Manifestasi kulit pada dermatomiositis

Dermatomiositis (sinonim: polimiositis, penyakit Wagner) adalah penyakit jaringan ikat yang terjadi dengan kerusakan dominan pada kulit dan otot rangka, penyakit parah dengan etiologi yang tidak jelas, ditandai dengan perubahan distrofik, terutama jaringan otot lurik, dan manifestasi kulit. Ada kasus yang hanya terjadi dengan kerusakan otot. Dalam patogenesis penyakit, signifikansi utama diberikan pada sensitisasi yang dimediasi sel terhadap berbagai antigen. Penyakit ini berkembang pada semua usia, termasuk pada anak-anak, tetapi terutama setelah 50 tahun, lebih sering pada wanita.

Penyebab dan patogenesis dermatomiositis

Ada beberapa teori (infeksi, virus, autoimun) yang menjelaskan perkembangan dermatomiositis. Saat ini, banyak dokter kulit mendukung hipotesis autoimun tentang perkembangan dermatomiositis, sebagaimana dibuktikan oleh sifat sistemik, sensitisasi limfosit terhadap antigen, jaringan otot, sitotoksisitas limfosit terhadap kultur otot auto-, homo- dan heterolog, keberadaan antibodi antinuklear, kompleks imun yang bersirkulasi. Kehadiran kasus familial, perkembangan penyakit pada anak kembar, penyakit jaringan ikat lainnya dalam keluarga, asosiasi dengan antigen dan histocompatibilitas (HLA D8 dan DRW3) memungkinkan para ilmuwan untuk mengajukan teori tentang predisposisi genetik penyakit tersebut.

Terdapat dermatomiositis paraneoplastik. Sifat hubungan dermatomiositis dengan tumor belum diketahui. Dipercayai bahwa efek alergenik dari produk tumor pada tubuh dan masuknya mekanisme imun adalah mungkin. Penyakit organ dalam, sistem saraf dan endokrin memainkan peran penting dalam perkembangan dermatomiositis. Lichen skleroatrofik dapat dipicu oleh obat-obatan, penyakit menular, paparan sinar matahari, dll.

Gejala dermatomiositis

Dermatomiositis dibagi menjadi primer (idiopatik), yang paling sering berkembang pada anak-anak, dan sekunder (biasanya paraneoplastik), yang diamati terutama pada orang dewasa, dan menurut perjalanannya - menjadi akut, subakut dan kronis.

Di antara manifestasi kulit, yang paling khas adalah eritema edematous dengan semburat ungu, yang terletak terutama pada bagian tubuh yang terbuka, terutama pada wajah, terutama periorbital, dan pada punggung tangan, leher, dada bagian atas, dan punggung. Perubahan seperti skleroderma dapat diamati pada lengan bawah dan punggung tangan. Terkadang ruam bersifat polimorfik, yang membuat gambaran klinis mirip dengan lupus eritematosus sistemik, terutama ketika antibodi antinuklear dan endapan kompleks imun di bawah membran dasar epidermis terdeteksi. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, perubahan atrofi pada kulit dengan poikiloderma (poikilodermatomyositis) berkembang. Otot-otot bahu dan korset panggul paling sering terkena. Nyeri, pembengkakan, kelemahan, atrofi, hipotensi progresif, dan adinamia dicatat. Ketika otot-otot esofagus terkena, menelan menjadi sulit; ketika otot-otot diafragma terlibat dalam proses tersebut, pernapasan terganggu.

Penyakit ini sering ditemukan pada wanita. Pada sebagian besar pasien, penyakit ini diawali dengan gejala prodromal. Pada beberapa pasien, proses ini berkembang perlahan dengan sedikit nyeri pada anggota badan, malaise, dan sedikit peningkatan suhu. Namun, penyakit ini juga dapat muncul secara akut (nyeri hebat, terutama pada anggota badan, sakit kepala, pusing, mual dan muntah, menggigil hebat disertai suhu tinggi). Sebagian besar pasien mengalami pembengkakan dan kemerahan pada wajah dengan semburat ungu, terutama di daerah periorbital. Eritema terutama terlihat pada kelopak mata atas dan di sekitarnya (gejala "kacamata"). Kadang-kadang menempati bagian tengah wajah, kemudian menyerupai "kupu-kupu" pada lupus eritematosus. Adanya beberapa telangiektasia membuat warnanya lebih jenuh.

Eritema dan pembengkakan biasanya juga terlihat pada permukaan lateral leher, pada tingkat yang lebih rendah pada permukaan ekstensor tungkai atas, badan, dan terkadang pada beberapa area lain. Pada tungkai, kulit terutama terkena di area otot dan sendi besar. Eritema dan pembengkakan dapat menyebar dari leher ke bahu, dada, dan punggung seperti jubah. Ruam likenoid nodular relatif jarang muncul dengan latar belakang kemerahan atau di luarnya. Ruam urtikaria, vesikular, bulosa, papular, dan hemoragik terkadang muncul dengan latar belakang eritema. Ada laporan kasus perubahan nekrotik, erosi, dan ulserasi pada kulit. Pada beberapa pasien, dermatomiositis memiliki karakter eritroderma ( "eritroderma miastenik" Milian). Perubahan seperti skleroderma dapat muncul di tangan dan lengan bawah. Di area ini, kulit kering, rambut rontok, dan kerusakan kuku diamati. Kemudian, gambaran klinis poikiloderma dapat berkembang. Sekitar 25% dari semua pasien dengan dermatomiositis memiliki lesi pada selaput lendir berupa stomatitis, glositis, konjungtivitis, dan leukoplakia pada lidah.

Gejala subjektif biasanya terasa sangat tajam, tetapi pasien hampir tidak pernah mengeluhkan rasa gatal, hanya pada beberapa kasus rasa gatalnya terasa intens.

Bersamaan dengan kulit, dermatomiositis, seperti yang tersirat dari nama penyakit ini, memengaruhi sistem otot, yang biasanya muncul sejak awal. Pasien terganggu oleh kelemahan otot progresif, terutama di bagian proksimal tungkai, adynamia. Otot apa pun dapat terlibat dalam proses ini. Pasien mengeluhkan nyeri yang lebih atau kurang parah, dengan ekstensi pasif tungkai menjadi sangat nyeri. Karena kerusakan pada otot rangka, gaya berjalan menjadi tidak stabil, tidak mungkin untuk menegakkan kepala, sulit untuk melepas pakaian ("gejala kemeja"), menaiki tangga ("gejala tangga"), menyisir rambut ("gejala sisir"). Ekspresi menangis sangat mencolok, yang merupakan akibat dari kerusakan pada otot-otot wajah. Wajah tampak sangat berkerut ("topeng karnaval"), sedih ("suasana hati yang penuh air mata").

Bila otot faring terkena, pasien mudah tersedak; bila otot laring terkena, terjadi afonia. Seiring waktu, otot mengalami atrofi, garam kalsium mengendap di dalamnya, dan terjadi kontraktur. Pada beberapa pasien, rhmatomyositis secara klinis hanya bermanifestasi sebagai perubahan otot ("polimiositis").

Dermatomiositis juga menyebabkan lesi visceral - saluran pencernaan, saluran pernapasan atas, bronkus dan paru-paru, miokardium dan endokardium, keterlibatan sistem saraf pusat dan perifer, gangguan tropis pada pelengkap kulit, osteoporosis. Gejala umum sering kali meliputi takikardia, hiperhidrosis parah, penurunan berat badan yang signifikan, dan peningkatan kepekaan terhadap cahaya.

Biasanya terdeteksi ESR yang dipercepat, sering kali kreatinuria, albuminuria, dan jumlah albumin serum berkurang.

Dermatomiositis relatif sering dikombinasikan dengan tumor ganas organ dalam (kanker, lebih jarang - tumor lain: sarkoma, leukemia, kanker serviks, dll.).

Pengangkatan tumor ganas menyebabkan perbaikan klinis yang cepat dan kadang-kadang bahkan remisi lengkap dari dermatomiositis.

Histopatologi dermatomiositis

Perubahan pada epidermis dan dermis menyerupai perubahan pada skleroderma, dan sebagian pada lupus eritematosus. Biopsi otot dalam tidak menunjukkan adanya garis-garis melintang. Fragmentasi, berbagai jenis distrofi serat otot, dan infiltrat di interstitium, perivaskular atau difus, terutama dari sel limfoid, terdeteksi.

Patomorfologi dermatomiositis

Pada kulit, gambarannya dapat bervariasi tergantung pada intensitas prosesnya. Pada tahap awal, infiltrat perivaskular yang diekspresikan dengan lemah yang bersifat limfohistiositik dan kapilaritis diamati. Kemudian, atrofi epidermis dengan degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal, edema bagian atas dermis, reaksi inflamasi berkembang, seringkali dengan perubahan fibrinoid di sekitar kapiler dan di area sambungan dermoepidermal. Pada lesi lama, fenomena poikiloderma vaskular diamati, di mana infiltrat limfosit dan histiosit seperti strip ditemukan di bawah epidermis. Epidermis atrofi, pertumbuhan epidermis dihaluskan, fokus degenerasi musinosa di dermis sering terlihat dalam bentuk pengendapan glikosaminoglikan, lebih sering di tempat infiltrat inflamasi. Fokus degenerasi musinosa juga ditemukan di jaringan subkutan. Pada tahap proses selanjutnya, endapan garam kalsium dapat diamati.

Pada otot yang terkena, terjadi perubahan distrofik dan destruktif, yang derajatnya bergantung pada tingkat keparahan proses, yang diekspresikan dalam hilangnya lurik melintang, hialinosis sarkoplasma dengan proliferasi nukleusnya. Terkadang serat otot menjadi tidak berstruktur, hancur menjadi fragmen terpisah, yang kemudian mengalami fagositosis. Di interstitium, ditemukan infiltrat inflamasi dengan derajat yang bervariasi, yang terdiri dari limfosit, sel plasma, histiosit, dan fibroblas. Dalam kasus perubahan destruktif yang paling menonjol pada serat otot (infark), reaksi inflamasi meningkat. Dalam kasus ini, sel-sel infiltrat terletak di antara serat otot yang terkena dan di sekitar pembuluh darah dalam bentuk kelompok yang signifikan. Terkadang, metode histokimia hanya mengungkapkan perubahan distrofik dan nekrobiotik pada serat otot dengan penurunan tajam dan hilangnya aktivitas enzim metabolisme oksidatif dan kontraksi otot. Pada lesi lama, atrofi serat otot yang tersisa diamati, dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang menutupi serat yang mati. Pembuluh darah interstisial juga terlibat dalam proses inflamasi; pada periode akut, edema dinding dan proliferasi enloteliosit terdeteksi di dalamnya. Terkadang trombovaskulitis. Pada tahap selanjutnya, sklerosis dinding dengan obliterasi lumen diamati,

Histogenesis dermatomiositis tidak jelas. Beberapa penulis mengklasifikasikannya sebagai penyakit autoimun, sementara yang lain menganggap dermatomiositis (akibat sensitisasi tubuh terhadap berbagai antigen: infeksi, bakteri, virus, dll.) Tidak diragukan lagi, faktor imunitas humoral dan seluler berpartisipasi dalam pengembangan reaksi inflamasi. Diasumsikan bahwa faktor imun humoral menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah dari tempat tidur mikrosirkulasi dengan perkembangan selanjutnya dari perubahan distrofi dan nekrobiotik pada serat otot. Gangguan pada hubungan seluler imunitas dibuktikan dengan agregasi leukosit mononuklear aktif pada otot rangka, yang dalam kultur memiliki efek sitotoksik yang diarahkan terhadap sel otot, dan juga mampu melakukan transformasi limfoblastik. Hampir setengah dari pasien dengan dermatomiositis memiliki autoantibodi. Produksi antibodi terhadap miosin dan mioglobin, yang sebelumnya dianggap sangat penting, kemungkinan besar merupakan hasil dari nekrosis tikus rangka. Yang lebih mungkin, meskipun belum terbukti, adalah peran patogenetik dari kelompok antibodi angiosit heterogen, seperti PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Dalam reaksi imunofluoresensi langsung dan dalam 35% kasus pada lesi kulit, endapan granular imunoglobulin (IgG, IgM, IgA) dan komplemen terdeteksi di zona perbatasan dermal-epidermal. Dalam infiltrat inflamasi di dermis, limfosit T-helper aktif dan makrofag dengan campuran sel Langerhans tunggal mendominasi.

Ada kecenderungan genetik tertentu terhadap perkembangan dermatomiositis - hubungan dengan antigen sistem HLA-B8 dan HLA-DR3 telah ditemukan, dan kasus keluarga penyakit ini telah dijelaskan.

K. Hashimoto dkk. (1971) menemukan partikel mirip virus pada serat otot yang terkena menggunakan mikroskop elektron. Ada bukti adanya hubungan antara dermatomiositis dan toksoplasmosis. Sindrom yang mirip dengan dermatomiositis diamati pada hipogamaglobulinemia terkait kromosom X yang diwariskan secara resesif; kerusakan otot dapat terjadi pada patologi yang diinduksi obat yang disebabkan oleh L-triptofan, yang disebut sindrom "eosinofilia-mialgia".

Diagnosis diferensial

Penyakit ini harus dibedakan dari lupus eritematosus, skleroderma, dan panikulitis spontan.

Pengobatan dermatomiositis

Glukokortikosteroid diresepkan dengan dosis 0,5-1 mg/kg/hari. Jika tidak efektif, dosis ditingkatkan menjadi 1,5 mg/hari.

Efek yang baik terlihat dengan kombinasi prednisolon dan azotioprin (2-5 mg/kg/hari secara oral). Miopati steroid, yang sering kali berkembang 4-6 minggu setelah dimulainya pengobatan, harus dihindari. Imunosupresan - metotreksat dan siklofosfamid - memberikan hasil yang positif. Ada laporan tentang efektivitas suntikan imunoglobulin intravena dalam dosis tinggi (0,4 g/kg/hari selama 5 hari) sebagai monoterapi dan dalam kombinasi dengan kortikosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]