Pemfigoid parut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sinonim: dermatitis atrofi mukosa sinekial bulosa Lort-Jacob, pemfigoid jinak pada selaput lendir

Penyebab dan patogenesis pemfigoid sikatrikial belum sepenuhnya dipahami. Dalam patogenesisnya, gangguan pada sistem imun sangat penting, karena antibodi IgG yang bersirkulasi dan pengendapan IgG dan komponen komplemen C3 di area membran dasar kulit selaput lendir terdeteksi dalam darah.

Gejala pemfigoid sikatrikial. Penyakit ini sering terjadi pada wanita berusia di atas 50 tahun. Gambaran klinis dermatosis meliputi lesi pada selaput lendir mata, rongga mulut, jarang - hidung, faring, uretra dan kulit. Pada sekitar 40% pasien, pemfigoid sikatrikial dimulai dengan konjungtivitis, disertai dengan fotofobia dan lakrimasi. Pada awalnya, satu mata biasanya terpengaruh, dengan waktu (rata-rata dari 3 hingga 6 bulan) mata kedua terlibat. Secara bertahap, vesikel subkonjungtiva yang hampir tidak terlihat muncul, yang mungkin tidak diperhatikan oleh pasien. Timbulnya pembentukan jaringan parut pada jaringan subkonjungtiva secara klinis dimanifestasikan dalam bentuk perlengketan kecil antara kelopak mata bawah dan atas atau konjungtiva kelopak mata dan bola mata. Seluruh konjungtiva terlibat dalam proses patologis. Akibat jaringan parut, konjungtiva menyusut, kantung konjungtiva menyatu (simblefaron), kelopak mata menyatu dengan bola mata, fisura palpebra menyempit, mobilitas bola mata terbatas, ektropion dengan trikiasis, deformasi kanal lakrimal, kekeruhan dan perforasi kornea berkembang. Proses ini dapat menyebabkan kebutaan.

Pada sekitar 30% pasien, penyakit ini dimulai dengan kerusakan pada mukosa mulut (seringkali langit-langit lunak, amandel, pipi, dan uvula), di mana lepuh dengan tutup tebal muncul pada mukosa yang tampaknya tidak berubah atau pada latar belakang eritromatosa. Lepuh muncul dan menghilang, berulang selama bertahun-tahun di tempat yang sama. Ukuran lepuh berkisar antara 0,3 hingga 1 cm atau lebih dengan isi serosa atau hemoragik. Setelah tutup lepuh hancur, erosi tanpa rasa sakit terbentuk yang tidak rentan terhadap pertumbuhan perifer. Selama beberapa bulan atau tahun, perubahan perekat sikatrik dan atrofi muncul pada mukosa mulut dengan gangguan fungsi lidah. Ketika mukosa hidung rusak, rinitis atrofi diamati dengan pembentukan perlengketan berikutnya antara septum hidung dan turbinat. Perlengketan dapat terjadi di faring, sudut mulut, struktur esofagus, anus, uretra, fimosis, perlengketan antara labia minora dan disfungsi organ-organ ini.

Lesi kulit jarang terjadi. Lepuh kulit biasanya terisolasi dan jarang menyebar luas. Erupsi sering terjadi di kulit kepala, wajah, badan, genitalia eksternal, area di sekitar pusar dan anus, dan lebih jarang di ekstremitas. Biasanya muncul setelah ruam pada selaput lendir dan dalam kasus yang sangat jarang terjadi mendahului perubahan pada selaput lendir. Lepuh bervariasi dalam ukuran (dari 0,5 hingga 2 cm diameter), dengan cairan bening atau hemoragik. Setelah lepuh terbuka, erosi merah muda dan sedikit lembap terbentuk, yang dengan cepat ditutupi dengan kerak kering. Erosi mengalami epitelisasi dengan pembentukan jaringan parut atrofi. Kekambuhan dermatosis di tempat yang sama mungkin terjadi.

Pada pemfigoid sikatrikial, gejala Nikolsky negatif; sel Tzanck tidak pernah terdeteksi pada lesi. Kondisi umum pasien biasanya tidak terpengaruh.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis konjungtiva dan kulit menunjukkan vesikel subepitel tanpa akantolisis. Eosinofil ditemukan dalam isi vesikel, dan edema serta infiltrasi signifikan, yang sebagian besar terdiri dari limfosit dan histiosit, diamati pada lapisan papiler jaringan submukosa. Pada tahap akhir penyakit, fibrosis lapisan submukosa dan bagian atas dermis berkembang.

Diagnosis banding dilakukan dengan pemfigus umum dan eritematosa, pemfigoid bulosa Lever, sindrom Stevens-Johnson, dermatitis herpetiform bentuk bulosa, dan penyakit Bschet.

Pengobatan pemfigoid sikatrikial sama dengan pemfigoid bulosa. Glukokortikosteroid sistemik, DDS, kombinasi glukokortikosteroid dengan presocilol atau delagyl efektif. Vitamin A, B, E, biostimulan (aloe) dan obat yang dapat diserap (lidase) digunakan, secara lokal - glukokortikosteroid dalam bentuk aerosol dan suntikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]