Duhring's herpetiform dermatitis

Herpetiform dermatitis Duhring (sinonim: Penyakit Duhring, herpes pemphigoid, dll.) Termasuk kelompok dermatosis herpetiform.

Kelompok penyakit ini mencakup berbagai etiologi dan patogenesis, namun serupa pada manifestasi klinis dan morfologi ruam dermatosis, yang ditandai dengan pengelompokan herpetiform dari ruam. Selain dermatitis herpetiform Duhring, kelompok ini juga mencakup herpes wanita hamil dan pustula subkorneal.

Nama itu diberikan untuk penyakit dermatolog Duhring di Philadelphia pada tahun 1884. Saat ini, penyakitnya tidak jarang terjadi, terjadi pada orang-orang dari semua kelompok usia. Pria lebih sering sakit daripada wanita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dan patogenesis dermatitis herpetiform Duhring

Penyebab dan patogenesis penyakit sampai saat ini tetap belum sepenuhnya dipahami. Dipercaya bahwa dermatitis herpetiform Duhring adalah penyakit polisistemik dari sifat autoimun. Sifat polisistemik penyakit ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa tanda enteropati disebabkan oleh peningkatan kepekaan terhadap gluten, khususnya gluten, yang ditemukan pada protein sereal. Sehubungan dengan ini, pengangkatan diet bebas gluten untuk tujuan terapeutik mengarah pada perbaikan klinis dan normalisasi mukosa usus halus. Deteksi antibodi IgA di lapisan papiler pada dermis atau di sepanjang membran basal kompleks imun yang bersirkulasi dalam serum menunjukkan sifat autoimun dermatosis. Beberapa dermatologis percaya bahwa predisposisi turun-temurun, peningkatan kepekaan terhadap yodium, penurunan aktivitas antioksidan, khususnya kelompok SH, dan lain-lain, sangat penting dalam pengembangan dermatosis. Dalam sejumlah kasus, penyakit Duhring dianggap sebagai proses paraneoplastik.

Sebagian besar penulis merujuk pada dermatitis herpetiform Duhring untuk penyakit autoimun dengan adanya antibodi IgA terhadap komponen struktural papilla dermal di dekat membran basal. V.V. Serov (1982) menganggap herpetiform dermatitis sebagai penyakit imunokompleks yang disebabkan oleh berbagai antigen eksogen. Secara tidak langsung, sifat kekebalan dari dermatitis herpetiform menegaskan penggabungannya dengan proses autoimun lainnya. Tunjukkan peran enteropati gluten dalam perkembangan penyakit. Bergantung pada sifat pengendapan IgA (granular atau fibrillar) pada ujung papilla dermis atau linier sepanjang membran basal, dua varian dermatosis ini dibedakan. Deposito granular mendominasi, terjadi pada 85-95% kasus. Menurut S. Jablonska dan T. Chorzelsky (1979), tipe granular dari deposisi IgA adalah karakteristik pasien yang menderita enteropati gluten pada saat bersamaan.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologi dermatitis herpetiform Duhring

Di bawah epidermis, gelembung terbentuk, yang terbentuk sebagai hasil dari pemisahan epidermis dari dermis di bawah pengaruh edema di bagian atas kulit itu sendiri. Epidermis di atas kandung kemih tidak berubah. Bubbles dibulatkan dan mengandung sejumlah signifikan eosinofil. Deteksi IgA di zona dermo-epidermal atau di lapisan papiler dermis.

Patomorfologi dermatitis herpetiform Duhring

Sebuah gambar khas dermatitis herpetiformis diamati dalam sel ruam eritematosa pada tahap awal proses, menghasilkan akumulasi neutrofil dengan sentuhan eosinofil di puncak papila dermis, dengan meningkatnya jumlah yang terbentuk mikroabses. Pada yang terakhir, selain granulosit neutrofil dan eosinofilik, fibrin terakumulasi; Jaringan papila di daerah ini mengalami nekrosis. Pertumbuhan antarpuntutan epidermis tetap melekat pada dermis, akibatnya gelembung itu multi-bilik. Beberapa hari kemudian sambungan dari outgrowths epidermal dari dermis rusak, gelembung tumbuh dan menjadi bilik tunggal dan gejala. Seringkali, di pinggiran kandung kemih tunggal, seseorang dapat melihat secara histologis mikroablu papiler yang khas untuk penyakit ini. Kadang-kadang fokus panjang yang ada sehubungan dengan regenerasi epidermis, yang meliputi bagian bawah gelembung secara bertahap, mereka naik di atas menjadi intraepidermal dan mungkin dalam spinosum strata dan lapisan. Dalam departemen dermis subepidermal terlihat moderat infiltrasi inflamasi dari neutrophilic dan eosinophilic granulosit, banyak dari mereka yang hancur inti membentuk apa yang disebut debu nuklir. Di bagian bawah dermis - infiltrat perivaskular, terdiri dari sel mononuklear dengan campuran granulosit neutrofil. Tanda-tanda di atas di bioptates tidak selalu terdeteksi. Jadi, menurut V. Connor dan rekan penulis. (1972), abses papiler ditemukan pada 50% lecet subepidermal - 61%, "debu nuklir" di dermis atas - pada 77% kasus.

Histogenesis

Mekanisme pembentukan gelembung tidak jelas. Uji imunofluoresensi langsung pada penyakit ini menunjukkan adanya deposit IgA di persimpangan dermoepidermal pada kulit yang tidak terpengaruh dan fokus pada fokus pada awal proses, terutama pada puncak papilla dermis, dan juga di dalamnya. Dalam beberapa kasus, pengendapan IgG diamati, jarang IgM. Antibodi antitiroid, antibodi terhadap sel parietal pada lambung dan IgA-nefropati juga telah terdeteksi. Dalam beberapa tahun terakhir, pentingnya antibodi terhadap gliadin telah dipelajari. Retikulin dan otot polos endomisis. Spesifisitas IgA untuk gliadin telah ditunjukkan, namun frekuensinya dengan dermatitis herpetiform rendah, oleh karena itu, tidak memiliki nilai diagnostik. Sensitivitas dan spesifisitas antibodi antiretikulin dan antibodi terhadap Enlomizium telah terbentuk. Pada kebanyakan pasien, produksi antibodi (IgA) memprovokasi antigen gluten yang tertelan, yang terdapat dalam makanan gluten dan makanan sereal; Ini juga menyebabkan enteropati spesifik penyakit. Asosiasi penyakit dengan beberapa antigen sistem HLA diamati: HLA-B8, DR3, dan lain-lain. HLA-B8 / D3 haplotype terjadi pada pasien dengan dermatitis herpetiform Dühring beberapa kali lebih sering daripada pada kontrol.

25-35% pasien dengan dermatitis herpetiform Dühring mendeteksi kompleks imun yang bersirkulasi, yang memberi alasan untuk menghubungkan penyakit ini dengan imunokompleks.

Gejala Durings herpetiform dermatitis

Mayoritas pasien berusia setengah baya dan lanjut usia, jarang anak-anak.

Manifestasi klinis dari penyakit ini adalah polimorfik, ada eritemato-bengkak (seperti urtikaria), papular, papulovezikuleznye, vesikuler dan jarang (terutama pada orang tua), ruam bulosa, disertai dengan membakar dan gatal. Ruam sering ditemukan secara simetris pada kulit ekstremitas, terutama di daerah persendian besar, bahu, pantat. Khas adalah kecenderungan pengelompokan, biasanya pengembangan hiperpigmentasi di tempat ruam regresinya. Menjelaskan atipikal (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Campuran (dengan tanda-tanda dermatitis herpetiformis Duhring dan pemfigoid) perwujudan klinis juga mungkin ekhimoznaya ungu petekie-lokalisasi pada kulit telapak tangan. Dalam kasus atipikal, dan juga perkembangan proses pada orang tua, paraneoplasia harus dikecualikan. Gejala Nikolsky negatif, meningkatkan kepekaan terhadap sediaan yodium. Dalam darah dan isi lecet, banyak eosinofil ditemukan. Jalannya penyakit ini panjang, siklis, dengan remisi dan eksaserbasi paroksismal. Selaput lendir kurang terpengaruh dibandingkan dengan pemfigus, terutama dengan dermatitis bulosa IgA-linier, yang dianggap sebagai proses serupa dengan dermatitis herpetiform klasik pada Dühring. Keunikan kasus dengan susunan linier IgA adalah adanya tanda klinis dan morfologis dermatitis herpetiform Dühring dan pemfigoid bulosa. Pada anak-anak, manifestasi serupa ditetapkan sebagai bentuk remaja dari dermatosis lgA-linear, yang menurut M. Meurer et al. (1984) mungkin identik dengan dermatosis bulosa jinak yang telah dijelaskan sebelumnya pada anak-anak.

Sebelum onset ruam, beberapa pasien memiliki tanda prodromal (umum malaise, demam, kesemutan kulit). Penyakit ini ditandai dengan polimorfisme sejati dan diwakili oleh bintik eritematosa, papula urtikaropodobnymi, vesikel, lepuh dan pustula. Bergantung pada dominasi unsur-unsur pada lesi, ada jenis vesikular, eritematosa, bulosa dan pustular dari program klinis dermatitis herpetiform Duhring. Tapi terkadang ruam itu monomorfik.

Dermatosis ditandai dengan munculnya ruam pada latar belakang eritematosa, namun terkadang pada kulit yang tidak berubah secara klinis. Unsur ruam (bintik-bintik, papula urtikaropodobnye, vesikula, lecet dan pustula) berbeda dari ruam serupa pada dermatosis lainnya. Bintik eritematosa bulat memiliki jumlah kecil, permukaan halus, batas yang jelas. Elemen dan papula Urtikaropodobnye memiliki garis-garis yang fantastis dan bergigi dengan batas warna pink dan merah yang jelas. Pada permukaan bintik, elemen urtikaropodobnyh dan papula terlihat eksori. Remah dan timbangan hemoragik. Vesikel kecil (berdiameter 0,2-0,5 cm) muncul pada dasar eritematosa edematous dan memiliki kecenderungan yang jelas untuk pengaturan herpetiform (ciri khas kedua), ban yang tegang dan isi transparan, yang akhirnya menjadi keruh dan bisa menjadi purulen. Ada bentuk vesikular dari dermatosis. Ukuran gelembung dari 0,5 sampai 2 cm dan lebih. Penutup gelembung tebal dan tebal, sehingga tidak meledak begitu cepat. Mereka biasanya muncul pada latar belakang eritematosa, sedikit edematosa, namun dapat berkembang pada kulit yang tidak berubah secara eksternal. Isi lecet biasanya transparan, jarang - hemorrhagic, dan saat terinfeksi - purulen. Seringkali ada kombinasi bentuk bulosa dan vesikular penyakit. Membuka, gelembung bentuk erosi dengan permukaan pembasahan, di pinggiran yang terlihat sisa ban gelembung dan gelembung. Gelembung biasanya tidak memiliki kecenderungan pertumbuhan perifer. Pada permukaan erosi, kerak terbentuk, dimana epitel berlangsung dengan cepat, meninggalkan daerah hiperpigmentasi. Gejala Nikolsky negatif.

Ciri khas ketiga dari dermatitis herpetiform Selama adalah adanya gatal dan terbakar hebat, terutama pada saat timbulnya penyakit.

Penyakit ini berlanjut dengan serangan, yaitu, berulang pada berbagai interval waktu. Terkadang, dalam kasus yang paling parah, ruam bertahan lama sekali tanpa hilang bahkan di bawah pengaruh terapi. Lokasi utama ruam adalah permukaan ekstensor ekstremitas, area skapula, pantat, sakrum, namun prosesnya juga dapat menangkap bagian tubuh manapun.

Kekalahan selaput lendir tidak khas. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada unsur vesikel-bulosa. Pada saat bersamaan, erosi permukaan bentuk tidak beraturan terlihat, sepanjang kelilingnya ada potongan-potongan bubble.

Untuk penyakit Duhring, tes kutaneous dan internal dengan kalium iodida (tes Yaddason) memiliki nilai diagnostik yang besar. Eosinofilia ditemukan di dalam darah dan cairan. Sel asantolitik selalu absen.

Herpetiform dermatitis pada wanita hamil (herpes gestationis, herpes kehamilan) biasanya dimulai pada 3-4 bulan kehamilan, tapi kadang setelah melahirkan. Pada kulit batang dan ekstremitas dengan latar belakang bintik erythematous-urticarial muncul vesikel berbentuk kerucut kecil atau elemen pustular. Biasanya ada gatal-gatal yang umum dan ruam eritematosa-vesikular yang meluas, disertai fenomena umum yang lebih banyak atau kurang jelas. Vesikel bergabung satu sama lain, mereka dibuka, isinya dituangkan ke dalam kerak. Terkadang mungkin ada gelembung dengan lapisan padat. Selaput lendir jarang terkena. Kambuh penyakit ini tercatat selama kehamilan berikutnya.

Dalam praktik klinis, jarang ada dermatitis herpetiform lokal atau dermatitis herpetiform dari jenis Cottini. Proses patologis kulit terletak di bidang siku dan lutut, terkadang di daerah sakral.

Diagnosis dermatitis herpetiform Duhring

Penyakit ini harus dibedakan dari varietas multiforme bulosa eritema, pemfigoid bulosa, hanya bentuk acantholytic pribadi pemfigus, reaksi obat bulosa, spesies vesikular sentrifugal eritema Daria, dan lain-lain.

[14], [15], [16]

Pengobatan dermatitis herpetiform Duhring

Pertama, Anda harus mengikuti diet: untuk mengecualikan dari produk diet yang kaya gluten. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Tentukan di dalam preparat diamino-diphenylsulfone (dapson, diucifon) sampai 0,05-0,1 g 2 kali sehari selama 5-6 hari dengan interval tiga hari. Pada kasus yang parah, glukokortikosteroid dianjurkan. Dosis tergantung pada kondisi pasien dan gambaran klinis dermatosis (rata-rata 40-60 mg / hari). Pewarna anilin, salep kortikosteroid digunakan secara eksternal.