Kelainan pada usus besar

Kelainan usus tebal (termasuk rektum), menurut berbagai penulis, terjadi pada frekuensi 1: 1500-1: 5000 bayi baru lahir. Bentuk anomali kolon yang paling umum adalah atresia anorektal, atresia kolon, yang secara klinis bermanifestasi segera setelah kelahiran dan, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan kehidupan.

Kadang stenosis anal dan atresia dikombinasikan dengan fistula yang menghubungkan rektum dengan kandung kemih, uretra, dan pada anak perempuan - juga dengan vagina. Terkadang kanal tengik masuk ke perineum. Dalam beberapa kasus, stenosis anal dapat diperluas, dan anak-anak ini bertahan. Dalam beberapa kasus, dan fistula, dikombinasikan dengan atresia dubur, bayi yang baru lahir dengan patologi ini dapat memberikan bantuan bedah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Megacolon kongenital

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Apa yang menyebabkan megacolon bawaan?

Megacolon kongenital adalah penyakit keturunan, jenis warisan, tampaknya, resesif autosomal. Kembar identik biasanya menderita penyakit ini. Kombinasi sering penyakit Hirschsprung dengan malformasi lainnya dicatat: dengan penyakit Down, pembesaran kandung kemih (megacystis), divertikula kandung kemih, hidrosefalus, dan lain-lain. Ada megacolon bawaan dengan frekuensi 1: 5000 bayi baru lahir.

Megacolon kongenital - perluasan sebagian atau keseluruhan kolon yang signifikan, biasanya dengan penebalan dinding otot dindingnya. Megacolon kongenital dapat disebabkan oleh hambatan untuk pergerakan lebih lanjut dari isi usus besar (stenosis, lintel membran, dll.), Namun lebih sering adalah anomali kongenital pada persawahannya - agacglosis bawaan. Bentuk ini biasanya disebut penyakit Hirschsprung - tidak adanya ganglia saraf kongenital atau jumlah yang tidak memadai untuk fungsi normal usus besar. Di daerah usus besar yang tidak memiliki persarafan normal, tidak ada peristaltik atau amplitudo dan kekuatan gelombang peristaltik yang berkurang secara signifikan, kapasitas pendorong usus besar menderita. Lebih sering perubahan ini dilokalisasi di kolon sigmoid (megadolioschigma), namun seluruh usus besar (megadolicholon) dapat terpengaruh.

Dalam patogenesis megacolon kongenital, signifikansi utama adalah aganglion dari lokasi usus besar. Akibatnya, ada perubahan degeneratif di lapisan otot usus, di mana ada perubahan terbesar dan musculo-usus pleksus submukosa. Awalnya, ada hipertrofi kompensasi dari jaringan otot yang lebih bagian proksimal usus (ketika megakolondolihosigme regional) selanjutnya - perubahan distrofik dalam serat otot dan di situs-situs tersebut (karena kelebihan beban kerja permanen) dan penggantian mereka dengan jaringan ikat yang menyebabkan perluasan lebih lanjut dari proksimal aperistalticheskoy usus zona.

Gejala megacolon kongenital

Dalam kebanyakan kasus, penyakit Hirschsprung sudah terdeteksi pada hari-hari pertama setelah kelahiran - kurangnya alokasi mekonium, kembung, kadang-kadang muntah. Sekitar 20% bayi yang baru lahir mengalami diare persisten karena perkembangan kolitis pseudomembran. Kematian, meski semua tindakan dilakukan, sangat tinggi dan mencapai 70-75%. Anak-anak yang pleksus submukosa dan muskuloskeletal kurang terpengaruh dan yang berhasil bertahan pada masa awal dan sangat sulit ini, kemudian mengalami konstipasi, yang membutuhkan enema dan pencahar hampir setiap hari. Kemungkinan kembung, perut kembung. Pada anak-anak yang menderita penyakit ini, pertumbuhan melambat, mereka terlihat lebih muda dari usianya. Seringkali mereka menderita anemia, hipoproteinemia, hipovitaminosis.

Diagnosis ditegakkan dengan data pemeriksaan sinar-X (irigasi), pada institusi gastroenterologis khusus, peristaltik dan tekanan di usus besar dicatat, yang juga memfasilitasi diagnosis. Terutama indikatif adalah percobaan dengan mecholil (obat golongan cholinomimetik), setelah injeksi dimana aktivitas nada dan fase bagian usus yang disembuhkan biasanya turun, namun tonus daerah yang dibedakan tersebut meningkat.

Komplikasi megacolon kongenital

Pada anak yang lebih tua dan remaja, karena penundaan berkepanjangan dalam massa tinja, secara proksimal ke zona aganglionik, secara bertahap dan lebih signifikan daripada hisap air normal dan pemadatan kandungan usus, termasuk iliaka, terjadinya penyumbatan di usus adalah mungkin terjadi. Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, karena tekanan massa tinja yang berkepanjangan, ulkus tinja muncul di dinding usus, dan kadang-kadang - perforasi dinding usus diikuti oleh perkembangan peritonitis.

Diagnosis banding penyakit Hirschsprung pada orang dewasa dilakukan dengan pelanggaran organik terhadap patensi stenosis kolon, kompresi, termasuk lonjakan setelah operasi yang dilakukan di masa lalu pada kesempatan lain, penyempitan atau obturasi lumen usus dengan tumor, polip besar, dan lain-lain. Di beberapa daerah, Amerika Selatan adalah penyakit yang cukup luas yang disebabkan oleh trypanosome Krutz (penyakit Chagas), yang mempengaruhi pleksus saraf saluran pencernaan. Kemudian, pada orang-orang yang telah sembuh dari bentuk akut penyakit ini, sebuah megacolon, esofagus, pelebaran perut, atoni dan dilatasi empedu dan kandung kemih berkembang; dengan perubahan yang paling sering dilokalisasi di kerongkongan (menciptakan kesulitan untuk diagnosis banding dengan achalasia jantung ) atau di usus besar (diagnosis diferensial dengan megacolon kongenital).

[16], [17], [18],

Lingkaran tambahan dari kolon sigmoid

Ada juga loop tambahan kolon sigmoid dengan beberapa ekspansi dan konstipasi hampir konstan. Dalam beberapa kasus, selama bertahun-tahun, penundaan tinja berkepanjangan selama beberapa hari adalah murni neurogenik "psikogenik", hal itu juga terjadi pada parkinsonisme, penggunaan jangka panjang dari sejumlah obat yang mengganggu nada dan peristalsis saluran pencernaan, dll. Tentu, karena akumulasi Massa tinja dari usus besar, terutama di bagian distal, akan melebar. Dengan skleroderma sistemik dan beberapa penyakit lainnya, atrofi lapisan otot dinding usus terjadi, nada usus besar menurun, ia mengembang. Namun, dengan skleroderma sistemik, ada sejumlah tanda eksternal yang khas dari penyakit ini (acrocyanosis, sindrom Raynaud, tukak trofik di ujung jari tangan dan kaki, gejala "vagina" - mengencangkan kulit di lipatan di sekitar mulut, dll.), Yang dalam banyak kasus untuk menegakkan diagnosis.

Dengan area aganglionis kolon yang relatif kecil, perawatan bedah mungkin dilakukan, dan beberapa modifikasi operasi disarankan. Dalam kasus lain, biasanya lebih ringan, sepanjang hidup, menyedot enema dengan cairan dalam jumlah besar, sampai 2 liter, diambil secara internal dengan minyak vaseline untuk memperbaiki isi usus besar yang besar, dan untuk terlibat dalam senam terapeutik yang dipilih secara khusus untuk penyakit ini.

[19]

Divertikulum bawaan dari usus besar

Di antara kelainan lain dari usus besar adalah divertikula bawaannya, penggandaan usus besar dan kecil, berkomunikasi atau tidak berkomunikasi dengan lumen usus; yang terakhir menyerupai kista-seperti rongga. Diagnosisnya sulit. Mereka melanjutkan untuk waktu yang lama asimtomatik, atau dimanifestasikan oleh rasa sakit yang disebabkan oleh pertumbuhan kandungan kista atau penyumbatan usus yang berlebihan. Kontras pemeriksaan sinar-X kadang-kadang menunjukkan dua kali lipat dari usus, berkomunikasi dengan saluran utamanya. Mungkin ultrasound dan computed tomography memudahkan diagnosis dari anomali langka ini. Dalam kebanyakan kasus, diagnosis mungkin terjadi selama laparotomi. Pengobatannya bersifat bedah.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]