Koarktasio aorta: gejala, diagnosis, pengobatan

Koarktasio aorta adalah penyempitan lumen aorta yang terbatas, yang menyebabkan hipertensi tungkai atas, hipertrofi ventrikel kiri dan hipoperfusi organ rongga perut dan tungkai bawah. Gejala koarktasio aorta bervariasi tergantung pada tingkat penyempitan dan perluasannya - mulai dari sakit kepala, nyeri di dada, ekstremitas dingin, kelemahan dan ketepatan hingga gagal jantung dan goncangan fulminan. Suara lembut bisa terdengar dari tempat penyempitan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi atau angiografi CT atau MR. Pengobatan koarktasio aorta - angioplasti balon dengan koreksi stenting atau bedah. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

Koarktasio aorta adalah 8-10% di antara semua kelainan jantung kongenital. Hal ini dicatat dalam 10-20% pasien dengan sindrom Shereshevsky-Turner. Rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 2: 1.

Koarktasio aorta biasanya berkembang di bagian proksimal aorta toraks segera di bawah lokasi arteri subklavia. Koarktasio pada aorta abdomen jarang terjadi. Koarktasio cacat dapat diisolasi atau dikombinasikan dengan anomali lainnya kongenital (misalnya, bikuspidalny katup aorta, defek septum ventrikel, stenosis aorta, patent ductus arteriosus, kelainan katup mitral, aneurisma otak).

Konsekuensi fisiologis meliputi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, hipertrofi ventrikel kiri, hyperperfusi separuh bagian atas tubuh, termasuk otak, dan hipoperfusi organ rongga perut dan tungkai bawah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala koarktasio aorta

Mungkin ada dua varian koarktasio aorta:

• koarktasio terisolasi (tipe dewasa);
• Koarktasio aorta dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka, penyempitan aorta terletak sebelum atau sesudah positif (tipe anak-anak).

Jenis koarktasio anak-anak paling tidak menguntungkan, karena disertai dengan terbentuknya hipertensi pulmonal yang sangat dini. Konstriksi aorta menghalangi aliran darah dari jantung ke organ bagian bawah tubuh, akibatnya tekanan arteri meningkat di atas tempat penyempitan. Hal ini menyebabkan terbentuknya fisik - fisik "atletis" dengan korset bahu yang berkembang dengan baik, serta munculnya karakteristik keluhan hipertensi (sakit kepala, mimisan). Dalam perjalanan alami defek, perubahan morfologis pada arteri koroner, fibroelastosis sekunder pada endotel ventrikel kiri - dan miokardium, gangguan sirkulasi otak atau pendarahan otak dapat terjadi, yang juga memperburuk hasil perawatan bedah tertunda.

Dengan penyempitan yang signifikan pada periode bayi baru lahir, syok peredaran darah dengan insufisiensi ginjal (oliguria atau anuria) dan asidosis metabolik dapat terjadi, menyerupai klinik penyakit sistemik lainnya, misalnya sepsis.

Penyempitan yang kurang jelas mungkin tidak muncul secara klinis di tahun pertama kehidupan. Gejala nonspesifik koarktasio aorta (misalnya sakit kepala, nyeri dada, kelemahan dan ketimpangan saat berolahraga) mungkin muncul saat anak tumbuh. Seringkali ada hipertensi, namun gagal jantung jarang berkembang setelah masa neonatal. Jarang ada pecahnya aneurisma otak, yang menyebabkan perdarahan subarachnoid atau intrakranial.

Hasil khas untuk pemeriksaan fisik adalah hipertensi pembuluh-pembuluh ekstremitas atas. Denyut nadi pada arteri femoralis lemah atau tertinggal, BP rendah atau tidak terdeteksi pada ekstremitas bawah. Murmur sistolik ejeksi intensitas 2-3 / 6 paling baik didengar di area interblade di sebelah kiri. Arus kolateral intercostal yang diperluas dapat menyebabkan munculnya kebisingan berkepanjangan di ruang interkostal. Anak perempuan dengan koarktasio aorta mungkin memiliki sindrom Turner, penyakit bawaan yang mengembangkan edema kaki limfatik, pterygopodia di leher, dada persegi, cubitus valgus, puting susun luas.

Dengan tidak adanya perawatan di masa dewasa, gagal jantung ventrikel kiri, ruptur aorta, perdarahan intrakranial, ensefalopati hipertensi dan hipertensi dapat terjadi.

Diagnosis koarktasio aorta

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis (termasuk pengukuran tekanan darah pada keempat anggota badan), dengan mempertimbangkan rontgen dada dan EKG, diagnosis yang akurat dibuat berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiografi warna atau CT atau angiografi MR.

Diagnosis klinis koarktasio aorta spesifik, gejala khas menarik perhatian bahkan pada pemeriksaan pertama. Area jantung tidak berubah secara visual. Batas-batas kelainan jantung relatif tidak meluas. Murmur sistolik intens terdengar berdasarkan jantung, titik mendengarkan maksimum ada di antara tulang belikat pada tingkat vertebra toraks kedua. Denyut nadi pada arteri femoralis melemah atau tidak teraba. Tekanan arteri pada kaki berkurang secara signifikan atau tidak ditentukan. Jika cacat pertama kali didiagnosis pada usia di atas 1 tahun, ini mengindikasikan tingkat keparahannya yang relatif rendah. Dinyatakan koarktasio aorta memanifestasikan dirinya pada bulan-bulan pertama kehidupan karena kegelisahan, kenaikan berat badan yang buruk, kurang nafsu makan. Karena pengukuran tekanan darah pada bayi sulit dilakukan, dalam pemeriksaan harus menentukan denyut nadi pada arteri femoralis dan mengevaluasi karakteristiknya.

EKG biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, namun EKG bisa normal. Pada bayi baru lahir dan anak-anak pada bulan-bulan pertama kehidupan, EKG lebih cenderung menampilkan hipertrofi ventrikel kanan atau blokade kaki kanan dari bungkus Hisnia daripada hipertrofi ventrikel kiri.

Secara radiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi perampasan tepi bawah tulang rusuk karena tekanan arteri interkostal yang berkembang tajam dan rumit. Jantung bisa memiliki konfigurasi ovarium atau "aortik" ovoid dengan puncak yang terangkat. Radiografi organ toraks menunjukkan koarktasio dalam bentuk tanda "3" di daerah naungan mediastinum anterior superior. Ukuran jantung normal, kecuali jika gagal jantung. Arteri kolateral intercostal yang diperluas dapat memanfaatkan rusuk ke-3 sampai ke 8, sebagai hasil rusuk yang muncul di daerah kontur yang lebih rendah, sementara riba pita jarang terbentuk sebelum usia 5 tahun.

Saat memindai aorta, posisi suprasternal digunakan. Tanda echocardiographic tidak langsung yang mengkonfirmasikan koarktasio - pembesaran poststenotic pada aorta, hipertrofi dan dilatasi ventrikel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi ditunjukkan pada kasus di mana sifat defek jantung bersamaan tidak jelas atau ada kecurigaan adanya pelepuhan aorta.

Diagnosis banding dilakukan dengan segala kondisi disertai dengan peningkatan tekanan darah. Mendukung koarktasio aorta menunjukkan adanya pelemahan atau kekurangan denyut nadi yang signifikan pada arteri femoralis. Tanda klinis serupa mungkin ada dalam aorto-arteritis nonspesifik, penyakit sifat autoimun, di mana proses proliferatif berkembang pada kulit dalam pembuluh besar, akibatnya lumen pembuluh darah menurun dan tekanan darah meningkat. Karena lesi vaskular asimetris, aorto-arteritis nonspesifik disebut "penyakit dengan denyut nadi yang berbeda".

[6], [7], [8]

Pengobatan koarktasio aorta

Perawatan operasi. Pada anak-anak dari bulan-bulan pertama dan tahun-tahun kehidupan, kelainan ini parah karena sejumlah kecil agunan, yang membuatnya perlu dilakukan intervensi bedah dini. Jika jalannya cacat tidak parah. Untuk menghindari rekoitction di situs koreksi, lebih baik menunda operasi hingga 6-14 tahun. Perawatan bedah terdiri dari reseksi aorta yang menyempit dan pengenaan tempelan sintetis pada situs ini.

Bayi baru lahir dengan adanya manifestasi klinis memerlukan stabilisasi gangguan pulmonal jantung, yang biasanya dilakukan dengan cara menginfeksi prostaglandin E1 [0,05-0,10 mkg / (kg x min), kemudian mengurangi dosis efektif terendah] untuk membuka saluran arteri. Setelah itu, darah dari arteri pulmonalis dapat memasuki aorta turun melalui duktus, memperbaiki perfusi sistemik dan mencegah perkembangan asidosis metabolik. Inotrop short-acting (misalnya dopamine, dobutamine), diuretik dan O2 digunakan untuk mengobati gagal jantung.

Sebelum koreksi untuk pengobatan hipertensi, blocker dapat digunakan; penggunaan inhibitor ACE harus dihindari. Setelah operasi, penghambat, penghambat ACE atau penghambat reseptor angiotensin II digunakan untuk memperbaiki hipertensi.

Yang tidak menguntungkan adalah pertanyaan tentang metode koreksi radikal yang paling disukai dari cacat. Di beberapa pusat, angioplasti balon lebih disukai dengan atau tanpa stenting, namun ada yang lebih memilih koreksi bedah dan membiarkan angioplasti balon untuk rekonar setelah koreksi bedah. Frekuensi awal koreksi yang berhasil setelah angiografi balon adalah 80-90%; Dengan kateterisasi berikutnya, stent bisa berkembang seiring pertumbuhan anak.

Operasi untuk koreksi koarktasio meliputi reseksi dan penerapan anastomosis end-to-end, aortoplasty oleh patch dan aortoplasty dengan patch dari arteri subklavia kiri. Pilihannya bergantung pada anatomi cela dan preferensi pusat. Lethality bedah kurang dari 5% dengan adanya manifestasi klinis pada bayi dan kurang dari 1% pada anak yang lebih besar. Seringkali koordinat sisa tetap (6-33%). Jarang mengembangkan paraplegia akibat menjepit aorta saat operasi.

Semua pasien, terlepas dari apakah koreksi defek dilakukan atau tidak, sebaiknya menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur operasi atau operasi dimana bakteriemia dapat berkembang.