Manifestasi kulit dengan dermatomiositis

Dermatomiositis (sinonim: polymyositis, polymyositis) - penyakit jaringan ikat, terjadi dengan lesi primer kulit dan otot rangka, berat penyakit mengalir dari etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan perubahan degeneratif, jaringan otot sebaiknya lurik, dan manifestasi kulit. Ada kasus yang terjadi hanya dengan kerusakan otot. Dalam patogenesis penyakit ini, perhatian utama melekat pada sensitisasi yang dimediasi oleh sel ke berbagai antigen. Ini berkembang pada usia berapapun, termasuk pada anak-anak, tapi kebanyakan setelah 50 tahun, lebih sering pada wanita.

Penyebab dan patogenesis dermatomiositis. Ada beberapa teori (menular, virus, autoimun) yang menjelaskan terjadinya dermatomiositis. Saat ini, banyak dermatologists mendukung hipotesis autoimun dermatomiositis, sebagaimana dibuktikan oleh limfosit tersensat sistemik terhadap antigen. Jaringan otot, sitotoksisitas limfosit hingga budaya otot auto-, homo- dan hegeralogis, adanya antibodi antinuklear, dan kompleks imun yang bersirkulasi. Kehadiran kasus keluarga, perkembangan penyakit pada anak kembar, penyakit jaringan ikat lainnya dalam keluarga, hubungan dengan antigen dan histokompatibilitas (HLA D8 dan DRW3) memungkinkan ilmuwan mengemukakan teori tentang predisposisi genetik penyakit ini.

Ada dermatomiositis paraneoplastik. Sifat asosiasi dermatomiositis dengan tumor belum terbentuk. Dipercaya bahwa efek alergi dari produk tumor pada tubuh dan dimasukkannya mekanisme kekebalan tubuh adalah mungkin. Dalam pengembangan dermatomiositis peran penting dimainkan oleh penyakit organ dalam, saraf, sistem endokrin. Sclerotrophic leichen dapat diprovokasi oleh obat-obatan, penyakit menular, insolation, dll.

Gejala dermatomiositis. Dermatomiositis dibagi menjadi primer (idiopatik), lebih sering berkembang pada anak-anak, dan sekunder (biasanya paraneoplastik), diamati terutama pada orang dewasa, dan hilir - ke akut, subakut dan kronis.

Diantara manifestasi kulit, yang paling umum adalah eritema edematous dengan naungan ungu muda, terutama terletak pada bagian tubuh yang terbuka, terutama di wajah, mangkuknya adalah periorbital, dan pada permukaan belakang tangan, leher, dada bagian atas dan belakang. Perubahan seperti scolioderm dapat diamati pada forearms dan permukaan belakang tangan. Kadang ruam bersifat polimorfik, yang memberi gambaran klinis mirip dengan lupus eritematosus sistemik, terutama bila antibodi antinuclear dan endapan terdeteksi di bawah membran basemen epidermal kompleks imun. Dengan jalannya penyakit yang panjang, perubahan atrofi pada kulit berkembang dengan fenomena poikilodermia (poikilo-dermatomiositis). Otot-otot bahu dan korset pelvis paling sering terkena. Ada rasa sakit, bengkak, lemah, atrofi, hipotensi progresif, adynamia. Bila otot kerongkongan terkena, tertelan sulit, pernapasan terganggu saat otot diafragma dilibatkan dalam prosesnya.

Penyakit ini sering diobservasi pada wanita. Penyakit pada kebanyakan pasien dimulai dengan fenomena prodromal. Pada beberapa pasien, prosesnya berkembang perlahan dengan nyeri ringan pada anggota badan, malaise dan sedikit kenaikan suhu. Tapi itu mungkin dan onset akut penyakit (sakit parah, terutama pada anggota badan, sakit kepala, pusing, mual dan muntah, menggigil parah dengan demam sampai angka tinggi). Pada sebagian besar pasien, ada edema dan kemerahan wajah dengan naungan warna lila, terutama di daerah periorbital. Eritema sangat terasa pada kelopak mata bagian atas dan keliling (gejala "kacamata"). Terkadang dibutuhkan bagian tengah wajah, mengingat "kupu-kupu" lupus eritematosus. Kehadiran sejumlah telangiektasi membuat pewarnaan lebih jenuh.

Eritema dan pembengkakan biasanya terlihat pada permukaan lateral leher, pada tingkat yang lebih rendah - pada permukaan ekstensor tungkai atas, batang tubuh, dan kadang-kadang di beberapa tempat lain. Pada ekstremitas, kulit terutama terpengaruh pada area otot besar dan persendian. Eritema dan bengkak bisa menyebar dari leher ke area bahu, dada dan punggung seperti pelerine. Relatif jarang di latar belakang kemerahan atau di luarnya ada ruam lichenoid nodular. Dengan latar belakang eritema, kadang ada erupsi urtik, vesikular, bulosa, papular dan hemoragik. Ada laporan kasus perubahan nekrotik, erosi dan ulserasi kulit. Pada beberapa pasien, dermatomiositis mengambil karakter eritroderma ("myasthenic erythroderma" dari Milian). Perubahan seperti skleroderm bisa muncul di tangan dan lengan bawah. Di daerah ini, kulit kering, rambut rontok dan kerusakan kuku diamati. Ke depan, gambaran klinis poikiloderma bisa berkembang. Sekitar 25% dari semua pasien dengan dermatomiositis memiliki lesi mukosa dalam bentuk stomatitis, glossitis, konjungtivitis, dan leukoplakia pada lidah.

Fenomena subyektif biasanya diekspresikan, sangat tiba-tiba, namun gatal pada pasien hampir tidak mengeluh, hanya dalam beberapa kasus memang hebat.

Seiring dengan kulit dengan dermatomiositis, seperti nama penyakit itu sendiri menunjukkan, sistem otot terpengaruh, yang biasanya mempengaruhi pada awal. Pasien terganggu oleh kelemahan otot progresif, terutama pada bagian proksimal ekstremitas, adinamia. Otot apapun bisa dilibatkan dalam prosesnya. Pasien mengeluhkan rasa sakit yang kurang lebih parah, dan yang sangat menyakitkan adalah perpanjangan pasif anggota badan. Karena kekalahan otot-otot rangka, gaya berjalan menjadi goyah, tidak mungkin untuk menjaga kepala tetap lurus, sulit melepas pakaian Anda ("gejala kemacetan"), menaiki tangga ("gejala tangga"), sisir rambut Anda ("gejala sisir"). Ekspresi menangis sangat mencolok, yang merupakan hasil kekalahan otot wajah. Wajahnya terlihat sangat aus ("topeng karnaval"), sedih ("mood menggerutu").

Ketika otot-otot tenggorokan rusak, pasien mudah tersedak, aphonia berkembang saat otot-otot laring terpengaruh. Seiring waktu, atrofi otot, mereka menyimpan garam kalsium, mengembangkan kontraktur. Pada beberapa pasien, rhromatomiositis secara klinis diwujudkan hanya dengan perubahan otot ("polymyositis").

Dermatomiositis diamati lesi viseral - gastrointestinal saluran pernapasan atas, bronkus, paru-paru, endokardium dan miokardium yang terlibat dalam proses sistem saraf pusat dan perifer, kulit tropis unsur tambahan gangguan, osteoporosis. Fenomena umum sering meliputi takikardia, hiperhidrosis berat, penurunan berat badan yang signifikan, dan peningkatan kepekaan terhadap cahaya.

Biasanya, ESR yang dipercepat terdeteksi, seringkali - creatinuria, albuminuria, jumlah serum albumin berkurang.

Dermatomiositis relatif sering dikombinasikan dengan tumor ganas organ dalam (kanker, apalagi - tumor lainnya: sarkoma, leukemia, kanker serviks, dll.).

Penghapusan tumor ganas menyebabkan perbaikan klinis yang cepat, dan kadang-kadang bahkan untuk melengkapi pengampunan dermatomiositis.

Histopatologi dermatomiositis. Perubahan epidermis dan dermis mirip dengan skleroderma, sebagian - pada lupus eritematosus. Dengan biopsi otot yang dalam, striasi melintang tidak terdeteksi. Fragmentasi terdeteksi, berbagai jenis distrofi serat otot, interstitium - infiltrat, perivaskular atau diffuse, terutama dari sel limfoid.

Patomorfologi dermatomiositis. Di kulit, gambar bisa berbeda tergantung intensitas prosesnya. Pada tahap awal, infiltrat infiltrat perivaskular limfohistiosit dan capilaremia dicatat dengan jelas. Ke depan, atrofi epidermis dengan distrofi vakuolar sel lapisan basal, edema dermis atas, reaksi inflamasi, seringkali dengan perubahan fibrinoid di sekitar kapiler dan di daerah persimpangan dermoepidermal berkembang. Pada lesi lama, ada fenomena poikilodermia vaskular, di mana infiltrate seperti strip dari limfosit dan histiosit ditemukan di bawah epidermis. Epidermis bersifat atrofi, pertumbuhan epidermis merapikan, di dermis, seringkali memungkinkan untuk melihat fokus distrofi mukin dalam bentuk deposit glikosaminoglikan, lebih sering terjadi di tempat infiltrat inflamasi. Foci dari distrofi mukin juga ditemukan di jaringan subkutan. Pada tahap selanjutnya proses, deposit garam kalsium dapat diamati.

Perubahan dystropik dan destruktif terjadi pada otot yang terkena, tingkat yang bergantung pada tingkat keparahan proses, yang dimanifestasikan dalam hilangnya striasi melintang, hyalinosis sarcoplasma dengan perkembangan nukleusnya. Terkadang serat otot menjadi tidak terstruktur, pecah menjadi fragmen terpisah, yang kemudian mengalami fagositosis. Di interstitium, infiltrat inflamasi dari berbagai tingkat ditemukan, terdiri dari limfosit, plasmosit, histiosit dan fibroblas. Dalam kasus perubahan destruktif yang paling menonjol pada serabut otot (infark), respon inflamasi meningkat. Dalam kasus ini, sel infiltrasi terletak di antara serabut otot yang terkena dan di sekitar pembuluh dalam bentuk kelompok yang signifikan. Terkadang pada serat berotot dengan bantuan metode histokimia hanya perubahan distrofi dan nekrobiotik yang terdeteksi dengan penurunan tajam dan menghilangnya aktivitas enzim metabolisme oksidatif dan kontraksi otot. Pada lesi lama, ada atrofi serat otot yang tersisa, dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang menyapu bersih serat yang mati. Pembuluh interstitium juga terlibat dalam proses inflamasi, pada periode akut mereka mendeteksi edema dinding, proliferasi entheoteliosit. Kadang trombovaskulitis Pada tahap selanjutnya, sklerosis dinding dengan obliterasi lumens,

Histogenesis dermatomiositis tidak jelas. Beberapa penulis atribut untuk sekelompok penyakit autoimun, sementara yang lain percaya dermatomiositis (hasil sensitisasi terhadap berbagai antigen: .. Infeksi, bakteri, virus, dll Tidak ada keraguan bahwa dalam pengembangan reaksi inflamasi yang terlibat humoral dan faktor imunitas seluler diharapkan oleh faktor-faktor imun humoral ada kerusakan pada pembuluh tempat tidur mikrosirkulasi dengan perkembangan distrofi dan nekrobiotik selanjutnya pada serabut otot. Internal link kekebalan menunjukkan agregasi di otot rangka diaktifkan leukosit mononuklear bahwa budaya memiliki aktivitas sitotoksik ditujukan terhadap sel-sel otot, dan mampu transformasi limfobtastnoy. Hampir setengah dari pasien dengan dermatomiositis mendeteksi autoantibodi. Produksi antibodi terhadap myosin dan mioglobin. Yang sebelumnya terpasang besar nilai, kemungkinan besar adalah hasil dari nekrosis mouse tulang. Lebih dari mungkin, meskipun tidak terbukti, peran patogenetik dari kelompok heterogen Antibodi pulmonal, seperti PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Dalam reaksi imunofluoresensi langsung, dan 35% di lesi kulit mengungkapkan deposito granular imunoglobulin (IgG, IgM, IgA) dan melengkapi di zona batas dermo-epidermal. Infiltrat inflamasi pada dermis mendominasi limfopity diaktifkan sel T-helper dan makrofag dengan sel-sel Langerhans satuan campuran.

Ada predisposisi genetik tertentu terhadap pengembangan dermatomiositis - hubungan dengan antigen sistem HLA-B8 dan HLA-DR3 telah terungkap, dan kasus keluarga penyakit telah dijelaskan.

K. Hashimoto dkk. (1971) ditemukan oleh partikel mirip mikroskop elektron seperti serat otot yang terkena. Ada data tentang hubungan dermatomiositis dengan toxoplasmosis. Serupa dengan sindrom dermatomiositis diamati dengan hypogammaglobulinemia X-sporulated resesif, mungkin ada kerusakan otot pada patologi obat yang disebabkan oleh L-triptofan, sindrom "eosinofilia-myalgia".

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari lupus erythematosus, skleroderma, panniculitis spontan.

Pengobatan dermatomiositis. Tetapkan glukokortikosteroid dalam dosis 0,5-1 mg / kg / hari. Jika dosisnya tidak efektif, meningkat menjadi 1,5 mg / hari.

Ada efek yang baik dengan kombinasi prednisolon dengan aziotioprine (2-5 mg / kg / hari). Hal ini diperlukan untuk menghindari miopati steroid, yang sering berkembang 4-6 minggu setelah dimulainya pengobatan. Hasil positif diberikan oleh imunosupresan - metotreksat dan siklofosfamid. Ada laporan efektivitas injeksi injeksi imunoglobulin dalam dosis tinggi (0,4 g / kg / hari selama 5 hari) dalam bentuk monoterapi dan dikombinasikan dengan kortikosteroid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]