Osteosarkoma pada anak-anak

Osteosarkoma adalah tumor tulang primer yang sangat ganas yang terdiri dari sel-sel spindel dan ditandai dengan pembentukan osteoid atau jaringan tulang yang belum matang.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi osteosarkoma

Insiden osteosarkoma adalah 2,1 per 1.000.000 penduduk per tahun. Puncak insidensi terjadi pada usia 10-19 tahun. Pada usia yang lebih tua, osteosarkoma biasanya terjadi dengan latar belakang premorbid (penyakit Paget, radiasi tulang sebelumnya, beberapa eksostosis, displasia fibrosa tulang).

Lokasi osteosarkoma yang paling umum (hingga 90% kasus) adalah tulang tubular panjang. Tulang yang membentuk sendi lutut terkena pada 50% kasus, ujung proksimal humerus - pada 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis osteosarkoma

Pada setengah dari kasus osteosarkoma, peningkatan aktivitas alkali fosfatase dalam plasma darah dicatat, tetapi tanda ini tidak spesifik, karena ditemukan pada banyak penyakit tulang.

Secara lokal, tumor padat yang terkait dengan tulang terdeteksi. Nyeri merupakan keluhan yang paling umum pada pasien dengan osteosarkoma. Biasanya, tidak ditemukan efusi pada sendi yang berdekatan, dan gerakan dipertahankan. Fraktur patologis terjadi pada kurang dari 1% kasus. Gejala sistemik juga jarang terjadi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sinar-X

Tanda-tanda radiografi tumor tulang yang paling umum adalah fokus osteolisis atau osteogenesis patologis (tumor). Seringkali gambaran campuran diamati dengan dominasi satu atau beberapa komponen. Jenis perubahan tulang osteolitik adalah yang paling sulit didiagnosis. Dalam kasus ini, osteosarkoma harus dibedakan dari fibrosarkoma, kista tulang, dan tumor sel raksasa. Osteogenesis tumor adalah salah satu tanda osteosarkoma yang dapat diandalkan.

Evaluasi radiografi tumor tulang dilakukan berdasarkan parameter berikut.

• Lokalisasi osteosarkoma. Menurut teori "lapangan", tumor sel spindel (termasuk osteosarkoma) terlokalisasi terutama di daerah metafisis tulang tubular panjang, sedangkan tumor sel bulat kecil (sarkoma Ewing, limfoma non-Hodgkin) terlokalisasi di daerah diafisis.
• Batas osteosarkoma. Mencerminkan laju pertumbuhan dan reaksi jaringan di sekitarnya. Tumor jinak ganas dan agresif ditandai dengan batas yang tidak jelas atau tidak adanya batas.
• Kerusakan tulang. Tanda ini merupakan gejala pasti dari tumor tulang. Kerusakan tulang yang paling parah terdeteksi pada neoplasma yang sangat ganas. Tanda ini berfungsi sebagai penanda aktivitas tumor.
• Kondisi matriks tulang (osteogenesis patologis). Area dengan kepadatan yang meningkat mungkin disebabkan oleh adanya kalsifikasi, fokus sklerosis, atau jaringan tulang yang baru terbentuk.
• Reaksi periosteal. Tumor jinak, sebagai suatu peraturan, tidak menyebabkan kerusakan periosteal. Sebaliknya, tumor tulang ganas, ditandai dengan adanya reaksi periosteal yang jelas dengan zona transisi yang luas dan keterlibatan jaringan lunak dalam prosesnya.

Skintigrafi tulang berperan penting dalam menilai penyebaran tumor. Hubungan tumor dengan jaringan di sekitarnya dinilai menggunakan angiografi dan MRI.

Pengobatan osteosarkoma pada anak-anak

Hingga awal tahun 1980-an, taktik pengobatan yang diterima secara umum untuk osteosarkoma lokal adalah amputasi anggota tubuh hingga ke sendi yang terletak di atas tulang yang terkena. Operasi pengawetan organ menjadi mungkin karena diperkenalkannya kemoterapi dan peningkatan teknologi ortopedi. Saat ini, operasi semacam itu dilakukan pada sebagian besar pasien dengan osteosarkoma, dan hasil pengobatannya tidak memburuk. Kondisi yang diperlukan untuk operasi pengawetan organ adalah kemungkinan reseksi tumor dalam jaringan sehat dengan pemulihan fungsi anggota tubuh berikutnya. Keinginan pasien mengenai jenis operasi selalu diperhitungkan.

Volume operasi ditentukan oleh lokasi dan ukuran tumor. Visualisasi lesi yang jelas sangat penting untuk perawatan bedah berkualitas tinggi. Volume pengangkatan dan konsekuensi jangka panjang dari operasi sangat bergantung pada keterlibatan bundel neurovaskular dalam proses tumor. Untuk visualisasi yang akurat, angiografi praoperasi disarankan. Keterlibatan tumor pada pembuluh darah dan saraf utama, serta keterlibatan luas jaringan di sekitarnya atau kontaminasinya dengan sel tumor, yang ditentukan oleh biopsi, merupakan kontraindikasi untuk operasi pengawetan organ.

Kemoterapi telah memberikan kontribusi yang signifikan terhadap peningkatan hasil pengobatan osteosarkoma. Obat yang paling efektif adalah doksorubisin, cisplatin, ifosfamid, dan metotreksat dosis tinggi. Tujuan utama kemoterapi pascaoperasi adalah untuk mencapai kontrol tumor lokal.

Osteosarkoma adalah tumor yang tidak sensitif terhadap radiasi radioaktif. Efek antitumor hanya tercapai dengan dosis yang menimbulkan efek samping yang parah dan tidak dapat dipulihkan. Saat ini, radiasi digunakan untuk tujuan paliatif dalam kasus tumor yang tidak dapat dioperasi (osteosarkoma pada rangka aksial, tulang wajah) dan pada kasus metastasis tulang.