Kelainan koagulasi akibat antikoagulan yang beredar: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Beredar antikoagulan biasanya diwakili oleh autoantibodi yang menetralkan faktor pembekuan spesifik secara in vivo (misalnya autoantibodi terhadap Faktor VIII dan V) atau menghambat fosfolipid yang terikat protein secara in vitro. Terkadang jenis auto-antibodi yang terlambat menyebabkan perdarahan in vivo, protrombin yang mengikat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formulir

Isoantibodi terhadap faktor VIII berkembang pada 15-30% pasien dengan hemofilia berat A sebagai komplikasi kontak berulang dengan molekul normal faktor VIII sebagai terapi pengganti.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulan yang mempengaruhi tingkat faktor VIII

Antibodi terhadap faktor VIII terkadang dapat terjadi pada pasien yang tidak memiliki hemofilia, misalnya pada wanita setelah melahirkan, sebagai manifestasi penyakit autoimun sistemik, dengan gangguan sementara regulasi kekebalan tubuh, pada pasien lanjut usia karena tidak adanya penyakit lain. Pada pasien dengan faktor VIII antikoagulan, perdarahan yang mengancam jiwa dapat terjadi.

Plasma yang mengandung antibodi terhadap faktor VIII ditandai dengan peningkatan waktu tromboplastin parsial, yang tidak dikoreksi dengan penambahan plasma normal atau faktor VIII lainnya dalam rasio 1: 1 terhadap plasma pasien. Pengujian dilakukan segera setelah pencampuran dan setelah inkubasi.

Terapi dengan siklofosfamid dan glukokortikoid dapat mengurangi produksi autoantibodi pada pasien yang tidak memiliki hemofilia. Pada wanita pada periode postpartum, autoantibodi dapat hilang secara spontan.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostik gangguan koagulasi

Kehadiran beredar antikoagulan harus dicurigai pada pasien dengan perdarahan berat, peningkatan baik baru parsial tromboplasti-waktu dan protrombin waktu, yang tidak dikoreksi oleh pengujian diulang untuk campuran plasma normal dan plasma dari pasien dalam rasio 1: 1.

Antibodi antifosfolipid biasanya berkontribusi pada perkembangan trombosis. Namun, pada beberapa pasien, antibodi mengikat kompleks protrombin-fosfolipid, menginduksi hypoprothrombinemia, yang dapat menyebabkan perdarahan yang ditandai.

[16], [17], [18], [19], [20]

Pengobatan gangguan koagulasi

Terapi dengan siklofosfamid dan glukokortikoid dapat mengurangi produksi autoantibodi pada pasien yang tidak memiliki hemofilia. Pada wanita pada periode postpartum, autoantibodi dapat hilang secara spontan.