Eritrokeratoderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Erythrokeratoderma menempati posisi antara antara bentuk keratosis yang menyebar dan terlokalisir. Ada beberapa bentuk spektroskardan: variabel figuratif Mendes da Costa; Gottron simetris progresif kongenital; ichthyosis amplop linier komet; genodermatosis kokardovidny Degosa, dll, hubungan antara yang masih belum jelas. Ada kemungkinan varian mereka satu penyakit.

Erythrokeratoderma variabel figuratif Mendes da Costa (syn. Keratosis variabilis figurata) - penyakit yang sering terjadi pada kelompok spektroskopiolermia, diwarisi oleh tipe dominan autosomal. Lokalisasi gen adalah 1p36.2-p34. Tampaknya, pada tahun pertama kehidupan, erupsi eritematosa-skuamosa dari keriting, garis besar aneh yang mengubah batas dalam beberapa jam atau hari. Dalam jangka panjang fokus eritema, perubahan hiperkeratotik perifer yang lebih kecil, lebih jarang terjadi daripada eritema. Penyakit ini juga menggambarkan hiperkeratosis universal yang menyebar, keratoderma palmar-plantar, bintik-bintik achromatic, perubahan pada pelat kuku, ruam vesikular.

Patomorfologi Acanthosis, papillomatosis, dilapangan lamellar hyperkeratosis, sumbat horny di mulut folikel rambut. Lapisan granular dengan ketebalan normal. Kadang-kadang infiltrat inflamasi pervasif yang kecil diamati pada lapisan papiler dermis. Beberapa penulis mengamati struktur parakeratosis, spongiosis dan eosinofilik homogen dengan sisa nukleus di stratum korneum, serta penurunan jumlah makrofag intra-epidermal yang signifikan.

Histogenesis penyakit ini tidak jelas. Inkubasi bagian dengan 3H-timidin menunjukkan proliferasi sel normal; Mungkin ada retensi hiperkeratosis.

Kemunculan eritrokeratodermia kongenital simetris kongenital diwarisi, mungkin, dengan tipe dominan autosomal. Biasanya di masa kanak-kanak tampak erupsi simetris dalam bentuk eritema warna merah-coklat dengan eklamasi lamelar, terutama di zona marginalnya, sering dikelilingi oleh korona hiperpigmentasi. Ciri khasnya adalah kerusakan pada kulit di sekitar mulut dan lipatan nasolabial, pengelupasan dan eritema pada kulit kepala, plak besar pada siku dan lutut, hyperkeratosis bergaris pada permukaan fleksor pada persendian. Fokus tumbuh perlahan dalam ukuran. Ada kasus hiperkeratosis telapak tangan dan telapak kaki, kombinasi dengan katarak.

Patomorfologi Acanthosis dengan perluasan dan pemanjangan proses epidermal yang tidak merata, hiperkeratosis, fokal parakeratosis di dekat folikel rambut seperti plat cornoid, hiperkeratosis folikular terdeteksi. Lapisan granular sedikit menebal, dan distrofi vakuola sel epitel individu dicatat. Di bagian atas dermis adalah infiltrat limfohistiositik perivaskular moderat. Pada mikroskop elektron pada sisik horny ada tetesan lipid, desmosom. Di sel-sel lapisan seperti tulang belakang, penebalan tonofilamen ditemukan dan peningkatan jumlah mereka. Pada lapisan basal, jumlah desmosom meningkat. Histogenesis tidak jelas, disarankan agar pembentukan desmosom yang berlebihan dan patologi tonofilamen berperan dalam pengembangan proses patologis.

Ichthyosis, amplop linier Komet (syn. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) adalah penyakit langka yang diwariskan, mungkin oleh tipe resesif autosomal. Gambaran klinis fenotipsi skuamosa skuamosa skizin-polycyclic-squamous adalah tepi bersisik ganda. Ciri khasnya adalah kerusakan pada lipatan kulit. Mayoritas pasien memiliki rambut seperti bambu, seperti sindrom Netergone.

Patomorfologi Perubahannya tidak spesifik, mereka menunjukkan hiper dan parakeratosis. Acanthosis moderat, edema intra dan antar, terutama diucapkan di daerah aktif perifer lesi, kadang-kadang dengan pembentukan gelembung di dermis - vasodilatasi lapisan papiler dan infiltrat perivaskular kecil yang terdiri dari limfosit dan histiosit.

[1], [2]