Akalasia kardia: bagaimana manifestasinya dan bagaimana pengobatannya

Akalasia kardia adalah gangguan motilitas esofagus primer yang ditandai dengan hilangnya gelombang propulsi makanan normal dan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak memadai saat menelan. Akibatnya, makanan tertahan, menyebabkan distensi dinding, regurgitasi, dan peradangan, menciptakan lingkaran setan gejala dan komplikasi. Meskipun jarang, kondisi ini semakin banyak didiagnosis berkat meluasnya penggunaan manometri resolusi tinggi dan protokol sinar-X barium standar. [1]

Secara klinis, akalasia bermanifestasi terutama sebagai kesulitan menelan makanan padat maupun cair, yang membedakannya dari striktur mekanis, di mana saluran makanan padat terganggu terlebih dahulu. Regurgitasi nokturnal, batuk dan "luapan" isi mulut, nyeri dada, dan penurunan berat badan sering terjadi. Gejalanya dapat disalahartikan selama bertahun-tahun sebagai penyakit refluks gastroesofageal, sehingga menunda diagnosis dan pengobatan yang tepat. [2]

Dasar patologis akalasia adalah degenerasi sel saraf di pleksus intermuskularis dinding esofagus, yang menyebabkan hilangnya peristaltik yang konsisten dan gangguan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah. Pemicu proses ini belum sepenuhnya dipahami; mekanisme autoimun, faktor infeksi, dan predisposisi genetik dibahas. Pemeriksaan fungsional menunjukkan peningkatan tekanan sfingter saat istirahat dan tekanan residual, serta kontraksi korpus esofagus yang tidak ada atau abnormal. [3]

Perawatan modern tidak ditujukan untuk "menyembuhkan" penyebab yang mendasarinya, melainkan untuk mengurangi resistensi pada persimpangan esofagogastrik secara mekanis atau fungsional dan meningkatkan evakuasi. Hal ini melibatkan teknik endoskopi dan bedah (dilatasi pneumatik, miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi parsial, dan miotomi endoskopi peroral), serta pilihan pengobatan dan injeksi dalam situasi klinis tertentu. Pemilihan metode bergantung pada subtipe akalasia, usia, komorbiditas, dan pengalaman pusat tersebut. [4]

Kode menurut ICD-10 dan ICD-11

Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional, Revisi Kesepuluh, akalasia kardia dikodekan dengan kode K22.0 "Akalasia kardia." Kode ini mencakup istilah "kardiospasme" dan "akalasia, tidak terspesifikasi." Beberapa adaptasi nasional menetapkan pengecualian bentuk kongenital (misalnya, "kardiospasme kongenital" dikodekan dalam kategori yang berbeda). [5]

Klasifikasi Penyakit Internasional, Revisi Kesebelas, menggunakan kategori DA21.0 "Akalasia", yang menyoroti dua ciri utama: hilangnya peristaltik esofagus distal dan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak memadai. Inklusi, seperti "kardiospasme", dicantumkan secara terpisah. Untuk anomali kongenital, kode lain digunakan pada bagian patologi kongenital esofagus. [6]

Tabel 1. Kode ICD untuk akalasia

Penggolong	Kode dasar	Catatan terkait	Komentar
ICD-10	K22.0 "Akalasia kardia"	Dikecualikan: kardiospasme kongenital	Digunakan untuk akalasia yang didapat
ICD-11	DA21.0 "Akalasia"	Termasuk "kardiospasme"	Untuk anomali kongenital, kode dari bagian lain digunakan.
ICD-10 (terkait)	Q39.5 (kelainan bawaan)	Untuk bentuk bawaan	Klarifikasi dalam versi nasional
ICD-11 (terkait)	LB12.Y (kelainan kongenital esofagus lainnya)	Termasuk "akhalasia kongenital"	Untuk varian bawaan yang langka
[7]

Epidemiologi

Akalasia adalah kelainan langka. Menurut tinjauan sistematis dan meta-analisis dari tahun 1925 hingga 2021, yang menggabungkan data dari 26 studi dari 14 negara, rata-rata insidensi global adalah sekitar 0,78 kasus per 100.000 orang per tahun, dan prevalensinya sekitar 10,82 kasus per 100.000 penduduk. Perkiraan ini bervariasi berdasarkan wilayah, usia, dan sumber data. [8]

Studi nasional individual menunjukkan variasi, dengan beberapa kohort modern melaporkan tingkat insidensi 0,68 hingga 1,99 kasus per 100.000 penduduk per tahun dan tingkat prevalensi 6,46 hingga 27,10 kasus per 100.000 penduduk. Hal ini mencerminkan perbedaan yang nyata dan efek peningkatan diagnostik berkat manometri resolusi tinggi. Tidak ditemukan hubungan signifikan dengan jenis kelamin atau etnis. [9]

Dalam basis data medis berbasis populasi, prevalensi pada kelompok usia lanjut mungkin lebih tinggi karena akumulasi kasus dan sifat penyakit yang jangka panjang. Namun, beberapa pasien masih kurang terdiagnosis karena gejala yang mirip dengan penyakit refluks gastroesofageal dan dispepsia fungsional. Hal ini didukung oleh studi yang mengukur keterlambatan dalam mencari pertolongan medis dan durasi gejala sebelum diagnosis dalam hitungan tahun. [10]

Secara keseluruhan, peningkatan moderat dalam kasus terdaftar dapat dicatat selama beberapa dekade terakhir, yang kemungkinan disebabkan oleh peningkatan ketersediaan metode instrumental, protokol standar, dan kesadaran di kalangan dokter perawatan primer. Dalam praktiknya, hal ini berarti pentingnya rujukan dini pasien untuk tes yang ditargetkan ketika kombinasi keluhan khas muncul. [11]

Alasan

Penyebab dasar akalasia adalah degenerasi dan hilangnya neuron di pleksus intermuskularis dinding esofagus. Hal ini menyebabkan gangguan koordinasi kontraksi dan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak memadai. Mekanisme autoimun dan infeksi diduga ada, tetapi belum ada faktor yang meyakinkan dan universal yang diidentifikasi. Penyakit ini dianggap idiopatik, yang berarti penyebab langsungnya tidak jelas. [12]

Konsep klinis yang penting adalah "pseudoachalasia": suatu kondisi di mana gejala dan bahkan beberapa tanda instrumental menyerupai akalasia, tetapi disebabkan oleh proses organik sekunder, terutama tumor infiltratif pada kardia atau persimpangan esofagogastrik. Terkadang, tumor ekstraesofageal dan penyakit infiltratif yang menekan persimpangan esofagogastrik menjadi penyebabnya. [13]

Terdapat bukti peran predisposisi genetik dan hubungannya dengan proses autoimun tertentu, tetapi belum ada prediktor praktis yang terkonfirmasi. Bagi dokter, sangat penting untuk menyingkirkan kemungkinan sekunder dari gejala, terutama pada kasus dengan onset yang lambat, penurunan berat badan yang signifikan, dan disfagia yang memburuk dengan cepat. [14]

Pada tingkat organ target, retensi bolus makanan yang berkepanjangan menyebabkan peregangan dan remodeling dinding esofagus. Seiring waktu, megaesofagus, perubahan inflamasi pada mukosa, dan ulserasi dapat berkembang, meningkatkan risiko komplikasi dan mengganggu kualitas hidup. Hal ini menekankan pentingnya dekompresi dan pemulihan saluran yang tepat waktu. [15]

Faktor risiko

Tabel 2. Faktor-faktor yang menunjukkan adanya akalasia dan pseudoakalasia

Kelompok fitur	Faktor-faktor spesifik	Signifikansi klinis
Berdasarkan perjalanan gejalanya	Kesulitan menelan makanan padat dan cair sejak awal; regurgitasi nokturnal; nyeri dada	Khas akalasia, dibedakan dari striktur mekanis
Bendera Merah	Penurunan berat badan yang cepat, usia di atas 60 tahun, riwayat disfagia berat yang singkat	Pseudoachalasia (tumor kardia) harus disingkirkan.
Data endoskopi	Sejumlah besar cairan stagnan, "paruh burung" pada sinar-X barium	Dugaan akalasia, tapi perlu verifikasi
Penanda instrumental	Gangguan relaksasi sfingter berdasarkan manometri, jenis menurut klasifikasi Chicago	Kriteria utama untuk diagnosis
[16]

Patogenesis

Normalnya, gelombang kontraksi mendorong bolus makanan ke bawah, dan sfingter esofagus bagian bawah berelaksasi sepenuhnya selama sepersekian detik. Pada akalasia, pleksus saraf kehilangan sel, dan pelepasan mediator relaksasi terganggu, yang menyebabkan kombinasi antara tidak adanya peristaltik dan relaksasi sfingter yang tidak sempurna. Peningkatan resistensi di zona transisi meningkatkan retensi makanan dan meningkatkan tekanan intraesofagus. [17]

Stagnasi yang berkepanjangan menyebabkan peradangan mukosa, mikrotrauma, dan perubahan sekunder—pelebaran lumen, penebalan dinding, dan penurunan elastisitas. Hal ini selanjutnya mengganggu evakuasi, menciptakan "lingkaran setan" dan menciptakan prasyarat untuk komplikasi, termasuk aspirasi dan ulkus esofagus. [18]

Klasifikasi Chicago, berdasarkan manometri resolusi tinggi, membedakan tiga subtipe akalasia, yang berbeda dalam sifat tekanan dan kontraksi pada korpus esofagus. Subtipe-subtipe ini memiliki signifikansi prognostik dan memengaruhi pilihan taktik: satu subtipe merespons lebih baik terhadap dilatasi pneumatik, subtipe lainnya terhadap miotomi, dan subtipe spastik terhadap miotomi endoskopi peroral. [19]

Lebih lanjut, pada beberapa pasien, pemeriksaan fungsional menggunakan probe planimetrik impedansi intraluminal (teknik "probe luminal fungsional") memungkinkan penilaian kuantitatif ekstensibilitas zona transisi dan evaluasi objektif efek pengobatan. Studi ini dianggap mendukung dalam kasus data ambigu dari tes lain dan untuk pemantauan intraoperatif. [20]

Gejala

Gejala yang paling umum adalah kesulitan menelan makanan padat dan cair, yang dapat memburuk di malam hari dan saat berbaring. Banyak pasien melaporkan perlunya minum air bersama makanan dan "menyentak" tubuh untuk "mendorong" makanan ke bawah. Gejala bervariasi dalam tingkat keparahan dan seringkali memburuk secara bertahap. [21]

Regurgitasi makanan yang tidak tercerna, terutama di malam hari, dan batuk merupakan hal yang umum. Hal ini tidak hanya sulit ditoleransi tetapi juga berbahaya karena dapat menyebabkan aspirasi isi ke dalam saluran pernapasan. Timbulnya batuk malam hari, tersedak, dan episode "tersedak" merupakan sinyal penting untuk diagnosis dan pengobatan yang cepat. [22]

Nyeri dada dengan intensitas yang bervariasi merupakan hal yang umum dan dapat menyerupai patologi jantung. Nyeri ini berkaitan dengan distensi dan kontraksi spastik dinding esofagus. Dalam jangka panjang, penurunan berat badan terjadi akibat penghindaran makanan dan gizi buruk. [23]

Beberapa pasien menjalani pengobatan jangka panjang untuk penyakit refluks gastroesofageal akibat rasa panas di dada dan sendawa. Namun, pada akalasia, rasa panas di dada lebih sering disebabkan oleh fermentasi isi lambung yang stagnan dan aliran balik ke orofaring, alih-alih refluks asam lambung klasik. Nuansa klinis ini membantu untuk menduga sifat sebenarnya dari penyakit ini. [24]

Klasifikasi, bentuk dan tahapan

Tabel 3. Klasifikasi akalasia Chicago (versi 4.0)

Subtipe	Fitur manometrik utama	Catatan klinis
Subtipe I	Tidak ada peristaltik, tidak ada tekanan pan	Akalasia "Klasik"; pengobatan standar sangat efektif
Subtipe II	Tekanan pan-tekanan pada badan esofagus selama upaya menelan	Merespon dengan baik terhadap dilatasi pneumatik dan miotomi
Subtipe III	Kontraksi prematur dan spastik pada bagian distal	Miotomi endoskopi peroral menunjukkan hasil terbaik.
[25]

Selain subtipe, istilah "gangguan pengosongan esofagus" juga digunakan, dan derajat dilatasi dinilai menggunakan data sinar-X barium. Penentuan stadium dilakukan berdasarkan lebar lumen dan deformasi, yang membantu memprediksi respons pengobatan. Parameter ini juga digunakan untuk mengevaluasi hasil intervensi secara objektif dari waktu ke waktu. [26]

Sebagian kecil pasien mengalami "obstruksi outlet esofagogastrik" dengan peristaltik parsial yang terjaga. Kondisi ini memerlukan eksklusi penyebab sekunder secara cermat dan sering dinilai menggunakan probe luminal fungsional untuk mengukur distensibilitas. Kondisi ini dapat merupakan masalah independen atau fase awal akalasia. [27]

Pseudoakhalasia dianggap secara terpisah sebagai "bentuk tiruan" dari akalasia, yang paling sering disebabkan oleh tumor. Kondisi ini ditandai dengan perkembangan gejala yang cepat, penurunan berat badan yang signifikan, dan onset pada usia yang lebih tua, yang seharusnya mengarah pada pemeriksaan diagnostik yang lebih ekstensif. [28]

Komplikasi dan konsekuensi

Tanpa pengobatan, sebagian besar pasien mengalami dilatasi esofagus dengan evakuasi yang buruk, yang memperburuk gejala dan meningkatkan risiko peradangan kronis. Retensi makanan yang berkepanjangan memicu regurgitasi nokturnal, aspirasi, dan masalah paru kronis. Hal ini menyebabkan penurunan kualitas tidur, peningkatan kelelahan, dan penurunan kualitas hidup. [29]

Akibat peradangan dan trauma yang persisten, lesi dan ulkus mukosa superfisial, serta perdarahan akibat erosi vaskular, dapat terjadi. Kasus yang parah disertai dengan penurunan berat badan yang signifikan dan defisiensi mikronutrien, sehingga memerlukan koreksi nutrisi. Penilaian nutrisi dan berat badan secara teratur sangat penting dalam kasus jangka panjang. [30]

Terdapat peningkatan risiko, tetapi masih rendah, untuk berkembangnya karsinoma sel skuamosa esofagus pada pasien dengan akalasia dekompensasi jangka panjang. Pedoman saat ini tidak mewajibkan skrining endoskopi rutin untuk semua orang; keputusan dibuat secara individual, dengan mempertimbangkan faktor risiko dan durasi penyakit. [31]

Komplikasi spesifik dapat terjadi setelah prosedur ini: esofagitis akibat refluks lebih umum terjadi setelah miotomi endoskopi peroral; perforasi (jarang terjadi tetapi berpotensi serius) setelah dilatasi pneumatik; disfungsi akibat panjang diseksi yang tidak memadai dan perlunya prosedur ulang setelah miotomi Heller. Kesadaran pasien akan risiko ini secara langsung memengaruhi kepuasan perawatan. [32]

Kapan harus ke dokter

Segera cari pertolongan medis jika Anda mengalami tanda-tanda aspirasi (tersedak di malam hari, episode tersedak berulang), nyeri dada hebat yang tiba-tiba, demam, tanda-tanda perdarahan, atau dehidrasi parah akibat ketidakmampuan menelan air. Kondisi-kondisi ini memerlukan evaluasi segera dan kemungkinan rawat inap. [33]

Kunjungan lanjutan direkomendasikan dalam beberapa hari mendatang jika terjadi disfagia progresif, regurgitasi nokturnal, atau penurunan berat badan, terutama jika gejalanya memburuk dengan cepat. Situasi ini mengharuskan menyingkirkan pseudoakalasia terkait tumor melalui pemeriksaan yang lebih komprehensif. [34]

Pasien dengan gejala "seperti refluks" yang sudah berlangsung lama dan tidak merespons supresi asam lambung harus rutin didiskusikan untuk menjalani pemeriksaan terarah: menelan barium secara berkala dan manometri resolusi tinggi. Hal ini mempercepat diagnosis yang akurat, mengurangi ketidakpastian selama bertahun-tahun. [35]

Setelah intervensi apa pun untuk akalasia, Anda harus menghubungi spesialis jika disfagia kembali, mulas memburuk, Anda mengalami batuk malam hari, penurunan berat badan, atau nyeri - ini mungkin menunjukkan efek prosedur yang tidak mencukupi, perkembangan esofagitis refluks, atau pembentukan komplikasi. [36]

Diagnostik

1. Endoskopi saluran cerna bagian atas. Langkah pertama adalah memeriksa mukosa, membuang isi yang stagnan, dan yang terpenting, menyingkirkan obstruksi mekanis dan pseudoakalasia, termasuk tumor tersembunyi di kardia. Ultrasonografi endoskopi dan tomografi terkomputasi juga digunakan sesuai indikasi. [37]
2. Menelan barium terjadwal. Teknik "terjadwal" ini memungkinkan penilaian kuantitatif pengosongan esofagus dalam hitungan menit, dengan mencatat tinggi dan lebar kolom barium pada gambar yang diambil pada menit ke-1, ke-2, dan ke-5. Tes ini sederhana, dapat direproduksi, dan bermanfaat baik untuk penilaian awal maupun pemantauan efek pengobatan. [38]
3. Manometri esofagus resolusi tinggi. Standar emas untuk konfirmasi diagnosis: mendokumentasikan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak memadai dan peristaltik yang tidak ada atau abnormal, yang memungkinkan klasifikasi subtipe akalasia menurut klasifikasi Chicago versi 4.0 dan pemilihan taktik pengobatan. [39]
4. Planimetri impedansi fungsional (probe luminal fungsional). Metode suportif dan intraoperatif untuk menilai ekstensibilitas zona transisi secara kuantitatif; bermanfaat dalam kasus kontroversial, saat menilai luaran miotomi, dan saat menentukan luas intervensi. [40]

Tabel 4. Algoritma mini untuk diagnostik akalasia

Melangkah	Metode	Target
1	Endoskopi	Menyingkirkan obstruksi mekanis dan tumor
2	Studi barium terjadwal	Untuk mengukur pengosongan dan deformasi
3	Manometri resolusi tinggi	Konfirmasi akalasia dan tentukan subtipenya
4	Probe luminal fungsional	Menilai ekstensibilitas dan efek pengobatan
[41]

Diagnosis banding

Tugas klinisi adalah membedakan akalasia sejati dari kondisi yang menyerupainya. Pola disfagia "dua tahap" klasik—pertama makanan padat, kemudian makanan cair—lebih khas pada striktur mekanis, sedangkan pada akalasia, kesulitannya seringkali sama sejak awal. Tanda klinis ini bersifat panduan, tetapi tidak menggantikan konfirmasi instrumental. [42]

Pseudoakhalasia paling sering disebabkan oleh adenokarsinoma kardia atau kanker esofagus yang infiltratif, dan lebih jarang disebabkan oleh penyakit metastasis. Kecurigaan meningkat seiring bertambahnya usia, timbulnya gejala yang cepat, dan penurunan berat badan yang signifikan. Endoskopi dengan biopsi tertarget dan, jika perlu, ultrasonografi endoskopi dan tomografi terkomputasi sangat penting. [43]

Gangguan motorik esofagus lainnya—spasme difus, esofagus "nutcracker" hiperkontraktil, dan kurangnya kontraksi—juga menyebabkan disfagia dan nyeri dada. Diferensiasinya berdasarkan temuan manometrik menurut klasifikasi Chicago, karena pendekatan pengobatan bervariasi, dan intervensi yang efektif untuk akalasia mungkin tidak diperlukan untuk gangguan lain. [44]

Terakhir, penyakit refluks gastroesofageal yang bersifat kebiasaan dapat menimbulkan gejala serupa, tetapi peristaltik tetap terjaga, dan refluks asam serta peradangan berperan penting. Jika ragu, pemeriksaan lengkap menggunakan algoritma diagnostik disarankan untuk menghindari pengobatan yang salah selama bertahun-tahun. [45]

Perlakuan

Prinsip dan tujuan umum. Tujuan terapi adalah untuk menghilangkan obstruksi fungsional pada persimpangan gastroesofageal, meningkatkan pengosongan esofageal, dan mengurangi gejala. Pemilihan metode bergantung pada subtipe akalasia, usia, komorbiditas, preferensi pasien, dan pengalaman pusat. Pilihan "definitif" yang efektif meliputi dilatasi pneumatik, miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi parsial, dan miotomi endoskopi peroral. [46]

Dilatasi pneumatik. Prosedur ini melibatkan peregangan zona transisi yang terkontrol menggunakan balon berdiameter besar khusus. Metode ini efektif untuk subtipe I dan II dan dapat dilakukan secara bertahap dengan diameter balon yang semakin besar. Risiko utamanya adalah perforasi (jarang terjadi) dan kekambuhan gejala seiring waktu, sehingga memerlukan prosedur ulang. Keuntungannya antara lain tidak adanya sayatan dan masa pemulihan yang singkat. [47]

Miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi parsial. Dokter bedah membedah serat otot sfingter esofagus bagian bawah melalui pendekatan laparoskopi dan melengkapi prosedur dengan fundoplikasi parsial untuk mengurangi risiko refluks. Efikasinya tinggi pada subtipe I dan II; pada subtipe III, panjang diseksi harus lebih panjang, tetapi dalam situasi ini, miotomi endoskopi peroral seringkali lebih disukai. [48]

Miotomi endoskopi peroral. Teknik endoskopi ini melibatkan pembuatan terowongan submukosa dan diseksi lapis demi lapis otot-otot zona transisi. Teknik ini sangat efektif pada subtipe spastik III karena dapat melakukan diseksi yang panjang. Perlu diperhatikan adanya peningkatan risiko refluks pascaoperasi dibandingkan metode lain, sehingga memerlukan observasi lanjutan dan, terkadang, terapi suportif. [49]

Perbandingan metode berdasarkan subtipe. Untuk subtipe I dan II, dilatasi pneumatik, miotomi laparoskopi, dan miotomi endoskopi peroral telah terbukti memiliki efikasi yang sebanding; pilihan didasarkan pada keputusan bersama antara pasien dan tim. Untuk subtipe III, miotomi endoskopi peroral menunjukkan pengendalian gejala yang lebih baik. Intervensi berulang dimungkinkan jika terjadi kekambuhan, termasuk penggantian ke metode lain. [50]

Suntikan toksin botulinum dianggap sebagai solusi sementara bagi pasien yang dikontraindikasikan untuk prosedur yang lebih radikal karena usia atau kondisi kesehatan yang parah. Efeknya hanya bertahan sebentar dan memerlukan pengulangan, sehingga metode ini tidak dianggap sebagai pengobatan "definitif". [51]

Terapi obat. Obat-obatan yang mengurangi tonus otot polos di zona transisi (nitrat kerja pendek, penghambat saluran kalsium) dapat meredakan gejala sementara, tetapi seringkali terbatas oleh efek samping dan efek yang tidak stabil. Obat-obatan ini digunakan sebagai "jembatan" menuju operasi atau pada pasien yang tidak cocok untuk prosedur. Obat penekan asam lambung mengatasi esofagitis refluks pascaoperasi tetapi tidak mengatasi mekanisme yang mendasari akalasia. [52]

Peran probe luminal fungsional. Selama intervensi (bedah dan endoskopi), teknik ini memungkinkan pengukuran ekstensibilitas zona transisi secara langsung dan penilaian keadekuatan diseksi. Hal ini membantu mempersonalisasi luasnya miotomi dan berpotensi meningkatkan luaran simptomatik, sebagaimana didukung oleh data observasional dan meta-analitik. [53]

Penatalaksanaan pascaoperasi dan pencegahan refluks. Esofagitis refluks dapat terjadi setelah miotomi endoskopi peroral dan miotomi laparoskopi; pendekatannya meliputi modifikasi gaya hidup dan, jika perlu, supresi asam lambung jangka panjang. Pemeriksaan barium berkala dan endoskopi lanjutan, bila diindikasikan, digunakan untuk mengevaluasi luaran dan menyingkirkan komplikasi. [54]

Manajemen kegagalan pengobatan. Jika gejala menetap setelah satu teknik, dilatasi pneumatik berulang, "redomiotomi" menggunakan metode yang berbeda, atau pendekatan gabungan dapat dipertimbangkan. Rekomendasi saat ini merekomendasikan penggunaan teknik secara silang berdasarkan subtipe dan anatomi. Diskusi dalam tim multidisiplin meningkatkan kemungkinan efek jangka panjang. [55]

Tabel 5. Perbandingan metode pengobatan utama

Metode	Kandidat terbaik	Kekuatan	Risiko/kerugian utama
Dilatasi pneumatik	Subtipe I-II, tidak adanya spasme yang nyata	Invasi minimal, pemulihan cepat	Perforasi jarang terjadi, kekambuhan mungkin terjadi, terkadang diperlukan pengulangan
Miotomi Heller dengan fundoplikasi parsial	Subtipe I-II, preferensi untuk “sekali dan untuk selamanya”	Kontrol dan pencegahan refluks jangka panjang dengan fundoplikasi	Trauma bedah, anestesi umum
Miotomi endoskopi peroral	Subtipe III, spasme yang meluas	Miotomi panjang, sangat efektif untuk mengatasi spastisitas	Risiko refluks pasca operasi lebih tinggi
[56]

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus untuk akalasia, karena penyebab langsung penyakit ini belum diketahui. Namun, risiko komplikasi dan penurunan kualitas hidup dapat dikurangi melalui diagnosis dini dan pemilihan metode dekompresi yang efektif. Semakin pendek periode regurgitasi kongestif dan episode nokturnal, semakin rendah kemungkinan terjadinya aspirasi dan perubahan inflamasi. [57]

Disarankan untuk menjalani diet dengan mengunyah secara menyeluruh, minum air putih sedikit-sedikit saat makan, dan menghindari makan malam dalam jumlah besar. Tidur dengan kepala tempat tidur ditinggikan dapat mengurangi regurgitasi nokturnal. Langkah-langkah ini tidak menggantikan perawatan, tetapi membantu mengantisipasi prosedur dan meningkatkan kenyamanan setelahnya. [58]

Setelah intervensi, pencegahan esofagitis refluks penting dilakukan: makan lebih sering, kontrol berat badan, pembatasan alkohol, dan diskusi tentang terapi supresi asam jangka panjang untuk gejala sakit maag. Kunjungan lanjutan dan pemeriksaan instrumental, sesuai indikasi, memungkinkan penyesuaian pengobatan yang tepat waktu. [59]

Terakhir, jika gejala refluks secara tak terduga disertai dengan kesulitan buang air kecil, regurgitasi nokturnal, dan batuk, sebaiknya jangan menunda penilaian algoritmik untuk menghindari penundaan diagnosis yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun. [60]

Ramalan

Dengan intervensi yang tepat, kontrol gejala jangka panjang dapat dicapai pada sebagian besar pasien. Hasil terbaik dicapai dengan pengobatan dini dan pencocokan pengobatan yang tepat dengan subtipe akalasia. Prosedur berulang dimungkinkan jika diperlukan, sehingga memungkinkan kualitas hidup yang tinggi. [61]

Miotomi endoskopi peroral dikaitkan dengan risiko esofagitis yang lebih tinggi, sehingga memerlukan observasi dan, jika perlu, terapi suportif. Dilatasi pneumatik dapat secara bertahap kehilangan efektivitasnya, sehingga memerlukan dilatasi berulang. Dengan miotomi Heller, disfagia berulang dapat diatasi dengan intervensi "ulang" atau metode alternatif. [62]

Risiko terkena kanker esofagus pada pasien dengan riwayat penyakit yang panjang meningkat, tetapi angka absolutnya tetap rendah. Pengawasan endoskopi rutin tidak direkomendasikan untuk semua pasien; hal ini diputuskan secara individual. Kepatuhan terhadap rekomendasi diet dan pencegahan aspirasi mengurangi kemungkinan kejadian berbahaya. [63]

Tabel 6. Hasil utama dan komplikasi berdasarkan metode

Metode pengobatan	Hasil positif yang sering terjadi	Kemungkinan komplikasi	Apa yang harus dilakukan jika Anda memiliki masalah
Dilatasi pneumatik	Peningkatan menelan yang cepat	Perforasi (jarang), kekambuhan disfagia	Dilatasi berulang atau transisi ke miotomi
Miotomi Heller	Pengendalian gejala jangka panjang	Disfagia dengan miotomi tidak lengkap, refluks	Koreksi dengan teknik, terapi refluks, intervensi ulang
Miotomi endoskopi peroral	Sangat efektif dalam mengatasi spastisitas	Esofagitis refluks, ulserasi	Pencegahan refluks, pemantauan, pengobatan komplikasi
[64]

Tabel praktis tambahan

Tabel 7. Gejala → Kemungkinan Penyebab → Langkah Berikutnya

Situasi klinis	Kemungkinan penyebabnya	Tindakan yang disarankan
Disfagia untuk makanan padat dan cair sejak awal, regurgitasi nokturnal	Akalasia	Manometri barium berjangka waktu
Penurunan berat badan yang cepat, riwayat medis singkat, usia di atas 60 tahun	Pseudoachalasia (biasanya tumor)	Endoskopi dengan biopsi, ultrasonografi endoskopi, tomografi terkomputasi
Nyeri dada, episode spastik	Subtipe spastik III	Pertimbangkan miotomi endoskopi peroral
Ketahanan gejala setelah intervensi	Dekompresi atau relaps yang tidak memadai	Evaluasi ulang menggunakan protokol berjangka waktu, pertimbangan taktik "mengulang"
[65]

Tabel 8. Tes diagnostik dan perannya

Metode	Apa yang ditunjukkannya?	Bila diperlukan
Endoskopi	Menyingkirkan obstruksi mekanik dan tumor, tanda-tanda kongesti	Semua pasien pada penilaian awal
Studi barium terjadwal	Penilaian kuantitatif pengosongan dan deformasi	Jika diduga adanya akalasia dan untuk pemantauan
Manometri resolusi tinggi	Konfirmasi akalasia, penentuan subtipe	Standar emas sebelum memilih taktik
Probe luminal fungsional	Ekstensibilitas zona transisi	Dalam kasus kontroversial dan intraoperatif
[66]

Tabel 9. Subtipe Akalasia dan taktik yang dipilih

Subtipe	Pilihan yang disukai	Alternatif
SAYA	Dilatasi pneumatik, miotomi Heller, miotomi endoskopi peroral	Pemilihan berdasarkan ketersediaan dan preferensi
II	Dilatasi pneumatik atau miotomi Heller; miotomi endoskopi peroral dimungkinkan	Individualisasi berbasis risiko
AKU AKU AKU	Miotomi endoskopi peroral	Miotomi Heller yang diperluas di pusat eksperimental
[67]

Tabel 10. Dukungan pascaintervensi

Arah	Langkah-langkah khusus	Untuk apa
Nutrisi	Kunyah makanan Anda sampai tuntas dan dalam porsi kecil; hindari makan malam terlambat.	Mengurangi regurgitasi
Posisi tubuh	Tidurlah dengan posisi kepala lebih tinggi dan jangan langsung berbaring setelah makan.	Pencegahan aspirasi nokturnal
Obat	Berdasarkan gejala - penekanan asam, tindakan anti-refluks	Pencegahan esofagitis
Kontrol	Studi barium terjadwal, endoskopi sesuai indikasi	Penilaian objektif terhadap hasil
[68]

Tanya Jawab Umum

Pertanyaan 1. Mungkinkah akalasia disembuhkan dengan obat?
Obat-obatan dapat mengurangi tonus zona transisi untuk sementara dan meringankan gejala, tetapi tidak menghilangkan mekanisme penyakit yang mendasarinya. Kontrol yang andal dapat dicapai dengan dilatasi pneumatik, miotomi Heller dengan fundoplikasi parsial, atau miotomi endoskopi peroral. Pilihan metode bersifat individual. [69]

Pertanyaan 2. Metode mana yang paling modern dan "terbaik"?
Untuk subtipe "klasik" I-II, dilatasi pneumatik, miotomi laparoskopi, dan miotomi endoskopi peroral menunjukkan efikasi yang sebanding. Untuk subtipe spastik III, miotomi endoskopi peroral biasanya lebih unggul. Faktor terpenting adalah pengalaman di pusat perawatan tertentu dan keputusan yang disepakati bersama dengan pasien. [70]

Pertanyaan 3. Haruskah kanker esofagus dipantau?
Rekomendasi saat ini tidak merekomendasikan skrining rutin untuk semua pasien. Risiko meningkat seiring dengan perjalanan penyakit yang sangat panjang dan parah; keputusan mengenai pemantauan individual dibuat oleh dokter, dengan mempertimbangkan faktor risiko. [71]

Pertanyaan 4. Bagaimana hasil perawatan harus dipantau?
Gejala dan tes objektif digunakan: pemeriksaan barium berkala, endoskopi, dan manometri, jika diperlukan. Beberapa pusat menggunakan probe luminal fungsional untuk menilai kepatuhan zona transisi secara kuantitatif sebelum dan sesudah intervensi. [72]