Neurofibroma

Plexiforme neirobifroma

Plexiform (diffuse) neurofibroma adalah tumor yang paling umum dari saraf perifer pada orbit dan terjadi hampir secara eksklusif dalam kombinasi dengan neurofibromatosis Tipe I.

Plexiform (diffuse) neurofibroma diwujudkan pada anak usia dini dan sebagai pembengkakan periorbital.

Gejala Neurofibroma

• Membaurnya lesi pada orbit dengan menipiskan hipertrofi jaringan di sekitar mata.
• Kekalahan kelopak mata menyebabkan ptosis mekanis dari konfigurasi berbentuk S yang khas. Jaringan yang dimodifikasi dengan palpator menyerupai "paket dengan cacing."
• Pulsasi mata tanpa disertai suara bising (lebih baik dideteksi dengan tonometri applanasi) bisa terjadi bila kombinasi neurofibroma dengan cacat bawaan sayap besar tulang pangkal terdeteksi.

Pengobatannya sangat sulit. Pembedahan tidak diindikasikan, jika memungkinkan, karena adanya hubungan kompleks antara tumor dan struktur penting orbit.

Neurofibroma terisolasi

Neurofibroma terisolasi (terlokalisasi) kurang umum dan dikombinasikan dengan neurofibromatosis tipe I pada sekitar 10% kasus.

Neurofibroma terisolasi (terlokalisir) memanifestasikan dirinya dalam 3 atau 4 dekade kehidupan dengan exophthalmos yang agak menyakitkan dan tidak terdefinisi dikombinasikan dengan penglihatan yang menurun atau mobilitas mata yang terbatas.

Perawatannya bersifat operasi, ia memiliki indikasi langsung, karena tumor tersebut terbelah dengan baik dan relatif buruk di pembuluh darah.