 6 bulan atau lebih.
• Klaritromisin diambil secara internal pada 250 mg / hari setiap hari selama 6 bulan atau lebih.

Terapi penggantian untuk kekurangan fungsi pankreas

Terapi substitusi dengan enzim pankreas mikrosfer harus diberikan pada semua bayi baru lahir dengan cystic fibrosis yang memiliki manifestasi klinis sindroma intestinal (49%) atau konsentrasi elastase-1 yang rendah dalam tinja. Saat melakukan terapi substitusi, perlu dilakukan pemantauan:

• indikator coprogram; o Frekuensi dan sifat tinja;
• kenaikan berat badan bulanan dan dinamika pertumbuhan pasien.

Untuk mengembalikan asimilasi lemak yang adekuat sebaiknya digunakan enzim pankreas yang sangat efektif. Dengan aplikasi ini, dalam banyak kasus, adalah mungkin untuk mengkompensasi steatori dan mengurangi defisit massa tubuh tanpa menggunakan bahan makanan khusus yang aktif secara biologis.

Salah satu indikator penting kecukupan pengobatan dan kompensasi kondisi pasien adalah dinamika penambahan berat badan (pada anak-anak) dan IMT (pada orang dewasa). Kekurangan berat badan berkembang karena:

• pelanggaran pencernaan dan asimilasi lemak dan protein karena kurangnya fungsi eksokrin pankreas;
• Asupan makanan yang tidak memadai jika kesehatan pasien tidak baik;
• tingkat utilisasi energi yang relatif tinggi, yang disebabkan oleh meningkatnya tekanan pada sistem pernafasan;
• Proses peradangan menular kronis di paru-paru dengan eksaserbasi sering.

Bila defisit massa tubuh dieliminasi, prognosis penyakit secara keseluruhan meningkat secara signifikan. Pada pasien, aktivitas meningkat, ada keinginan berolahraga, dan nafsu makan meningkat.

Dalam sindrom malabsorpsi pada pasien dengan cystic fibrosis, persiapan modern enzim pankreas harus diresepkan. Obat saat ini untuk terapi penggantian enzim yang banyak digunakan dalam praktek medis, adalah minisfery atau mikrogranular mengandung enzim pankreas [dosis biasanya dinyatakan dalam aktivitas lipase - dalam satuan tindakan (U)], dilapisi dan ditempatkan dalam kapsul gelatin. Bentuk sediaan seperti larut hanya dalam lingkungan alkalin duodenum tanpa hancur dalam lingkungan asam lambung untuk memastikan efektivitas maksimum obat.

Enzim harus diambil dengan makanan dalam 2 versi yang mungkin:

• seluruh dosis obat diambil segera sebelum makan;
• Dosis total dibagi menjadi 2 bagian - satu bagian diambil sebelum makan, yang lainnya - antara kursus pertama dan kedua.

Enzim pankreas tidak boleh dikonsumsi setelah makan. Kapsul dengan microgranules atau minispheres kecil dilapisi dapat dibuka dan dikonsumsi bersamaan dengan sedikit makanan, dan jika pasien dengan fibrosis kistik sudah cukup umur untuk menelannya secara utuh tanpa membukanya. Untuk memilih dosis persiapan enzim untuk terapi penggantian insufisiensi fungsi pankreas eksokrin harus dilakukan secara individual. Saat memilih dosis enzim pankreas mikrosfer dalam fibrosis kistik, disarankan untuk mematuhi rekomendasi berikut ini:

• Bayi harus mengkonsumsi sekitar 4000 unit per 100-150 ml susu;
• anak-anak sepanjang tahun:
• 2000-6000 unit / kg berat badan anak per hari;
• untuk 500-1000 unit / kg berat badan anak sebelum (atau selama) makanan utama;
• untuk 250-500 unit / kg berat badan anak sebelum (atau selama) makanan tambahan.

Peningkatan keasaman cairan lambung atau pankreas dapat menyebabkan kurangnya efek klinis dari penggunaan terapi enzim substitusi (dosis efektif yang dikonsumsi selama makan, melebihi 3000 unit / kg berat badan pasien). Dalam kasus ini, cangkang mikrogranula atau minisfer dalam media asam duodenum dan usus halus tidak larut dan enzim tidak bekerja. Dalam hal ini, untuk waktu yang lama harus diambil obat, yang menekan sekresi asam klorida dari mukosa lambung: antagonis H ₂ reseptor histamin atau inhibitor pompa proton.

Sayangnya, terapi obat modern tidak dapat sepenuhnya menghilangkan tanda-tanda insufisiensi pankreas pada cystic fibrosis, tidak tepat dan bahkan berbahaya untuk terus meningkatkan dosis enzim sambil mempertahankan steosterhoe saja. Jika terapi enzim substitusi tidak efektif dan tanda klinis sindrom malabsorpsi yang tahan lama, perlu dilakukan pemeriksaan tambahan secara menyeluruh.

Bersama dengan persiapan enzim pankreas, penting untuk terus mengkonsumsi vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E dan K). Pada pasien dengan fibrosis kistik yang tidak mengonsumsi vitamin, hipovitaminosis A sering berkembang. Kandungan vitamin E rendah di plasma tidak dapat termanifestasi secara klinis untuk waktu yang lama. Vitamin K harus diberikan kepada pasien dengan tanda kerusakan hati dan penggunaan jangka panjang obat antimikroba. Saat memilih dosis harian vitamin yang larut dalam lemak, pasien dengan fibrosis kistik harus mempertimbangkan bahwa harus melebihi dosis usia standar dalam 2 kali atau lebih.

Dosis harian yang disarankan untuk vitamin yang larut dalam lemak untuk pasien dengan cystic fibrosis

Vitamin	Umur	Dosis harian
A	-	5000-10 000 unit
D	-	400-800 IU
Nah,	0-6 bulan 6-12 bulan 1-4 tahun 4-10 tahun 10 tahun	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Untuk	0-1 tahun Senior tahun ini	2-5 mg 5-10> mg

Terapi gen

Studi tentang penggunaan terapi gen pada fibrosis kistik berlanjut. Vektor yang mengandung gen utuh dari regulator konduksi transmembran kistik fibrosis telah dikembangkan. Sayangnya, dalam perjalanan studi tentang pemberian obat ini, reaksi imun inflamasi dan imunologis terkait dosis terjadi. Mungkin, 5-10 tahun akan berlalu sebelum aplikasi praktis dari metode pengobatan penyakit ini.

[1], [2], [3]