Mioglobinuria

Ketika mioglobin terdeteksi dalam cairan kemih, dokter mendiagnosis mioglobinuria. Bagi sebagian besar pasien, istilah ini tidak dapat dipahami, dan bahkan mencurigakan. Apa yang disembunyikan mioglobinuria, dan apakah pantas untuk takut pada kondisi ini?

Mioglobin mengacu pada zat protein pigmen yang merupakan bagian dari struktur sel otot. Ini dianggap sebagai komponen pigmen pernapasan dangkal yang bertanggung jawab untuk cadangan oksigen sementara di jaringan otot. Mioglobin mengambil bagian dalam transportasi oksigen intraseluler.

Sebelum onset myoglobinuria, kondisi lain biasanya ditemukan - myoglobinemia.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Mioglobinuria dianggap sebagai kondisi yang relatif langka. Untuk seratus ribu orang, risiko terserang penyakit ini ada pada 6-8 orang.

Orang-orang muda mengembangkan terutama mioglobinuria tipe keturunan. Jika penyakit mempengaruhi orang setelah 30 tahun, maka dalam situasi yang sama perlu mencari alasan lain yang dalam beberapa kasus tidak dapat diidentifikasi.

[4], [5], [6], [7],

Penyebab mioglobinuria

Patologi keturunan-keluarga:

1. dengan mekanisme yang diklarifikasi dari anomali (sindrom Mc-Ardl, sindrom TARUI, defisiensi palmityltransferase karnitin);
2. dengan anomali primer yang tidak diketahui (bentuk maligna hipertermia, gangguan sintesis asam laktat, oksidasi asam lemak abnormal);
3. varian bawaan miopati pada latar belakang faktor tambahan - anestesi (distrofi otot Shi dan Meji, miopati Duchenne, myotonia chondrodystrophic).

Acuan yang didapat:

1. perubahan yang terkait dengan gangguan mekanik (trauma, serangan jantung, iskemia);
2. beban hiper pada otot (kelebihan beban otot yang tidak terlatih, pengangkatan benda berat, epistatus, psikosis, kejutan listrik);
3. kondisi demam (intoksikasi, infeksi, dll.);
4. infeksi tanpa demam (influenza, tetanus, penyakit yang disertai dengan asidosis dan pelanggaran keseimbangan elektrolit);
5. proses peradangan, keracunan, keracunan.

Penyakit dengan alasan yang tidak jelas.

[8], [9], [10]

Faktor risiko

Faktor yang memprovokasi myoglobinuria dapat berupa:

• kegigihan fisik;
• ketegangan otot yang berlebihan;
• asupan karbohidrat terbatas ke dalam tubuh;
• penyakit radang jaringan otot;
• kerusakan mekanis pada jaringan otot (trauma, sindrom kecelakaan, sindrom kompresi posisional);
• terlalu banyak berlatih;
• paparan saat ini;
• intoksikasi (obat, alkoholik, dll.).

Mioglobinuria dapat berkembang pada orang dengan ketergantungan alkohol, serta mereka yang merokok lebih banyak paket rokok setiap hari. Dalam situasi yang sama, patologi muncul dari efek racun dari etil alkohol, karbon monoksida, dan nikotin.

Penyakit ini sering mempengaruhi penggemar kokain, heroin, amfetamin, dan juga diamati setelah gigitan ular, kalajengking, laba-laba beracun, setelah keracunan dengan jamur.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenesis

Patogenesis berbagai jenis mioglobinuria memiliki banyak kesamaan. Proses destruktif yang dinyatakan dalam otot-otot, terlepas dari penyebab penyakit tersebut, memprovokasi pelepasan mioglobin. Sebagai perbandingan, satu otot kehilangan sekitar 75% pigmen dan 65% potasium.

Mioglobin memiliki berat molekul kecil, berbeda dengan hemoglobin (masing-masing, 16-20 ribu dan 64,5 ribu). Karena ini, mioglobin 25 kali lebih mungkin untuk mengatasi sistem penyaringan dan berada dalam cairan kemih selama hari-hari pertama setelah pengangkatan dari jaringan. Dalam lingkungan asam, mioglobin dapat mengendap membentuk hematin asam - ini menyebabkan penyumbatan pada segmen naik dari renal loops (Henle).

Mioglobin beracun: terakumulasi di daerah yang jauh dari unit struktural ginjal, itu memprovokasi nefrosis myoglobinuric dan, sebagai akibatnya, proses nekrotik tubular akut. Ginjal juga menderita produk metabolik beracun lainnya, serta kalium - kandungan plasma kalium dalam kerusakan jaringan lunak meningkat menjadi 7-11 mmol. Proses hemodinamik di dalam ginjal terganggu, penyerapan terbalik tubular air dan natrium meningkat, karena pelepasan massa hormon antidiuretik terjadi bersama aldosteron. Saat-saat yang tercantum di kompleks mempengaruhi perkembangan lebih lanjut dari gagal ginjal akut.

[19], [20], [21],

Gejala mioglobinuria

Simtomatologi pada mioglobinuria jauh dari yang sama dalam semua kasus: mioglobin tergantung pada konsentrasi dan adanya gangguan patologis bersamaan. Sebagian besar pasien mengeluh kelemahan mendadak yang kuat, nyeri di otot, berat di daerah lumbar, serangan mual. Volume cairan urin yang disekresi sangat tajam dan sangat berkurang - perkembangan anuria tidak dikecualikan. Perhatian tertarik pada perubahan warna urin. Dengan demikian, tanda-tanda pertama myoglobinuria terdiri dari fakta bahwa cairan kemih menjadi merah jenuh hingga coklat jenuh, sampai menghitam.

Tes benzidine positif. Berat jenis urine secara bertahap menurun, proteinuria dideteksi. Sedimen urin mengandung silinder, hematin, eritrosit.

Jika terjadi gagal ginjal akut lebih lanjut, maka tanda-tanda intoksikasi umum berkembang, azotemia, hiperkalemia, dan asidosis diamati.

Tahapan

Isolasi tahap I - hingga 2 hari setelah penghentian kompresi. Tahap ini disebut periode perubahan lokal dan intoksikasi internal. Untuk periode ini adalah karakteristik: nyeri pada anggota badan yang terluka, gangguan fungsi motorik, peningkatan edema, "pengerasan" otot-otot, kulit biru, kelemahan, mual, penurunan tekanan darah, pusing. Gejala khas lainnya adalah mioglobinemia, peningkatan sifat pembekuan darah, peningkatan kadar kalium dan fosfor, dan penurunan jumlah urin. Dalam cairan urin ditentukan protein, silinder, warna berubah menjadi coklat gelap. Jika pada tahap ini ada perawatan medis kualitatif (termasuk pembedahan), maka ada "pencerahan" singkat dalam bentuk simtomatologi. Namun, lebih lanjut ada penurunan tajam, yang merupakan tahap kedua mioglobinuria - kegagalan akut aktivitas ginjal, yang bisa bertahan 3-12 hari.

Selama tahap II, bengkak berlangsung, lepuh intradermal dan hematoma muncul. Pencairan darah menggantikan hemodilusi, anemia meningkat, ekskresi cairan kemih berhenti sepenuhnya. Periode ini terutama sering berakhir dengan hasil yang mematikan - sekitar 35% kasus.

Tahap III - pemulihan - dimulai dengan hasil yang menguntungkan dari tahap sebelumnya, ketika fungsi ginjal stabil, tingkat protein dan elektrolit dalam aliran darah kembali normal. Periode ini tidak kurang berbahaya: pengembangan komplikasi infeksi, kondisi septik tidak dikesampingkan.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Formulir

Mioglobinuria dibagi menjadi beberapa varietas:

• Mioglobinuria paroksismal, yang ditandai dengan mialgia, kelainan otot dan otot yang tiba-tiba, kelumpuhan otot, demam, nyeri perut, warna merah kecoklatan pada cairan kemih.
• myoglobinuria idiopatik, yang ditandai dengan pengembangan proses nekrotik di otot, nefronekrozom, fungsi ginjal yang tidak memadai, myositis mioglobinuricheskogo akut dan porfiria otot (karena gangguan metabolisme porfirin).
• Myoglobinuria traumatik, khas sindrom "menghancurkan" (sindrom kecelakaan). Ini dimulai dengan penggelapan tiba-tiba cairan kemih (selama 2-3 jam dari saat trauma), dengan latar belakang menghancurkan dan nekrosis otot rusak yang ada (yang disebut "jenis daging ikan").
• Myoglobinuria postobik adalah konsekuensi dari luka bakar termal dan listrik yang besar dalam ukuran dan kedalaman (dalam hal gejala memiliki banyak kesamaan dengan jenis patologi traumatik).
• Obturasi mioglobinuria berhubungan dengan obstruksi arteri akut, obturasi vaskular dan, sebagai akibatnya, iskemia otot akut.
• Mioglobinuria alergik beracun terjadi ketika produk ikan digunakan dari badan air tertentu (misalnya, danau Yuksovskoe).
• Marching myoglobinuria berkembang setelah pengerahan tenaga yang berlebihan pada otot-otot. Terutama ini sering terjadi selama olahraga, yaitu: dengan berjalan atau berlari yang intens, dengan memanjat panjang, selama bermain ski atau bersepeda, berenang. Ada perkembangan myositis traumatis, membran sel rusak. Mioglobinuria pada atlet dimanifestasikan oleh nyeri hebat pada otot, pembengkakan pada otot yang terkena, kejang, demam, peningkatan ESR, leukositosis, gangguan fungsi hati dan ginjal.

[29], [30]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi mioglobinuria tidak jarang jika pasien tidak menerima perawatan medis yang diperlukan, atau alamatnya ke dokter menjadi terlambat. Dalam situasi ini, kita dapat berbicara tentang satu-satunya konsekuensi yang mungkin - gagal ginjal yang parah, akibatnya adalah perkembangan koma dan kematian.

Untuk menghindari konsekuensi ini, perawatan medis diberikan sesegera mungkin - yaitu, segera.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostik mioglobinuria

Dokter menetapkan diagnosis, memperhatikan gambaran klinis yang khas, mengingat adanya trauma atau patologi, yang dapat menyebabkan munculnya mioglobinuria. Selain itu, ada tes untuk keberadaan mioglobin dalam darah dan cairan kemih. Untuk mengidentifikasi mioglobin, teknik yang berbeda digunakan menggunakan elektroforesis kapiler (gel pati atau tes kertas), tes Blondheim dan spektrofotometri.

Mioglobin mengacu pada pigmen otot, dan struktur kimianya mirip dengan hemoglobin. Menggunakan tes kimia standar untuk darah tidak akan membantu membedakan satu protein dengan yang lain. Oleh karena itu, diagnosa instrumental spesifik digunakan untuk identifikasi. Elektroforesis pada kertas digunakan untuk menentukan pigmen otot dalam serum dan cairan kemih. Sebagai reagen, asam sulfosalicylic 3% dan kristal amonium sulfat digunakan. Ambil 1 ml urin, campurkan 3 ml asam sulfosalicylic, filter dan centrifuge. Jika endapan merah-coklat akhirnya terbentuk, itu berarti bahwa urin mengandung salah satu pigmen protein. Untuk memperjelas pigmen apa yang dimaksud, dalam 5 ml cairan kemih encerkan 2,8 g amonium sulfat. Reaksi positif ditunjukkan jika konsentrasi mioglobin tidak kurang dari 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan antara mioglobinuria dan hemoglobinuria :

	Mioglobinuria	Hemoglobinuria
Pewarnaan plasma	Tidak bernoda	Bernoda
Penampilan di urin	Hampir seketika	Nanti
Pewarnaan urin	Warna coklat kecoklatan	Warna merah ceri ("potongan daging")
Pengendapan air seni pada  saya hari	Tidak mengandung unsur berbentuk	Dari hari pertama mengandung sel darah merah, silinder berpigmen, hemosiderin
Kehadiran hemosiderin	Hilang	Hadir

Pengobatan mioglobinuria

Mioglobinuria hanya diobati oleh spesialis yang memenuhi syarat di bawah kondisi rumah sakit, dengan pemantauan konstan dari keadaan keseimbangan elektrolit.

Penekanan utama dalam terapi ditempatkan pada pembersihan segera dari darah pasien dari zat beracun yang terbentuk sebagai hasil dari dekomposisi miosit. Pemurnian ini dilakukan dengan latar belakang stabilisasi fungsi sistem kemih.

Tindakan medis utama adalah:

1. Tempat tidur paling ketat.
2. Pengantar larutan rehidrasi untuk menghilangkan zat beracun.
3. Pengenalan obat diuretik untuk menyingkirkan bengkak (Furosemide, Mannitol).
4. Melakukan transfusi darah (dengan sindrom koagulasi intravaskular).
5. Dialisis dalam pengembangan gagal ginjal akut (untuk mencegah koma).
6. Jika perlu, perawatan bedah (jika nekrosis serat otot hadir).
7. Pengenalan analgesik dari kelompok opium (obat anti-inflamasi non-steroid tidak digunakan dalam hal apapun).
8. Makanan diet (terkadang parenteral) dengan penekanan pada protein dan potasium.
9. Pastikan cairan yang cukup masuk ke tubuh.

Setelah menstabilkan kondisi pasien, ia dapat dipindahkan ke perawatan rawat jalan.

Obat-obatan

Untuk menstabilkan sirkulasi darah, untuk mencegah perkembangan syok dan gagal ginjal akut pada mioglobinuria, perawatan infus dilakukan. Pada saat yang sama, diuresis dan indeks tekanan vena sentral secara konstan dipantau.

Untuk mendetoksifikasi dan mempercepat pemulihan, persiapan garam, larutan glukosa 5%, larutan natrium klorida isotonik, albumin, plasma beku diperkenalkan. Untuk mengoptimalkan proses mikrosirkulasi, rheopolyglucin dan heparin (5 ribu unit) digunakan.

Untuk mengompensasi asidosis metabolik, tetes infus larutan natrium bikarbonat (4%). Jika perlu, obat antibakteri digunakan dalam bentuk suntikan intramuskular.

Banyak perhatian diberikan pada pengobatan simtomatik mioglobinuria, yang mungkin termasuk penggunaan diuretik, analgesik, antihistamin dan obat jantung.

Dengan sindrom kecelakaan, adalah tepat untuk melakukan hemororeksi ekstrasorporeal awal - hemodialisis, hemosorpsi, plasmosorption, plasmapheresis.

Vitamin

Pada tahap pemulihan ke pengobatan umum tentu mengandung vitamin.

• Cyanocobalamin (B ₁₂ ) - meningkatkan metabolisme karbohidrat, memelihara sistem saraf, merangsang pemulihan otot menyediakan pengurangan yang memadai, pengembangan dan koordinasi otot.
• Biotin - terlibat dalam metabolisme asam amino dan memberikan potensi energi.
• Riboflavin (B ₂ ) - terlibat dalam metabolisme protein, oksidasi asam lemak, metabolisme glukosa.
• Retinol (A) - terlibat dalam sintesis protein dan produksi glikogen, memberikan pertumbuhan otot yang normal.
• Tocopherol (E) adalah antioksidan yang melindungi membran sel, yang mendorong pertumbuhan miosit dan memulihkan jaringan otot.
• Vitamin D - diperlukan untuk asimilasi fosfor dan kalsium, yang diperlukan untuk memastikan kontraktilitas otot normal.
• Pyridoxine (B ₆ ) - menyediakan pertukaran protein normal dan pemanfaatan karbohidrat.
• Asam askorbat - mempercepat regenerasi dan pertumbuhan miosit, mengambil bagian dalam pembentukan kolagen, meningkatkan asimilasi zat besi.

Perawatan fisioterapi

Fisioterapi pada mioglobinuria tidak digunakan.

Setelah intervensi bedah pada tahap remote, terapi rehabilitasi diresepkan, yang meliputi prosedur pijat, terapi fisik - pertama-tama, untuk mengembalikan fungsi otot yang rusak dan menyingkirkan kontraktur.

Pengobatan alternatif

Pengobatan dengan agen alternatif dalam periode gejala akut mioglobinuria tidak disambut, karena ini dapat menyebabkan kejengkelan kondisi dan percepatan perkembangan komplikasi. Perawatan semacam itu hanya dapat digunakan pada tahap rehabilitasi, untuk memulihkan tubuh setelah mioglobinuria, tetapi hanya dengan latar belakang perjanjian medis lainnya.

Anda dapat menggunakan resep alternatif ini:

• Ambil 1 sdt. Irisan delima halus dan 200 ml air mendidih. Kulit dituangkan dengan air mendidih dan bersikeras selama beberapa jam, disaring. Minum 1 sdm. L. Tiga kali sehari sebelum makan.
• Ambil setengah kilogram apel varietas hijau, 100 g bubur labu, beberapa tangkai mint, 2 sdm. L. Gula, air mendidih. Apel dicuci dan dibersihkan, potong dadu dan ditempatkan dalam wadah. Tuang di 1 st. L. Gula, taruh mint, tambahkan 500 ml air mendidih dan didihkan dengan api kecil selama 45 menit. Tiriskan cairan yang terbentuk ke dalam wadah lain, remas apel yang sudah direbus hingga menjadi pure. Labu dibersihkan dan dipotong, tambahkan 1 sdm. L. Gula, tuangkan 1 liter air mendidih dan didihkan dengan api kecil selama satu jam. Selanjutnya, airnya dikeringkan dan dimasak dari labu puree.

Campurkan dua jenis kentang tumbuk, tuangkan cairan dari apel, aduk rata. Simpan di kulkas, ambil 3 sendok makan. L. Tiga kali sehari selama setengah jam sebelum makan.

• Siapkan kolak buah laut buckthorn, pinggul, beberapa lobus lemon. Lemon dapat ditambahkan ke produk jadi, serta madu - untuk permen. Kompot minum 100 ml tiga kali sehari selama 20 menit sebelum makan.
• Tuangkan 500 liter gandum dengan satu liter air mendidih, bersikeras selama 40 menit, saring. Minum infus 100 ml tiga kali sehari sebelum makan.

Pengobatan alternatif, sayangnya, tidak akan menggantikan resep medis. Harus diingat bahwa mioglobinuria adalah suatu kondisi yang membutuhkan perhatian medis segera, jadi setiap percobaan dengan pengobatan sendiri dapat menyebabkan konsekuensi yang sangat negatif.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Pengobatan Herbal

Pada tahap rehabilitasi setelah berkonsultasi dengan dokter dapat menerapkan pengobatan tanaman obat.

• Siapkan infus 1 sdm. L. Warna ungu, 1 sdm. L. Bunga celandine, 1 sdt. St. John's wort, 1 sdm. L. Rimpang dandelion dan 500 ml air. Produk ini dituangkan dengan air mendidih dan bersikeras selama satu jam. Saring dan minum seperempat cangkir tiga kali sehari selama 30 menit sebelum makan. Lama pengobatan - 4 minggu.
• Tuang 1 sdm. L. Buah ceri liar 200 ml air mendidih, didihkan dengan api kecil selama 20 menit, setelah itu disaring. Minumlah seperempat cangkir hingga 4 kali sehari, apa pun makanannya.
• Siapkan infus 200 g daun peterseli, 100 g oregano, 50 g mentimun, dan 1,5 liter air mendidih. Setelah 40 menit infus disaring, 1 sdt ditambahkan. Garam, aduk. Minumlah seperempat gelas setelah makan.

Homoeopati

Pada tahap rehabilitasi setelah mioglobinuria, penggunaan obat homeopati tertentu diperbolehkan:

• Adrenalin - menstabilkan tekanan darah, mengurangi keparahan nyeri;
• Aurum muriatikum - memperbaiki diuresis dan memicu mekanisme adaptasi dalam tubuh;
• Hamomilla - meningkatkan fungsi motorik, menghilangkan kejang dan kram, menormalkan tidur;
• Gelzemium - menghilangkan mual, gemetar di tungkai, kram, menormalkan aktivitas motorik;
• Kali muriatikum - membantu dengan gangguan delusional, menormalkan ekskresi urin;
• Candu - menormalkan tidur, menurunkan rangsangan refleks, meningkatkan buang air kecil;
• Solidoga - membersihkan darah dari zat beracun.

Tidak perlu untuk mengambil obat homeopati sendiri, lebih baik untuk menghubungi dokter homeopati yang akan membantu untuk memilih obat yang tepat dan dosisnya.

Perawatan bedah

Perawatan operasi dapat terdiri dari:

• Fasciotomy, yang membantu menghilangkan kompresi jaringan yang kuat;
• koreksi patah tulang, yang dapat memperburuk situasi;
• operasi pada pengangkatan jaringan mati.

Kebutuhan untuk perawatan bedah, serta skala operasi, ditentukan secara individual oleh dokter yang hadir.

Fasciotomy dilakukan jika viabilitas otot-otot dipertahankan, tetapi edema subfasia diekspresikan dengan latar belakang aliran darah lokal yang terganggu. Operasi ini melibatkan revisi dan pemotongan bundel otot yang mati. Dengan tidak adanya cairan purulen, luka dijahit selama 3-4 hari. Ini mungkin jika bengkak reda, dan kesejahteraan pasien secara keseluruhan cenderung membaik.

Jika ada iskemia persisten, maka satu-satunya jalan keluar adalah amputasi ekstremitas di atas tempat bundel yang diterapkan.

Dalam situasi lain, eksisi jaringan mati dengan rekonstruksi otot yang layak dilakukan. Evaluasi viabilitas hanya mungkin selama operasi. Jika otot memiliki warna normal, mampu perdarahan dan kontraksi, maka itu diakui sebagai yang mampu bertahan hidup lebih lanjut. Eksisi selesai dengan mencuci jaringan secara menyeluruh dengan larutan antiseptik. Tidak diperlukan penjahitan: permukaan luka diperketat oleh ketegangan sekunder.

Pencegahan

Tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan gagal ginjal akut di latar belakang tipe traumatik mioglobinuria terdiri dari penghilangan jaringan mati secara tepat waktu (kadang-kadang menghilangkan anggota badan yang rusak).

Saat memberikan pertolongan pertama, prosedur pendinginan lokal merupakan nilai pencegahan yang besar. Jika ekstremitas rusak, tourniquet harus diterapkan.

Untuk pencegahan mioglobinuria non-traumatic, perlu untuk mengobati patologi yang mendasarinya; Pasien dengan marching myoglobinuria harus membatasi waktu mereka berjalan dan menghindari aktivitas fisik.

Rekomendasi umum untuk pencegahan patologi adalah sebagai berikut:

• Tidak mungkin untuk mengabaikan cedera yang disertai dengan kerusakan otot-otot;
• selama aktivitas fisik, selama pengobatan penyakit menular, setelah menerima cedera harus diberikan perhatian yang cukup untuk mematuhi rezim minum - yaitu, minum air bersih dalam jumlah yang diperlukan untuk tubuh;
• Intensitas beban olahraga harus dikontrol dan dikoreksi, menghindari overloading;
• harus meninggalkan alkohol, merokok, obat-obatan;
• dalam keadaan apa pun Anda tidak harus membiarkan pengobatan sendiri terhadap cedera dan penyakit menular.

Jika pasien, dengan paksa keadaan, tidak dapat bergerak untuk waktu tertentu (misalnya, setelah cedera), maka ia harus melakukan latihan dosis khusus untuk mencegah darah dari stagnasi di jaringan. Latihan semacam itu dikembangkan dan dikendalikan oleh dokter yang merawat.

[49], [50], [51], [52], [53]

Ramalan cuaca

Prognosis sepenuhnya bergantung pada jalannya patologi yang mendasari dan pada tingkat kerusakan pada struktur ginjal. Jika seorang pasien mengalami gagal ginjal dan anuria, maka kemungkinan kematiannya tinggi.

Mioglobinuria non traumatik berbeda dalam prognosis yang relatif baik, tetapi sulit untuk berbicara tentang hasil positif dalam pengembangan miositis mioglobinurik.

[54], [55], [56], [57]

Tautan yang berguna

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinuria: Latar Belakang, Patofisiologi, Epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinuria, Hemoglobinuria, dan Gagal Ginjal Akut https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],