Hemoglobinuria

Hemoglobinuria adalah salah satu bentuk anemia hemolitik (hemoglobinemia), lebih tepatnya gejala kerusakan intravaskular patologis sel darah merah (eritrosit), ketika hemoglobin dilepaskan secara besar-besaran ke dalam lingkungan peredaran darah dan urin. Kehadiran hemoglobin dalam urin adalah bukti langsung dari disintegrasi sel darah merah yang intens, yang dapat disebabkan oleh penyakit dalam (influenza, pneumonia, infeksi akut) dan faktor eksternal - hipotermia, aktivitas fisik berlebihan, trauma, intoksikasi.

Dalam keadaan sehat, plasma darah juga mengandung sedikit hemoglobin - tidak lebih dari 5% dari total volume plasma. Peningkatan hemoglobin menjadi 20-25% dapat mengindikasikan kelainan bawaan struktur protein (hemoglobinopati) - beta talasemia, anemia sel sabit. Hemoglobinuria ditandai dengan kelebihan yang signifikan dari semua standar yang diijinkan, ketika kadar hemoglobin mencapai 200%. Seperti volume pigmen darah tidak dapat diolah secara memadai oleh sistem makrofag (RES) dan hemoglobin mulai memasuki urin.

[1], [2], [3], [4], [5],

Penyebab hemoglobinuria

Hemoglobinuria diamati dalam penyakit tertentu keracunan transfusi darah inogruppnoy darah beberapa pewarna (anilin) dan racun (asam karbol, garam bertoletova), luka bakar yang luas, ketika sebagian besar hemoglobin dalam keadaan terikat, dan fraksi bebas yang kecil dibentuk oleh penghancuran dinding eritrosit . Hemoglobinuria sejati tidak ada tanpa hemoglobinemia dan ikterus yang terkait dengannya. Hemoglobinuria juga diamati dengan aktivitas fisik yang berkepanjangan, berjalan, berjalan, dll.

Sebutkan harus dilakukan dari pengamatan yang jarang terjadi saat warna urin bisa disebabkan oleh asupan obat atau makanan tertentu (misalnya bit). Urin bisa mendapatkan warna merah gelap akibat hemoglobinuria yang disebabkan oleh hemolisis intravaskular dan pelepasan hemoglobin bebas berikutnya oleh ginjal.

[6], [7], [8], [9], [10]

Gejala hemoglobinuria

Tanda pertama yang jelas bahwa hemoglobinuria memanifestasikan dirinya adalah pewarnaan urin dalam warna merah tua, yang dijelaskan dengan adanya sejumlah besar oksihemoglobin dalam urin. Urin yang dikumpulkan untuk analisis dibagi menjadi beberapa lapisan dari waktu ke waktu, bagian atas menjadi transparan, namun tetap berwarna, partikel bahan organik mati (detritus) terlihat jelas di lapisan bawah. Hemoglobinuria simtomatik berkembang dengan cepat, disertai nyeri dan nyeri di persendian, kondisi demam, kenaikan suhu tubuh, mual dan muntah yang tajam, rasa sakit di kepala.

[11], [12], [13], [14]

Formulir

• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal dari Marietaafa-Mikeli (atau penyakit Strubbing-Marietaafa) adalah patologi hemolitik yang didapat dimana peluruhan intravaskular permanen dari eritrosit yang rusak terjadi. 
• Hemoglobinuria beracun adalah hemolisis massal patologis yang berkembang akibat keracunan parah dengan zat kimia atau zat beracun alami (sulfonamida, jamur, gigitan hewan dan serangga beracun). 
• Marching hemoglobinuria, yang disebut "soldier" disease, karena hemolisis mekanis sel darah merah dikaitkan dengan ketegangan yang berlebihan dan intens pada kaki. 
• Hemoglobinuria paroxysmal dingin adalah bentuk hemolisis autoimun yang paling langka.
• Hemoglobinuria, tanda dan gejala utama

Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal dari Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinuria nokturnal pertama kali dijelaskan oleh dokter Marchiafawa Italia dan dua rekannya - Micheli dan Shtryubingom, karena sindrom langka ini dikenal di berbagai negara bervariasi - hemoglobinuria nokturnal, aktif di malam hari hemoglobinuria penyakit Marchiafava-Micheli paroksismal dan Shtryubinga - Marchiafava.

Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal adalah bentuk anemia yang didapat, yang sangat jarang terjadi. Gejala hemolitik ini ditandai dengan hemolisis permanen eritrosit, yang bermanifestasi paroksisamally (paroxysmally), disertai dengan trombosis dan mengarah pada hipoplasia sumsum tulang. Hemoglobinuria tipe ini didiagnosis pada anak muda dari kedua jenis kelamin pada usia 20 sampai 40 tahun, lebih jarang pada pasien lanjut usia.

Gejala yang menunjukkan hemoglobinuria malam mungkin multivariat dan paling sering terwujud pada pagi atau sore hari. Hal ini disebabkan ciri khas sindrom - pembusukan eritrosit di malam hari, saat pH darah agak berkurang. Gejalanya adalah kondisi demam, nyeri dan nyeri sendi, kelemahan umum, kelesuan dan apatis. Hal ini juga memungkinkan untuk mewarnai kulit dengan warna icteric, karena hemoglobinuria nokturnal paroksismal Marietaafa-Micheli disertai dengan peningkatan yang signifikan pada hati (splenomegali). Paroksisma hemolisis dapat dikaitkan dengan aktivitas fisik intensif berlebihan, infeksi berat, transfusi darah yang salah, dan operasi pembedahan. Juga, salah satu alasannya adalah pengenalan obat-obatan yang mengandung besi, dalam hal ini hemoglobinuria paroksismal dianggap sebagai gejala temporer sementara.

[15], [16], [17], [18], [19]

Hemoglobinuria malam, pengobatan

Cara utama untuk menghentikan intensitas hemolisis sel darah merah adalah transfusi sel darah merah yang dicairkan (transfusi), yang tidak seperti transfusi darah segar, memberikan hasil positif dan stabil. Frekuensi transfusi bergantung pada tingkat keparahan hemoglobinuria, pada indikator kondisi pasien, diyakini bahwa transfusi tidak boleh kurang dari lima.

Juga hemoglobinuria nokturnal paroksismal diobati dengan obat anabolik - nerobol, yang merupakan pengobatan simtomatik sementara. Setelah menghentikan obat, hemolisis bisa kambuh lagi.

Sebagai tindakan tambahan ditunjukkan obat yang mengandung zat besi, antikoagulan dan hepatoprotektor.

Profilaksis hemoglobinuria dalam bentuk ini tidak ada, ramalannya dianggap tidak baik: dengan terapi pemeliharaan konstan, harapan hidup pasien tidak lebih dari lima tahun. 

Marching hemoglobinuria

Untuk pertama kalinya dijelaskan oleh dokter Jerman Fleischer pada akhir abad ke XIX, yang menarik perhatian pada warna urin kemerahan yang luar biasa gelap dari tentara tersebut. Setelah dia, rekannya Voigl mulai mempelajari hubungan beban dalam bentuk berjalan sepanjang kilometer dan munculnya jejak hemoglobin dalam urin tentara selama Perang Dunia Pertama. Sangat menarik bahwa ketika berjalan lama atau berjalan di sepanjang tanah lunak atau gejala rumput hemoglobinuria marjinal tidak diamati, sindrom ini hanya karakteristik dari mereka yang bergerak pada permukaan keras, berbatu atau kayu.

Marching hemoglobinuria selalu didiagnosis pada orang yang sehat secara fisik, kuat secara fisik, mengalami beban berjalan yang berkepanjangan - olahragawan, tentara, pelancong. Sindrom ini tetap belum dijelajahi sampai akhir, karena tidak ada penjelasan yang jelas mengapa sebenarnya beban pada kaki yang menyebabkan hemolisis eritrosit, sementara hampir semua otot tubuh terkena ketegangan. Menurut satu versi, agresi mekanik intensif pada kulit kaki menyebabkan kerusakan sel darah merah di jaringan kapiler telapak kaki, kemudian proses ini meluas ke keseluruhan sistem hematopoietik.

Marching hemoglobinuria berkembang secara bertahap dan jarang disertai demam, demam dan demam. Ada sedikit kelemahan, yang, bagaimanapun, dapat dijelaskan oleh kelelahan fisik secara umum dari perjalanan panjang. Gejala utamanya adalah hemoglobin dilepaskan dalam urin dan warna khas urin. Begitu beban march berhenti, simtomatologi mereda, air seni secara bertahap menjadi lebih ringan. Tes darah laboratorium juga tidak menunjukkan penyimpangan yang signifikan dari norma baik dari ROE atau dari leukosit, hanya tingkat peningkatan neutrofil dan percepatan ROE adalah mungkin. Marching hemoglobinuria tidak sering didiagnosis, karena gejala hilang bersamaan dengan stres fisik. Sindrom ini 100% menguntungkan dan dianggap jinak. 

Hemoglobinuria paroksismal dingin

Bentuk hemoglobinuria yang paling langka, yang pertama kali dijelaskan pada awal abad XIX sebagai salah satu jenis hemolisis eritrosit. Sindrom ini pada awalnya dianggap sebagai konsekuensi hemolisis ginjal, sementara pikiran Dr. Rosenbach yang ingin tahu tidak muncul dengan diagnosis yang benar-benar eksotis - mendinginkan tangan atau kaki dengan air dingin. Selanjutnya, uji Rosenbach digunakan dengan cara yang lembut - hanya satu jari yang didinginkan. Ditemukan juga bahwa hemoglobinuria paroxysmal dingin dapat menjadi konsekuensi dari penyakit yang mendasari - sifilis, yang kemudian dikonfirmasi oleh dua dokter - Landsteiner dan Donat.

Hemoglobinuria dingin paroxysmal sangat jarang terjadi, jumlah kasus yang didiagnosis tidak melebihi 1 / 100.000 dari semua pasien. Namun, bentuk sindrom hemolitik ini lebih sering terdeteksi di antara jumlah pasien hemoglobinuria, di antara orang dengan hemoglobinuria dingin, orang dengan penyakit sifilis yang terdiagnosis mendominasi. Dalam dua puluh tahun terakhir, minat terhadap UGS (hemoglobinuria dingin paroxysmal) telah meningkat secara signifikan, telah ditemukan selama penelitian sindrom ini bahwa ia memiliki bentuk idiopatik, yang tidak terkait dengan sifilis atau penyakit lainnya.

Jika UGS akut, maka, sebagai suatu peraturan, gejala parah disebabkan oleh penyakit virus atau bakteri, seperti influenza, campak, gondok, infeksi mononucleosis. Reaksi Wasserman dalam kasus seperti itu juga bisa positif, namun karena spesifisitasnya rendah, metode ini tidak dapat menjadi kriteria diagnostik dengan latar belakang hemoglobinuria dingin paroksismal.

Alasan untuk pengembangan hemoglobinuria dingin paroksismal belum sepenuhnya dipelajari, namun telah ditetapkan bahwa pembubaran eritrosit intensif memicu flu. Pada saat yang sama di plasma darah terdapat autoimolisme biphas patologis, dinamai untuk menghormati penulis penemuan - Donat dan Landsteiner. Pendinginan bisa ada - kuat atau lemah, kadangkala sudah cukup bagi pasien untuk mencuci tangannya di bawah air mengalir untuk memulai hemolisis patologis sel darah merah setelah sedikit perubahan suhu ke arah pemanasan. Gejala yang khas untuk UGS sama dengan penyakit akut lainnya, sehingga kebanyakan hemoglobinuria dingin paroksismal didiagnosis pada stadium perkembangan selanjutnya. Hipertermia, nyeri di bagian perut perut, kedinginan, warna kulit kekuningan dan sklera, hepatomegali dan splenomegali adalah gejala kandung empedu, hepatitis dan sebagainya.

Gejala utama UGS adalah dan tetap merupakan karakteristik warna urin dan strukturnya - lapisan, di bawah methemoglobin, silinder hemoglobin terdeteksi. Pengobatan hemoglobinuria dingin paroksismal terdiri dari pengecualian kontak dengan provokator dingin dan terapi penyakit yang mendasarinya, terutama jika bersifat sifilis. UGS, yang berkembang dengan latar belakang infeksi virus akut (influenza), tidak memerlukan perawatan spesifik dan berlanjut bersamaan dengan pemulihan umum. Bentuk kronis dari hemoglobinuria dingin memiliki jalur yang lebih parah, seringkali membutuhkan transfusi darah, pemberian antispasmodik. Secara umum, hemoglobinuria dingin paroksismal ditandai dengan pemulihan klinis yang lengkap dan memiliki prognosis yang baik.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostik hemoglobinuria

Hemoglobinuria harus dibedakan dari sindrom hemolitik lain - hematuria (debit darah ke dalam urin).

Meskipun tanda-tanda jelas warna (warna urine), objektif dan subjektif klinis gejala hemoglobinuria dikonfirmasi menggunakan sampel dari amonium sulfat, detritus dan deteksi hemosiderin dalam sedimen urin juga informatif "kertas" test dengan elektroforesis dan immunoelectrophoresis menentukan adanya protein dalam urin.

[25], [26], [27], [28]

Pengobatan hemoglobinuria

• Dalam bentuk parah, seperti hemoglobinuria paroxysmal dingin atau hemoglobinuria nokturnal paroksismal, transfusi darah (eritrosit) diindikasikan. 
• Tujuan obat anabolik (anticomplementary action). 
• Sebuah kursus pengobatan yang panjang dengan antioksidan untuk mengurangi aktivitas oksidasi peroksida lemak dan turunannya. 
• Terapi antianemik, termasuk obat yang mengandung zat besi. 
• Terapi anti-trombotik, pengangkatan antikoagulan langsung dan tidak langsung.