Disfagia neurogenik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Fungsi menelan terdiri dari transportasi yang terkontrol dengan tepat dari benjolan makanan dan cairan dari mulut ke kerongkongan. Karena aliran udara dan makanan, persimpangan, memiliki jalur umum di mulut dan tenggorokan, ada mekanisme pemisahan mereka yang tipis selama menelan untuk mencegah konsumsi makanan yang tertelan di saluran udara. Fase persiapan oral, fase menelan oral yang sebenarnya dan refleks menelan dipilih. Untuk benjolan makanan melewati kerongkongan, mekanisme refleks diaktifkan. Unsur-unsur penting yang menelan pengecualian nasofaring (nasofaring) melalui velofaringealnogo tumpang tindih, yang mendorong benjolan di tenggorokan melalui gerakan memompa lidah, menghalangi laring dengan epiglotis dan faring menggunakan gerak peristaltik, yang menggantikan makanan melalui sfingter cricopharyngeal ke kerongkongan. Mengangkat laring membantu mencegah aspirasi dan meningkatkan dasar lidah, yang memudahkan mendorong makanan ke dalam faring. Atas jalur pendekatan aeriferous ditutup dan tegangan dari epiglotis, lebih rendah - pita suara palsu, dan akhirnya pita suara sejati, yang bertindak sebagai katup untuk mencegah masuknya makanan ke dalam trakea.

Masuk ke jalan napas dari bahan asing biasanya menyebabkan batuk yang tergantung pada regangan dan kekuatan otot ekspirasi, termasuk otot perut, m. Latisimus dan m. Pectoralis Kelemahan tirai palatine menyebabkan suara hidung tersirat dan konsumsi makanan cair ke hidung saat menelan. Kelemahan bahasa membuat sulit untuk melakukan fungsi pemompaan yang paling penting dari bahasa tersebut.

Koordinasi menelan tergantung pada integrasi jalur sensoris dari lidah, mukosa oral dan laring (saraf kranial V, VII, IX, X) dan dimasukkannya kontraksi otot dan saraf yang diserap oleh saraf V, VII dan X-XII. Pusat medullary menelan terletak di wilayah nucleus tractus solitarius yang sangat dekat dengan pusat pernafasan. Menelan dikoordinasikan dengan fase pernapasan sedemikian rupa sehingga apnea menelan harus diikuti dengan menghirup, mencegah aspirasi. Penekanan refleks tetap berfungsi normal meski dengan kondisi vegetatif yang terus-menerus.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab utama disfagia:

I. Tingkat otot:

1. Myopathy (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Miotonia distrofi.
4. Poliomiositis.
5. Scleroderma.

II. Tingkat saraf:

A. Kerusakan satu sisi. Lemah menyatakan disfagia (kelompok lesi saraf ekor di fraktur dasar tengkorak, trombosis vena jugularis, tumor glomus, sindrom Garcin ini, jarang - multiple sclerosis).

III. Lesi bilateral:

1. Difteri polyneuropathy.
2. Tumor di dasar tengkorak.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Poliuropati kranial idiopatik.
5. Meningitis dan karsinomatosis pada membran.

III. Tingkat Nuklir:

A. Kerusakan satu sisi:

1. Terutama lesi vaskular pada batang tubuh, di mana disfagia terwakili dalam gambaran sindrom bolak-balik Valenberg-Zakharchenko, Sestan-Shene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Penyebab yang lebih langka: syringobulbia, glioma batang otak, malformasi Arnold-Chiari.

B. Lesi dua sisi (palung bulbar):

1. Amyotrophic lateral sclerosis.
2. Infark atau perdarahan di medula oblongata.
3. Poliomielitis.
4. Siringobulbiya.
5. Amyotrofi tulang belakang progresif (bentuk bulbar pada anak-anak, bentuk bulbospinal pada orang dewasa).

IV. Tingkat supranuklear (pseudobulbar palsy):

1. Status lacunar vaskular.
2. Trauma perinatal
3. Cedera Craniocerebral.
4. Amyotrophic lateral sclerosis.
5. penyakit degeneratif dan atrofi melibatkan piramida (pseudobulbar palsy) dan sistem ekstrapiramidal (pseudo-pseudobulbar palsy), termasuk supranuclear progresif palsy, penyakit Parkinson, multiple system atrophy, penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jacob dan lain-lain.
6. Ensefalopati hipoksia

V. Disfagia Psikogenik.

I. Tingkat otot

Penyakit yang mempengaruhi otot secara langsung atau sinapsis myoneural bisa disertai disfagia. Okulofaringealnaya miopati (okulofaringealnaya distrofi) - varian dari miopati herediter ditandai akhir-onset (biasanya setelah 45 tahun) dan sejumlah acara kelemahan otot terutama progresif lambat ptosis bilateral dan disfagia, serta perubahan dalam suara. Pada tahap selanjutnya, adalah mungkin untuk melibatkan otot-otot batang tubuh. Gambaran klinis yang sangat khas ini menjadi dasar diagnosis.

Dini miastenia gravis (dalam 5-10%) sebagai disfagia monosimptomatik. Keterikatan kelemahan berfluktuasi pada otot lain (okulomotor, otot wajah dan otot ekstremitas dan batang tubuh), serta diagnostik elektromiografi dengan proserin memastikan diagnosis miastenia gravis.

Myotonia distrofik sebagai penyebab disfagia mudah dikenali atas dasar mode autosomal khas dominan warisan dan topografi yang unik dari atrofi otot (m. Levator palpebre, meniru, kunyah termasuk temporal, otot dan lengan otot sternokleidomastoid dari tangan dan kaki). Perubahan dystrophic karakteristik pada jaringan lain (lensa, testis dan kelenjar endokrin lainnya, kulit, kerongkongan dan, dalam beberapa kasus, otak). Ada fenomena miotonik yang khas (klinis dan EMG).

Polimiositis - penyakit autoimun yang ditandai dengan awal gangguan menelan (alam myogenic sindrom bulbar), kelemahan otot proksimal dan mialgia dengan segel otot refleks utuh tendon, tingkat CK tinggi, perubahan EMG dan otot biopsi.

Scleroderma dapat mempengaruhi esofagus (esofagitis dengan gambaran sinar X yang khas), yang dimanifestasikan oleh disfagia, yang biasanya terdeteksi dengan latar belakang proses sistemik yang mempengaruhi kulit, sendi, organ dalam (jantung, paru-paru). Sindrom Reynaud sering berkembang. Pada anemia defisiensi besi, perubahan atrofi pada selaput lendir faring dan kerongkongan, serta penyempitan spastik bagian awalnya (sindrom Plummer-Vinson), adalah gejala awal dan kadang-kadang mendahului perkembangan anemia. Anemia hipokrom dan indeks warna rendah terungkap.

II. Tingkat saraf

A. Kerusakan satu sisi

Kerusakan saraf unilateral kelompok ekor (IX, X dan XII pasang), misalnya, pada pergantian dasar tengkorak biasanya menyebabkan disfagia lemah dinyatakan dalam sindrom gambar Bern (sindrom foramen jugularis diwujudkan lesi unilateral dari IX, X dan pasangan XI). Sindrom ini juga dimungkinkan dengan trombosis vena jugularis, tumor glomus. Jika garis fraktur melewati saluran di dekatnya untuk saraf sublingual, sindrom kekalahan sepihak dari semua saraf kaudal (saraf IX, X, XI dan XII) berkembang dengan disfagia yang lebih nyata (sindrom Verne-Sicar-Colle). Sindroma Garsen ditandai oleh keterlibatan saraf kranial di satu sisi (sindrom "setengah dari dasar") dan oleh karena itu selain disfagia memiliki banyak manifestasi keterlibatan saraf kranial lainnya. Multiple sclerosis bisa menjadi penyebab langka kerusakan sepihak pada akar saraf kranial kaudial dan disertai gejala khas penyakit ini.

B. Lesi bilateral

Lesi bilateral batang ekor saraf kranial terutama khas untuk beberapa proses polineuropati dan shell. Difteri neuropati sebagai OVDP atau bentuk tertentu polineuropati lainnya (pasca-vaksinasi, paraneoplastic, hipertiroidisme, porfiria) dapat menyebabkan gangguan parah quadriplegia sensitif, tabloid dan batang lainnya terganggu sampai kelumpuhan otot pernapasan (tipe Landry) dan hilangnya lengkap dari menelan diri .

Poliuropati kranial idiopatik (neuropati kranial multiple idiopatik) kurang umum dan dapat terjadi sebagai proses satu arah atau sebagai proses dua arah. Hal ini ditandai dengan onset yang tajam dengan onset sakit kepala atau nyeri wajah, lebih sering terjadi pada daerah periorbital dan frontotemporal. Rasa sakit terus terasa sakit, tidak dapat dikaitkan dengan tipe vaskular atau neuralgik. Biasanya setelah beberapa hari ada gambaran keterlibatan sekuensial atau simultan beberapa (setidaknya dua) saraf kranial (III, IV, V, VI, VII, yang mungkin melibatkan pasangan kedua dan kelompok saraf kaudal). Saraf penciuman dan auditori tidak terlibat. Mungkin monofasik dan rekuren. Pleocytosis di CSF tidak khas; Kemungkinan peningkatan protein. Efek terapeutik yang baik dari glukokortikoid. Penyakit ini memerlukan pengecualian polineuropati kranial simtomatik.

Untuk karsinomatosis meninges, sekuens bilateral (dengan interval 1-3 hari) keterlibatan saraf kranial adalah karakteristik. Tumor dasar tengkorak (termasuk sindrom Garsen), jalan blumenbeach atau bagian ekor batang otak disertai oleh keterlibatan V-VII dan IX-XII dan saraf lainnya. Dalam kasus ini, disfagia diamati pada gambaran kekalahan beberapa saraf kranial. Nilai diagnostik penting adalah neuroimaging.

III. Tingkat nuklir

A. Kerusakan satu sisi

Kerusakan satu sisi Penyebab paling umum kerusakan unilateral pada inti gugus saraf adalah lesi vaskular pada batang otak. Dalam kasus ini, disfagia direpresentasikan dalam gambaran sindrom alternatip Valenberg-Zaharchenko (lebih sering), atau (sangat jarang) Sestan-Schone, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Jalannya penyakit dan gejala neurologis karakteristik dalam kasus ini jarang menimbulkan keraguan diagnostik.

Penyebab kerusakan unilateral yang lebih jarang pada bagian otak batang otak: syringobulbia, glioma batang otak, malformasi Arnold-Chiari. Dalam semua kasus, bantuan diagnostik yang tak ternilai diberikan dengan metode neuroimaging.

B. Lesi dua sisi (palung bulbar)

Kelumpuhan bilateral di tingkat nuklir dapat disebabkan oleh penyakit vaskular, inflamasi dan degeneratif yang mempengaruhi bagian ekor batang otak (brain oblong). Bentuk bulbar dari amyotrophic lateral sclerosis pada tahap awal penyakit ini memanifestasikan dirinya melanggar menelan, yang biasanya disertai dengan disartria, EMG tanda-tanda menderita motoneurons (termasuk otot klinis utuh) dan kursus progresif dari proses sistem.

Infark atau perdarahan di medula oblongata dengan kerusakan bilateral selalu memanifestasikan dirinya dalam gejala neurologis serebral dan fokal yang besar dan disfagia merupakan bagian yang khas darinya.

Poliomielitis pada orang dewasa biasanya tidak terbatas pada lesi fungsi bulbar; Namun, bentuk bulbar dimungkinkan pada anak-anak (saraf neuron VII, IX, dan X biasanya terpengaruh). Dalam diagnosa, selain gambaran klinis, penting untuk mempertimbangkan situasi epidemiologis dan data penelitian serologis.

Siringobulbiya gejala yang berbeda tidak hanya motorik inti IX, X, XI dan XII inti (disfonia, disartria, disfagia, dengan lokalisasi yang lebih tinggi mungkin terlibat dan saraf wajah) tetapi juga gangguan karakteristik sensitif di muka jenis segmental. Lambatnya penyakit, tidak adanya gejala konduktif dalam bentuk ini dan pola karakteristik CT atau MRI membuat diagnosis, tidak terlalu sulit.

Amyotrofi tulang belakang progresif, yang dimanifestasikan oleh disfagia, pada anak-anak dan orang dewasa terjadi dalam bentuk yang berbeda.

Sindrom Fazio-Londe (Facio-Londe), jika tidak disebut lumpuh buletin progresif pada anak-anak, adalah penyakit keturunan yang jarang terjadi yang mempengaruhi anak-anak, remaja dan remaja. Penyakit ini biasanya dimulai dengan gangguan pernafasan (stridor), yang kemudian diikuti oleh diplegia facialis, dysarthria, dysphonia dan disfagia. Pasien meninggal beberapa tahun setelah awitan penyakit. Mottonuron bagian atas biasanya tidak menderita.

Amigotrofi bulbospinal pada orang dewasa, yang disebut sindrom Kennedy, diamati hampir secara eksklusif pada pria (tipe pewarisan X-linked) paling sering pada usia 20-40 tahun dan ditandai dengan kombinasi yang agak tidak biasa dari atrofi distal (pertama di tangan) dengan tanda bulbar bulbar. Ada sedikit sindrom paretik, terkadang - episode kelemahan umum. Ada fascinasi di bagian bawah wajah. Ginekomastia yang cukup khas (sekitar 50%). Ada getaran, terkadang - kram. Alirannya cukup jinak.

IV. Tingkat supranuklear (pseudobulbar palsy)

Penyebab paling umum disfagia pada gambaran sindrom pseudobulbar adalah keadaan lacunar vaskular. Ada gambar tidak hanya kerusakan bilateral pada jalur kortikobulbar, tapi juga tanda piramida bilateral, gangguan gaya berjalan (dysbasia), refleks otomatisme oral, sering - gangguan buang air kecil; sering kali merupakan pelanggaran fungsi kognitif, pada MRI - beberapa fokus pelunakan pada belahan otak pada pasien dengan penyakit vaskular (paling sering - hipertensi).

Sindroma Pseudobulbar sering terjadi pada trauma perinatal. Jika yang terakhir disertai dengan tetraplegia spastik, maka gangguan bicara kasar, kesulitan pernafasan dan disfagia mungkin dilakukan. Sebagai aturan, ada gejala lain (dyskinetic, atactic, pelanggaran pematangan mental, kejang epilepsi dan lain-lain).

Trauma kranoserebral dapat menyebabkan berbagai varian kelumpuhan spastik dan sindrom pseudobulbar yang diekspresikan dengan gangguan fungsi bulbar, termasuk menelan.

Amyotrophic lateral sclerosis pada awal penyakit (bentuk "tinggi") dapat dimanifestasikan secara klinis hanya dengan tanda-tanda neuron motorik atas (sindrom pseudobulbar tanpa tanda atrofi dan fasikulasi di lidah). Disfagia disebabkan oleh kejang otot lidah dan faring. Sebenarnya kelumpuhan bulbar terkadang bergabung sedikit kemudian. Gambaran serupa mungkin dilakukan dengan bentuk sklerosis lateral amyotrophic, seperti sklerosis lateral primer.

Disfagia dapat diamati pada gambar berbagai bentuk degenerasi sistemik multipel dan parkinson (idiopatik dan simtomatik). Ini adalah kelumpuhan supranuklear progresif, atrofi sistemik multipel (dalam tiga variannya), penyakit pada tubuh Levi yang difus, degenerasi kortikobasal, penyakit Parkinson, parkinson vaskular dan beberapa bentuk lainnya.

Pada sebagian besar bentuk yang ditentukan dalam gambaran klinis penyakit ada sindrom parkinson, di antaranya menampilkan disfagia terkadang mencapai tingkat ekspresi yang cukup besar pada pasien yang terpisah.

Bentuk yang paling umum etiologi parkinsonisme, disertai disfagia, dianggap penyakit Parkinson, kriteria diagnostik yang juga standar, serta kriteria untuk diagnosis palsy supranuclear progresif, multiple system atrophy, degenerasi cortico-basal, dan menyebar penyakit tubuh Lewy. Secara umum, Parkinsonisme dalam gambaran degenerasi multisitem berbeda dengan tidak adanya tremor istirahat, perkembangan awal gangguan postural, laju perkembangan yang cepat, dan rendahnya efektivitas persiapan prefasial.

Jarang, disfagia disebabkan oleh kejang dystonic faring ("disfagia spastik") atau hyperkinesis lainnya (dystonic, choreic), misalnya, dengan tardive dyskinesia.

V. Disfagia Psikogenik

Disfagia dalam gambaran kelainan konversi kadang-kadang bertindak sebagai sindrom klinis utama, yang menyebabkan penurunan berat badan yang nyata. Namun, analisis status mental dan fisik selalu menunjukkan kelainan polisyndrome (pada saat pemeriksaan atau mempertimbangkan anamnesis) berkembang dengan latar belakang psikologi aktual (dan anak-anak) pada seseorang yang rentan terhadap reaksi demonstratif. Namun, "bentuk neurologis" histeria, secara umum, diamati tanpa adanya gangguan kepribadian yang jelas. Mengidentifikasi gangguan visual, pseudo-taktis, sensorimotor, verbal (pseudo-munafik, mutisme), "koma di tenggorokan", dan lainnya (termasuk beragam vegetatif), provokasi yang memungkinkan untuk mengklarifikasi fenomenologi dan memfasilitasi diagnosis. Selalu perlu untuk menyingkirkan penyebab somatik disfagia dengan pemeriksaan x-ray dari tindakan menelan. Pada populasi pasien psikiatri, disfagia tidak terstruktur sangat umum terjadi.

Diagnosis banding dilakukan dengan bentuk disfagia neurogenik lainnya, penolakan asupan makanan pada sindrom negativisme, kelainan viseral ( disfagia somatogenik ).

Tes diagnostik untuk disfagia

Analisis klinis dan biokimia darah, esophagoscopy dan gastroskopi, pemeriksaan X-ray dari saluran pencernaan bagian atas, dada X-ray, tomografi mediastinum, EMG otot-otot lidah (sampel pada miastenia), CT scan atau MRI otak, studi cairan serebrospinal, studi tentang hormon tiroid, EEG, konsultasi terapis, ahli endokrinologi, psikiater.

[5], [6], [7]