Pengobatan pubertas tertunda

Tujuan pengobatan pubertas tertunda

• Pencegahan keganasan gonad disgenetik terletak di rongga perut.
• Stimulasi pertumbuhan pubertas pada pasien dengan retardasi pertumbuhan.
• Pengisian kembali kekurangan hormon seks wanita.
• Stimulasi dan pemeliharaan perkembangan karakteristik seksual sekunder untuk pembentukan sosok perempuan.
• Aktivasi proses osteosintesis.
• Pencegahan kemungkinan masalah psikologis dan sosial akut dan kronis.
• Pencegahan infertilitas dan persiapan prokreasi melalui fertilisasi extracorporeal telur donor dan transfer embrio.

Indikasi untuk rawat inap

Melaksanakan tindakan diagnostik medis:

• sampel dengan analog pelepasan hormon;
• mempelajari ritme sirkadian dan sekresi malam gonadotropin dan hormon pertumbuhan;
• sampel dengan insulin dan clonidine (clonidine) untuk mengklarifikasi cadangan sekresi soma-thotropik.

Penentuan kromosom Y dalam kariotipe pada wanita dengan fenotipe betina merupakan indikasi mutlak untuk menghilangkan secara bilateral kelenjar seksual untuk mencegah degenerasi tumor mereka.

Pengobatan non-obat untuk pubertas tertunda

Bagi anak perempuan dengan bentuk pubertas tertunda dan konstitusional - kepatuhan terhadap kerja dan rezim istirahat, koreksi aktivitas fisik, pemeliharaan nutrisi dan kompensasi penyakit somatik dasar yang mendasar.

Obat untuk pubertas tertunda

Tidak ada data yang dapat dipercaya mengenai keefektifan kompleks vitamin dan mineral pada anak perempuan dengan penundaan konstitusional pada masa pubertas. Setelah tes dengan DiPr, aktivasi pubertas pada anak-anak tersebut tercatat. Anak perempuan dengan keterlambatan konstitusional dalam masa pubertas dapat melakukan kursus pengobatan 3-4 bulan dengan obat-obatan yang mengandung hormon seks dalam rezim berurutan konstan dan digunakan untuk terapi penggantian hormon.

Sebagai terapi non-hormonal, pasien dengan amenore hipogonadotropika dianjurkan menjadi komplek yang terdiri dari obat antihomotoksik yang dipilih secara individu atau obat-obatan yang memperbaiki fungsi sistem saraf pusat. Jalannya pengobatan harus minimal 6 bulan. Pilihan taktik selanjutnya harus didasarkan pada dinamika kandungan hormon gonadotropik, estradiol, testosteron dan data pemantauan ukuran rahim dan kondisi aparatus folikuler ovarium.

Pasien dengan bentuk hypergonadotrophic dari pubertas tertunda disgenesis gonad tengah tujuan awal tubuh estrogenizatsii ditampilkan dalam terapi gel estrogen harian (Divigel, estrozhel et al.), Tablet (proginova 1-2 mg / hari, estrofem 2 mg / hari dan dll) atau dalam bentuk patch (klitoris, estron, dll.) atau estrogen terkonjugasi dalam tablet setiap hari (premarin pada dosis 0,625 mg / hari, dll.). Penggunaan etinil estradiol dalam tablet setiap hari (mikrofolin 25 μg / hari) saat ini terbatas karena kemungkinan perkembangan kelenjar susu dan rahim yang kurang baik atau tidak memadai. Karena tingginya risiko degenerasi ganas pada kelenjar seksual dengan latar belakang penggunaan obat estrogenik, terapi penggantian hormon untuk pasien dengan kariotipe 46.XY dan disgenesis gonad harus dilakukan secara ketat setelah gonad dan tubektomi bilateral.

Ketika penampilan reaksi menstrualnopodobnoe biasa dalam terapi yang kompleks termasuk progestin dalam mode siklik (djufaston (dydrogesterone) 10-20 mg / hari, utrozhestan (progesteron) dengan dosis 100-200 mg / hari medroxyprogesterone acetate atau 2,5-10 mg / hari dari tanggal 19 sampai 28 hari menjalani estradiol). Mungkin penunjukan estradiol dalam kombinasi berurutan dengan progestogen (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) dalam mode 21-hari dengan interval 7 hari, dan terus menerus tanpa gangguan (femoston 2/10). Pada pasien yang berusia lebih dari 16 tahun karena cepat munculnya karakteristik seksual sekunder dan bertambahnya rahim, disarankan untuk menerapkan divvren. Untuk mempercepat pembentukan kelenjar susu, penunjukan kontrasepsi oral kombinasi dianjurkan. Setelah mencapai hasil yang diinginkan pada kedua kasus tersebut, transisi ke obat yang digunakan dalam rejimen sekuensial sekuensial (sekuensial) ditunjukkan.

Selain terapi penggantian hormon, saat mendeteksi penurunan kepadatan mineral tulang, osteogenone diresepkan 1 tablet 3 kali sehari selama 4-6 bulan per tahun. Obat ini diambil di bawah kendali usia tulang sampai penutupan zona pertumbuhan dan di bawah kontrol densitometri dismenesis XY-gonad. Dianjurkan untuk melakukan kursus terapi 6 bulan dengan persiapan kalsium: napekel D ₃, kalsium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalsium-Sandoz forte.

Pada pasien kerdil dengan gonadisme hipo dan hipergonadotropik dengan tingkat pertumbuhan di bawah 5 persentil, somatropin (hormon pertumbuhan rekombinan) digunakan. Obat ini diberikan secara subkutan setiap hari sekali. Dosis harian adalah 0,07-0,1 IU / kg atau 2-3 IU / m ², yang sesuai dengan dosis mingguan 0,5-0,7 IU / kg atau 14-20 IU / m ². Saat gadis itu tumbuh, dosisnya perlu diubah secara teratur dengan mempertimbangkan massa atau luas permukaan tubuh. Terapi dilakukan di bawah kontrol pertumbuhan setiap 3-6 bulan sampai periode yang sesuai dengan usia tulang 14 tahun, atau dengan penurunan tingkat pertumbuhan menjadi 2 cm per tahun atau kurang. Anak perempuan dengan sindrom Turner memerlukan dosis awal obat yang besar. Penggunaan paling efektif 0,375 IU / kg per hari, namun dosisnya bisa meningkat.

Bagi wanita yang kerdil dengan sindrom Turner, untuk meningkatkan pertumbuhan, seseorang dapat memberi resep oxandrolone (steroid anabolik non-aromatizing) pada dosis 0,05 mg / kg setiap hari selama 3-6 bulan dengan penggunaan hormon pertumbuhan.

Saat memilih jenis terapi untuk steroid seks, ditujukan untuk mengisi kembali kekurangan estrogen, dan dosis obat harus dipandu bukan oleh kronologis (paspor), namun oleh usia biologis anak tersebut. Saat ini, sudah biasa menggunakan sediaan yang mirip dengan estrogen alami, sesuai dengan pola tumbuh, jika umur tulang sudah mencapai 12 tahun.

Dosis awal estrogen harus 1 / 4-1 / 8 dosis yang digunakan untuk mengobati wanita dewasa: estradiol dalam bentuk patch pada 0,975 mg / minggu atau sebagai gel pada 0,25 mg / hari atau estrogen terkonjugasi pada 0,3 mg / hari kursus selama 3-6 bulan Dengan tidak adanya menstruasi seperti pendarahan selama 6 bulan pertama mengkonsumsi estrogen, dosis awal obat meningkat 2 kali lipat dan setelah setidaknya 2 minggu juga meresepkan progesteron selama 10-12 hari. Saat pendarahan terjadi, Anda harus melanjutkan ke pemodelan siklus menstruasi. Menetapkan estradiol dalam bentuk patch 0,1 mg / minggu atau gel pada 0,5 mg / hari atau terkonjugasi estrogen 0,625 mg / hari dengan menambahkan olahan mengandung progesteron (10-20 mg dydrogesterone / hari atau progesteron micronized (utrozhestan ) pada 200-300 mg / hari). Estrogen diminum setiap hari secara terus menerus, progesteron - selama 10 hari setelah setiap 20 hari mengkonsumsi estrogen. Adalah mungkin untuk minum obat yang mengandung analog progesteron asli setiap 2 minggu dengan latar belakang penggunaan estrogen secara terus-menerus. Selama 2-3 tahun pengobatan hormonal, Anda harus secara bertahap meningkatkan dosis estrogen ke dosis standar, dengan mempertimbangkan tingkat pertumbuhan panjang tubuh, usia tulang, ukuran rahim dan kelenjar susu. Dosis standar estrogen untuk mengimbangi kekurangan efek estrogenik, yang biasanya tidak memiliki konsekuensi negatif, adalah 1,25 mg / hari untuk estrogen terkonjugasi, 1 mg / hari untuk gel yang mengandung estradiol dan 3,9 mg / minggu untuk patch dengan estrogen. Kenyamanan yang tidak diragukan memiliki persiapan yang mengandung estradiol dan progesteron (medroksiprogesteron, dydrogesteron) dengan rasio tetap. Terapi dengan dosis estrogen yang lebih tinggi menyebabkan penutupan zona pertumbuhan epifisis yang meningkat dengan cepat dan perkembangan mastopati, meningkatkan risiko pengembangan kanker endometrium dan kelenjar susu.

Kriteria utama untuk efektivitas terapi yang diberikan adalah timbulnya pertumbuhan dan perkembangan kelenjar susu, munculnya embrio seksual, peningkatan pertumbuhan linier dan diferensiasi progresif kerangka (pendekatan usia biologis pada usia paspor).

Perlakuan bedah pubertas tertunda

Intervensi bedah ditunjukkan untuk pasien dengan kista tumbuh dan tumor kelenjar pituitari, daerah hipotalamus dan ventrikel ketiga otak.

Karena peningkatan risiko transformasi neoplastik disgenetichnyh kelenjar seks terletak di rongga perut, serta frekuensi tinggi deteksi tuba patologi dan mezosalpinksa semua pasien dengan disgenesis XY-gonad segera setelah diagnosis harus bilateral salpingo-ooforektomi (bersama-sama dengan tuba falopi) menguntungkan laparoskopi metode.

Perkiraan istilah ketidakmampuan untuk bekerja

Dari 10 sampai 30 hari selama pemeriksaan dan melakukan prosedur diagnostik di rumah sakit. Dalam 7-10 hari selama periode perawatan bedah.

Manajemen lebih lanjut

Semua anak perempuan dengan keterlambatan konstitusional dalam pubertas harus disertakan dalam kelompok risiko pengembangan defisiensi kepadatan mineral tulang dan memerlukan tindak lanjut yang dinamis sampai akhir pubertas.

Pasien dengan bentuk ovarium tertunda dan hipogonadotropik hipogonadotropik tanpa adanya efek pengobatan non-hormon memerlukan terapi penggantian seumur hidup dengan steroid seks (sebelum masa menopause alami) dan dalam pengamatan dinamis konstan. Untuk menghindari overdosis dan efek samping yang tidak diinginkan selama 2 tahun pertama pengobatan, disarankan untuk melakukan pemeriksaan lanjutan setiap 3 bulan sekali. Taktik ini memungkinkan Anda menjalin kontak psikologis dengan pasien dan menyesuaikan skema pengobatan dengan tepat waktu. Di tahun-tahun berikutnya sudah cukup untuk melakukan pemeriksaan tindak lanjut setiap 6-12 bulan. Dalam proses pengobatan hormonal jangka panjang, disarankan melakukan pemeriksaan kontrol setahun sekali. Studi minimal harus mencakup: USG alat kelamin, payudara dan tiroid kelenjar, kolposkopi, dan penentuan konten di FSH plasma darah, estradiol, progesteron, pada kesaksian TSH dan tiroksin dalam fase kedua dari siklus menstruasi simulasi. Tingkat estradiol pada 50-60 pmol / l dianggap minimal untuk memastikan respon organ target. Tingkat normal estradiol yang dibutuhkan untuk berfungsinya organ utama sistem reproduksi dan pemeliharaan metabolisme normal berkisar antara 60-180 pmol / l. Setidaknya 1 kali dalam 2 tahun, perlu untuk mengevaluasi dinamika usia tulang saat jatuh di belakang kalender, jika mungkin, pemeriksaan sistem tulang harus dilengkapi dengan densitometri.

Informasi untuk Pasien

Dianjurkan untuk mengajarkan kepada pasien keterampilan menggunakan obat-obatan terlarang (bentuk suntikan transdermal, suntikan hormon pertumbuhan) dan untuk menjelaskan kebutuhan pengendalian ketat asupannya karena risiko pendarahan asiklik uterus bila rejimen pengobatan dilanggar. Jika terapi penggantian hormon diperlukan, pasien dan orang tua mereka harus dilatih oleh tenaga medis berpengalaman untuk mengelola obat tersebut.

Pasien harus diberi tahu tentang kebutuhan terapi penggantian hormon jangka panjang (sampai 45-55 tahun) untuk mengkompensasi defisiensi estrogen yang tidak hanya mempengaruhi rahim dan kelenjar susu, tetapi juga otak, pembuluh darah, jantung, kulit, jaringan tulang, dll. Dengan latar belakang terapi penggantian hormon, pemantauan tahunan terhadap organ tergantung hormon sangat diperlukan. Dianjurkan untuk mempertahankan buku harian pengendalian diri, menunjukkan waktu awitan, durasi dan intensitas perdarahan menstruasi. Kehamilan bebas tidak mungkin dilakukan. Tapi meski demikian, dengan asupan hormon seks wanita secara teratur, rahim bisa mencapai ukuran yang memungkinkan transplantasi telur donor, dibuahi dengan cara buatan.

Istirahat dalam terapi pasien hipogonadotropik dan hipogonadisme hipergonadotropik tidak diperbolehkan. Penghentian terapi penggantian hormon atau istirahat dalam pengobatan lebih dari dua siklus menyebabkan perkembangan defisiensi estrogen dalam keadaan dengan munculnya reaksi vegetatif dan gangguan metabolik, hipoplasia kelenjar susu dan organ genital.

Perkiraan

Prognosis kesuburan pada pasien dengan bentuk konstitusional pubertas tertunda sangat menguntungkan.

Dalam hipogonadisme hipogonadisme, dan terapi tidak efektif yang terdiri dari obat antihomotoxical dipilih secara individual atau obat-obatan yang meningkatkan fungsi SSP, kesuburan dapat sementara dikembalikan oleh administrasi eksogen analog LH dan FSH (ketika sekunder hipogonadisme) dan analog GnRH dalam mode tsirhoralnom (tersier hipogonadisme).

Dengan hipogonadisme hipergonadotropik, hanya pasien yang bisa hamil dengan latar belakang terapi penggantian hormon yang memadai dengan mentransfer embrio donor ke rongga rahim dan memulihkan sepenuhnya kekurangan hormon tubuh kuning. Penghentian pengobatan, sebagai suatu peraturan, menyebabkan aborsi spontan. Pada 2-5% wanita dengan sindrom Turner yang mengalami pubertas spontan dan menstruasi, kehamilan mungkin dilakukan, namun jalurnya sering disertai dengan ancaman gangguan pada berbagai usia kehamilan. Cara yang menguntungkan untuk kehamilan dan persalinan pada pasien dengan sindrom Turner adalah kejadian yang jarang terjadi dan lebih sering pada saat kelahiran anak laki-laki.

Pada pasien sindrom herediter bawaan disertai hipogonadisme hipogonadotropik, prognosis bergantung pada ketepatan waktu dan efektivitas koreksi penyakit dan organ sistem yang bersamaan.

Penderita hipogonadisme hipergonadotropik dengan pengobatan yang tepat waktu dan tepat dapat mewujudkan fungsi reproduksi dengan fertilisasi extracorporeal telur donor dan transfer embrio.

Pasien yang tidak menerima terapi sulih hormon pada masa reproduksi, lebih sering daripada rata-rata pada populasi, menderita hipertensi, dislipidemia, obesitas, osteoporosis; Mereka sering mengalami masalah psikososial. Terutama untuk wanita dengan sindrom Turner.

Pencegahan

Data yang mengkonfirmasikan adanya tindakan yang dikembangkan untuk mencegah keterlambatan pubertas pada anak perempuan tidak ada. Bila bentuk penyakit sentral, karena kekurangan gizi atau aktivitas fisik yang tidak memadai, disarankan untuk mengamati kerja dan rejimen istirahat dengan latar belakang nutrisi rasional sebelum onset pubertas. Dalam keluarga dengan bentuk-bentuk konstitusional pubertas tertunda, perlu untuk mengamati ahli endokrinologi dan ginekolog sejak kecil. Dengan disgenesis gonad dan testis, pencegahan tidak ada.