Enteropathic acrodermatitis (penyakit Dunbolt-Kloss)
Terakhir ditinjau: 18.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Enteropathic acrodermatitis adalah penyakit yang terkait dengan pelanggaran penyerapan seng, yang diwarisi dalam tipe resesif autosomal. Sebagai akibat dari kerusakan pada bagian proksimal usus kecil, pembentukan lebih dari 200 enzim terganggu. Displasia dan pembelahan sel dominan; menderita saluran pencernaan (atrofi mukosa usus, penurunan sekunder dalam aktivitas disakarida), sistem kekebalan tubuh (limfopenia, diferensiasi sel T yang terganggu, penurunan produksi antibodi).
Kode ICD-10
E83.2. Pelanggaran pertukaran seng.
Gejala
Enteropathic acrodermatitis memanifestasikan dirinya sudah dengan kehidupan 2-3 hari dengan penghapusan ASI, onset awal pemberian makanan tiruan. Ada tinja berair yang sering, anoreksia berkembang, penambahan berat badan berkurang. Rangsangan refleks saraf meningkat adalah karakteristik. Perubahan kulit dalam bentuk ruam simetris di sekitar mulut, hidung, belakang telinga, di ekstremitas distal terjadi secara bertahap: karakter pertama eritematosa ruam kemudian dibentuk bula, vesikel, pustula, hiperkeratosis. Bila selaput lendir rusak, radang gusi, stomatitis, glossitis, blepharitis, konjungtivitis berkembang. Pada latar belakang imunodefisien, infeksi sekunder cepat bergabung.
Diagnostik
Diagnosis dari enteropathic acrodermatitis didasarkan pada evaluasi gambaran klinis, deteksi penurunan seng dalam serum darah, ekskresi seng dalam urin, penyerapan 65 Zn. Dalam analisis biokimia darah, penurunan aktivitas alkali fosfatase, peningkatan kandungan ammonium, penurunan konsentrasi beta-lipoprotein, perubahan status kekebalan dicatat. Pemeriksaan histologis membran mukosa memungkinkan mendeteksi inklusi karakteristik pada sel Pannet. Penyakit ini dibedakan dengan gangguan penyerapan seng sekunder pada penyakit radang usus, atrofi mukosa, sindrom pasca reseksi.
Pengobatan
Tetapkan sulfat, asetat atau seng glukonat untuk 10-20 mg per hari untuk anak-anak pada tahun pertama kehidupan, untuk pasien sepanjang tahun dosis harian adalah 50-150 mg, tergantung pada usia.
Apa yang mengganggumu?
Apa yang perlu diperiksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Использованная литература