Leukemia mieloid akut (acute myeloblastic leukemia)
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pada leukemia myeloblastik akut, transformasi ganas dan proliferasi yang tidak terkontrol dari sel prekursor yang tidak berdiferensiasi secara panjang dan terdahulu dari seri myeloid menyebabkan munculnya sel blast dalam sirkulasi darah, penggantian sumsum tulang normal dengan sel ganas.
[Gejala dan Diagnosis Leukemia Myeloblastik Akut
Gejalanya meliputi kelelahan, pucat, demam, infeksi, perdarahan, mudah terbentuk perdarahan subkutan; Gejala infiltrasi leukemia hanya ada pada 5% pasien (seringkali sebagai manifestasi kulit). Untuk menegakkan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan smear pada darah tepi dan sumsum tulang. Pengobatan meliputi kemoterapi induksi untuk mencapai remisi dan terapi pasca remisi (dengan atau tanpa transplantasi sel induk) untuk mencegah kambuh.
Kejadian leukemia myelogenous akut meningkat seiring bertambahnya usia, ini adalah leukemia paling umum pada orang dewasa dengan usia rata-rata perkembangan penyakit ini, sama dengan 50 tahun. Leukemia mieloblastik akut dapat berkembang sebagai kanker sekunder setelah kemoterapi atau terapi radiasi untuk berbagai jenis kanker.
Leukemia mieloblastik akut mencakup sejumlah subtipe yang berbeda dalam morfologi, imunofenotip, dan sitokimia. Berdasarkan jenis sel yang berlaku, 5 kelas leukemia mieloblastik akut dijelaskan: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid dan megakaryocytic.
Leukemia promyelocytic akut merupakan subtipe yang sangat penting dan menyumbang 10-15% dari semua kasus leukemia myeloblastic akut. Ini terjadi pada kelompok pasien termuda (median usia 31 tahun) dan terutama pada kelompok etnis tertentu (Hispanik). Varian ini sering debut dengan gangguan pembekuan darah.
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan leukemia mieloblastik akut
Tujuan terapi awal untuk leukemia myeloblastic akut adalah untuk mencapai remisi, dan, tidak seperti leukemia limfoblastik akut, pada leukemia myelogenous akut, respons tersebut dicapai dengan lebih sedikit obat. Mode induksi remisi awal mencakup infus intravena berkepanjangan dari sitarabin atau sitarabin dalam dosis tinggi selama 5-7 hari; Selama ini selama 3 hari secara intravena disuntikkan daunorubisin atau idarubisin. Beberapa rejimen termasuk 6-thioguanine, etoposide, vincristine dan prednisolone, namun keefektifan rejimen pengobatan ini tidak jelas. Pengobatan biasanya menyebabkan myelosupresi berat, komplikasi infeksi dan pendarahan; sampai pemulihan sumsum tulang biasanya memakan waktu lama. Selama periode ini, terapi pencegahan dan perawatan yang hati-hati sangat penting.
Pada leukemia promyelocytic akut (APL), dan beberapa perwujudan lain dari leukemia myeloblastic akut pada diagnosis dapat hadir disebarluaskan intravaskular koagulasi (DIC), diperparah dengan melepaskan sel-sel leukemia prokoagulan. Dalam akut promyelocytic leukemia translokasi t (15; 17) aplikasi AT-RA (retinoic acid trans) mempromosikan diferensiasi sel-sel blast, dan koreksi DIC dalam 2-5 hari; dalam kombinasi dengan daunorubisin atau idarubisin, rejimen ini dapat menyebabkan remisi pada 80-90% pasien dengan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang 65-70%. Arsenik trioksida juga efektif pada leukemia promyelositik akut.
Setelah mencapai remisi, fase intensifikasi dengan obat ini atau lainnya dilakukan; rejim yang menggunakan sitarabin dalam dosis tinggi dapat meningkatkan durasi remisi, terutama pada pasien berusia di bawah 60 tahun. Pencegahan kerusakan sistem saraf pusat biasanya tidak dilakukan, karena dengan terapi sistemik yang cukup, kerusakan sistem saraf pusat merupakan komplikasi yang jarang terjadi. Pasien yang mendapat perawatan intensif tidak menunjukkan manfaat terapi perawatan, namun pada situasi lain hal itu bisa bermanfaat. Lesi ekstramedullary sebagai relaps terisolasi jarang terjadi.
Prakiraan untuk leukemia myelogenous akut
Frekuensi induksi remisi berkisar antara 50 sampai 85%. Jangka hidup jangka panjang tanpa penyakit dicapai pada 20-40% dari semua pasien dan pada 40-50% pasien muda yang perawatannya termasuk transplantasi sel punca.
Faktor prognostik membantu menentukan protokol pengobatan dan intensitasnya; pasien dengan faktor prognostik yang tampaknya tidak baik biasanya mendapat perawatan lebih intensif, karena potensi keuntungan dari perawatan semacam itu mungkin membenarkan toksisitas protokol yang lebih tinggi. Faktor prognostik yang paling penting adalah kariotipe sel leukemia; Kariotipe merugikan adalah t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Faktor prognosis lain yang merugikan adalah usia yang lebih tua, fase myelodysplastic dalam sejarah, leukemia sekunder, leukositosis tinggi, tidak adanya batang Auer. Penggunaan hanya klasifikasi FAB atau WHO tidak memungkinkan seseorang untuk memprediksi respons terhadap pengobatan.