Gejala pelanggaran perkembangan seksual

Ciri klinis dari bentuk utama patologi bawaan perkembangan seksual

Membedakan bentuk klinis sebagai unit nosologis tertentu, harus selalu diingat bahwa antara jenis patologi yang terletak pada skala tahap embriogenesis, jenis perantara dapat ada, dalam ciri terpisah yang memiliki tanda bentuk tetangga.

Tanda klinis utama patologi bawaan.

1. Patologi pembentukan gonad: ketidakhadiran lengkap atau sepihak, pelanggaran diferensiasi mereka, adanya satu struktur gonad individu pada kedua jenis kelamin, perubahan degeneratif pada gonad, testis non-admission.
2. Patologi pembentukan genitalia internal: kehadiran derivatif Muller dan bagian voli secara simultan, tidak adanya genitalia internal, inkonsistensi lantai gonad dengan struktur genital internal.
3. Patologi pembentukan genital eksternal: ketidakcocokan struktur mereka dengan seks genetik dan gonad, struktur yang didefinisikan secara seksual atau keterbelakangan alat kelamin eksternal.
4. Pelanggaran pengembangan karakteristik seksual sekunder: pengembangan karakteristik seksual sekunder yang tidak sesuai dengan genetik, gonad atau seks, ketidakhadiran, ketidakcukupan atau perkembangan prematur karakteristik seksual sekunder, ketidakhadiran atau penundaan menarche.

Dalam praktik klinis, bentuk nosologis berikut gangguan intrauterine perkembangan seksual dibedakan.

Menekankan gonad adalah kurangnya perkembangan gonad. Menurut hukum embriogenesis, pasien dengan gonad yang awalnya tidak ada mempertahankan struktur Muller (rahim, tabung, vagina) dan jenis kelamin wanita ("netral") tipe genital eksternal. Penyebab agenesis gonad dapat berupa kelainan kromosom (tidak ada atau terganggunya struktur salah satu kromosom seks), dan faktor kerusakan (keracunan, iradiasi) yang mencegah migrasi gonosit ke ginjal primer dan pembentukan gonad dalam kariotipe normal. Jika kita menganalisis komponen utama dari jenis kelamin agenesis gonad, maka lantai genetik bisa entah tidak tentu atau maskulin atau feminin; seks gonad dan seks hormon tidak ada; gender somatik, sipil dan psikologis perempuan.

Secara klinis, ada dua bentuk agenesis gonad: agenesis "murni" tanpa kelainan kromosom dan malformasi somatik yang jelas dan sindrom Shereshevsky-Turner, patologi genetika yang ditentukan dengan cacat kromosom seks dan malformasi somatik multipel.

"Murni" agenesis gonad. Semua kelompok sakit, tanpa memandang genetik, memiliki jenis kelamin perempuan sejak lahir, ditentukan sesuai dengan struktur genital eksternal. Kromatin seksual sama-sama bersifat negatif dan positif (dengan jumlah tubuh Barr yang normal atau rendah). Karyotype - 46, XY; 46, XX; varian mosaik Gonad tidak hadir, di tempat mereka ada untai jaringan ikat. Genitalia internal adalah uterus yang tidak sempurna dan tabung, vagina infantil. Genitalia eksterna adalah betina, infantil. Karakteristik seksual sekunder tidak berkembang secara spontan. Pertumbuhan - normal atau tinggi, tanpa malformasi somatik - maka istilah "bersih". Pada masa pubertas, sifat-sifat euchinodal yang tidak diobati terbentuk. Anomali somatik tidak ada. Pasien berkonsultasi dengan dokter hanya pada usia pubertas yang terlambat karena tidak adanya tanda seksual sekunder dan menstruasi. Ada infertilitas primer yang ireversibel . Diferensiasi kerangka tertinggal sedikit dari norma usia. Pada pasien yang tidak diobati, manifestasi gangguan regulasi hipotalamus dapat diekspresikan baik pada obesitas maupun kelelahan. Yang pertama terjadi lebih sering tanpa gangguan trofik. Ada tanda-tanda akromegaloidisasi, hipertensi arteri transien.

Pengobatan dilakukan oleh hormon seks wanita (estrogen atau estrogen dan progestin) dengan meniru siklus seksual wanita, untuk waktu yang lama, dimulai dengan usia pubertas (11-12 tahun) dan sepanjang usia subur. Sehubungan dengan durasi, terapi oral lebih disukai (skema diberikan di bawah). Pengobatan mencegah perkembangan proporsi tubuh eunuchoid, menyebabkan feminisasi yang menonjol, perkembangan karakteristik seksual dan sekunder, awitan menstruasi yang diinduksi, memberi kesempatan untuk kehidupan seksual, mencegah perkembangan gangguan hipotalamus.

Syndrome Shereshevsky-Turner (CST) - agenesis atau disgenesis gonad dengan defek karakteristik perkembangan somatik dan kerdil. Kromatin genital lebih sering bersifat negatif atau dengan kandungan tubuh Barra yang rendah, terkadang dengan ukuran yang berkurang atau diperbesar. Karyotype - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, defek struktural kromosom X, gonad sering tidak ada, di tempat mereka - jalinan jaringan ikat. Dalam versi mosaik sindrom ini, ada jaringan gonad (disgenesis) yang terbelakang (ovarium atau testis). Alat kelamin internal - uterus dan tabung dasar, vagina. Genitalia eksterna adalah betina, infantil, kadang dengan hipertrofi klitoris.

Yang terakhir ini harus selalu mengkhawatirkan kehadiran unsur testosteron di saluran gonad, yang merupakan risiko kanker. Dalam sejumlah kasus, ada perubahan mirip krauroid pada vulva. Karakteristik seksual sekunder pada pasien yang tidak diobati biasanya tidak ada. Malformasi perkembangan somatik yang paling khas adalah penurunan urutan frekuensi (data sendiri): perawakan pendek - 98%; displasia umum - 92%; dada laras - 75%; tidak adanya kelenjar susu, jarak yang jauh antara puting susu - 74%; Pemendekan leher - 63%; Pertumbuhan rambut rendah di leher - 57%; tinggi "gothic" langit - 56%; lipatan pterygoid di leher - 46%; deformasi aurikel - 46%; memperpendek metakarpalnyh dan tulang metatarsal, aplasia phalanx - 46%; deformasi kuku - 37%; kelainan valgus sendi siku - 36%; beberapa pigmen pigmenter - 35%; micrognatism - 27%; lymphostasis - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; cacat jantung dan pembuluh darah besar - 22%; vitiligo - 8%.

Diferensiasi kerangka pada usia pubertas terlihat di belakang norma usia, kemudian mulai berkembang dan sesuai dengan atau melampaui usia sebenarnya pada periode pubertas.

Stimulasi perkembangan fisik pasien sindrom Shereshevsky-Turner dimulai pada usia prepubertal dengan penggunaan steroid anabolik. Perlu ditekankan bahwa pada beberapa pasien ini, terutama dengan mosaik kromosom 45, X / 46, XY dan pada beberapa pasien dengan kariotipe 45, X, seringkali sebelum dimulainya terapi terdapat fitur virilisasi alat kelamin luar. Sensitivitas pasien sindrom Shereshevsky-Turner dan estrogen, dan androgen tinggi. Penggunaan steroid anabolik, yang memiliki aktivitas androgenik tertentu, dapat menyebabkan intensifikasi atau munculnya tanda-tanda virilisasi.

Fitur ini menentukan kebutuhan untuk steroid anabolik ketat dalam dosis fisiologis: methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - 0,1-015 mg per hari per 1 kg berat badan secara oral, pada program 1 bulan sebentar-sebentar selama 15 hari; nerobolil - 1 mg per 1 kg berat badan per bulan secara intramuskular (dosis bulanan terbagi dua dan diperkenalkan setelah 15 hari); retabolil atau silobolin - 1 mg per 1 kg berat badan sebulan sekali secara intramuskular. Selama pengobatan dengan steroid anabolik, pasien memerlukan kontrol ginekologi secara teratur. Bila ada tanda-tanda androgenasi, istirahat di antara kursus pengobatan berkepanjangan. Jika ada tanda virilisasi persisten, pengobatan dengan steroid anabolik dibatalkan.

Perkembangan spontan karakteristik seksual sekunder perempuan, menarche dan kesuburan pada sindrom Shereshevsky-Turner jarang terjadi dan hanya dalam mosaikisme dengan prevalensi kloning 46, XX. Dalam kasus tersebut, ovarium disgenetik berkembang dengan tingkat kerusakan fungsi hormon dan generatif yang berbeda. Dengan agenesis gonad, secara alami, fungsi hormon dan generatif tidak ada. Oleh karena itu, alat bantu utama adalah terapi penggantian estrogen, yang, dengan pertumbuhan kecil, diresepkan dari pubertas (tidak lebih awal dari 14-15 tahun) dan dilakukan sepanjang usia subur. Pada periode awal pengobatan, estrogen diberikan dalam dosis kecil untuk mengguncang zona pertumbuhan epifisis. Bergantung pada tingkat lag dalam perkembangan seksual, dua pilihan pengobatan mungkin terjadi. 1 - dengan keterbelakangan yang tajam, estrogen diresepkan untuk waktu yang lama (6-18 bulan) tanpa interupsi untuk meningkatkan proses proliferasi pada miometrium, endometrium, epitel vagina, pengembangan karakteristik seksual sekunder. Setelah persiapan estrogenik semacam itu, seseorang dapat melanjutkan ke terapi estrogen varian siklik yang biasa, yang mensimulasikan siklus seksual normal. 2 - pada pasien dengan keterlambatan dalam perkembangan seksual, pengobatan dapat segera dimulai dengan pemberian estrogen siklik. Dengan perkembangan rahim dan kelenjar susu yang cukup dan penampilan menstruasi yang teratur, estrogen dapat dikombinasikan dengan gestagens. Berhasil digunakan dalam beberapa tahun terakhir dikombinasikan dengan persiapan estrogen-progestogen dengan progestin sintetis (infecondin, bisekurin, non-ovilon, dan rigevidon).

Dengan latar belakang pengobatan, feminisasi fenotip tercapai, perkembangan karakteristik seksual sekunder perempuan, paling sering hilang kraurozopodobnye yang berubah pada vulva, ada haid yang diinduksi, memberikan kemungkinan kehidupan seksual.

Disgenesis gonad. Hermaphroditisme sejati (sindrom dari dua rongga gonad) - ada pada satu orang kelenjar seksual pada kedua jenis kelamin. Kromatin seks sering positif. Karyotype - berlaku 46, XX, kadang-kadang - varian mosaik, kurang sering - 46.XY. Gonad dari kedua jenis kelamin, keduanya terletak terpisah: di satu sisi ovarium, di sisi lain - sebutir telur (bentuk hermaproditisme sejati yang disebut lateral), atau dengan adanya jaringan dan ovarium dan testis dalam satu gonad (ovoteistis). Genitalia internal dan eksternal bersifat biseksual. Karakteristik seksual sekunder sering terjadi pada wanita, sering onset haid secara spontan.

Pengobatan. Setelah pemilihan seks perdata - bedah dan, jika perlu, koreksi hormonal. Prevalensi fungsional bagian wanita gonad lebih sering diamati, oleh karena itu lebih bijaksana untuk memilih jenis kelamin perempuan. Bagian laki-laki dari gonad dikeluarkan (jika gonad dipisahkan) atau ovotestis dikeluarkan (membiarkan unsur gonad laki-laki di rongga perut berbahaya secara onkologis) dan kemudian rekonstruksi plastik alat kelamin eksternal menurut jenis perempuan. Pengobatan dengan estrogen sambil menjaga jaringan ovarium tidak diperlukan. Ini hanya ditugaskan dalam kasus pengebirian sesuai dengan skema yang biasa. Ketika laki-laki terpilih, bagian perempuan dari gonad dan rahim dikeluarkan, penis diluruskan dan, jika mungkin, uretra itu plastis. Jika fungsi androgen dari bagian testis tidak mencukupi, resor gonad mendukung terapi androgen. Kasus kesuburan yang otentik dalam sindrom bipartisme gonad tidak dijelaskan.

Pengobatan tergantung pada pilihan jenis kelamin dan ditentukan oleh karakteristik perkembangan spontan. Dengan jenis dispensesis testosteron eunuchoid, mayoritas pasien saat lahir adalah perempuan. Koreksi bedah terdiri dari menghilangkan testis dari rongga perut dan, jika perlu, koreksi feminisasi pada genital eksternal; Masalah pengangkatan testis hanya terjadi dengan meningkatnya aktivitas androgenik mereka secara pubertas atau adanya degenerasi tumor (menurut data kami, tumor pada testis dysgenetik sangat sering terjadi dan terjadi pada 30% kasus). Pasien menjalani terapi penggantian estrogen sepanjang usia subur untuk mengembangkan karakteristik seksual wanita sekunder, untuk mendapatkan menstruasi yang diinduksi, untuk memastikan kemungkinan kehidupan seksual di bidang yang dipilih. Hasil terapi estrogen berkepanjangan memberi kesaksian tentang sensitivitas tinggi pasien ini terhadap estrogen. Dalam tipe android, beberapa pasien dibesarkan sejak lahir sebagai anak laki-laki, yang lain sebagai anak perempuan. Dengan bentuk ini, paling bijaksana memilih jenis kelamin laki-laki laki-laki. Koreksi bedah pada kasus tersebut terdiri dari ekskresi testikel dari rongga perut, rekonstruksi plastik alat kelamin menurut jenis pria dengan pelurusan penis dan plastis uretra.

Dalam jenis disgenesis android testis pada masa remaja, terapi penggantian androgen umumnya tidak diperlukan. Pasien steril karena lesi yang dalam pada aparatus kedapuluh buah pelir. Di masa dewasa, terutama pada pasien yang hidup dengan kehidupan seksual, terkadang ada kebutuhan untuk administrasi androgen tambahan untuk meningkatkan potensi seksual. Sebagian besar pasien ini mampu melakukan kehidupan seksual normal. Menurut indikasi, gonadotropin korionik dapat diobati (1000-1500 unit 2 kali seminggu secara intramuskular 15-20 suntikan per mata kuliah). Jika perlu, perjalanan terapi diulang.

Dengan perubahan tumor pada testis, Anda harus menjalani pengebirian. Dalam kasus seperti itu lebih menguntungkan untuk memilih jenis kelamin wanita dengan koreksi bedah dan hormonal yang sesuai.

Bagian dari pasien dengan bentuk "turnaround" diberikan saat lahir, betina, bagian - pria. Pilihannya tergantung pada prevalensi ciri-ciri tertentu dalam struktur genital eksternal, yang akan memberi kesempatan lebih baik untuk aktivitas seksual. Namun, tidak seperti bentuk android, dalam kasus borderline lebih baik condong ke pilihan wanita, karena biasanya pasien rendah. Saat memilih yang terakhir, pengebirian, feminisasi plastis dari genitalia eksternal dan terapi estrogen diperlukan, saat memilih testis pria - mengeluarkan testis dari rongga perut, masculinizing plastic dan perawatan dengan chorionic gonadotropin. Indikasi, durasi dan intensitas terapi androgen bersifat individual tergantung pada data klinis.

Sindrom Rokitansky-Küster-Mayer - aplasia bawaan vagina dan rahim pada bidang perempuan genetik dan gonad, genitalia eksterna wanita dan karakteristik seksual sekunder wanita. Dasar patogenetik pembangunan adalah involusi embrio dari derivatif Müllerian. Penyebabnya belum dijelaskan, namun dapat diasumsikan bahwa ovarium embrio dapat diisolasi dari peptida yang mirip dengan hormon antimulylerovym. Ovarium, terlepas dari konfirmasi kemungkinan ovulasi mereka, sering memiliki ciri sindrom Stein-Leventhal, terkadang cenderung bermigrasi ke dinding panggul dan bahkan masuk ke kanal inguinalis, seperti buah pelir. Paling sering sindrom ini didiagnosis pada usia pubertas karena tidak terjadinya menarche dengan perkembangan normal karakteristik seksual sekunder perempuan.

Pengobatan - pembentukan vagina buatan untuk memastikan kemungkinan kehidupan seksual. Tentu, menstruasi dan kehamilan tidak dapat memiliki pasien dengan patologi ini, karena mereka tidak memiliki rahim.

Sindrom Klinefelter adalah bentuk patologi kromosom bawaan perkembangan seksual, yang ditentukan saat pembuahan. Didiagnosis biasanya hanya pada masa pubertas. Hal ini ditandai dengan infertilitas, hipogonadisme moderat, dan hyalinosis progresif dari tubulus seminiferus dengan usia, dengan degenerasi unsur kuman dari testis. Kromatin seks positif, pada beberapa pasien ada dua atau lebih badan Burr dalam satu nukleus. Karyotype - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonad berkurang dalam ukuran, testis dipatenkan, biasanya terletak di skrotum. Histologis - hyalinosis tubulus seminiferus dari berbagai derajat, degenerasi atau ketidakhadiran (pada pasien dewasa) unsur germinal. Genitalia internal jenis pria, kelenjar prostat dengan ukuran normal atau sedikit berkurang. Genitalia eksternalnya adalah jantan. Penis berukuran normal atau sedikit tertinggal dalam perkembangannya. Skrotum terbentuk dengan benar. Testis terletak di skrotum, lebih jarang di kanal inguinalis, berkurang ukurannya. Karakteristik seksual sekunder tidak cukup berkembang, rambutnya sedikit, lebih sering betina. Lebih dari separuh pasien memiliki ginekomastia sejati. Pertumbuhan pasien di atas rata-rata. Diferensiasi kerangka sesuai dengan usia atau sedikit di belakang norma usia. Kecerdasan pasien sering berkurang, dan tingkat pelanggarannya meningkat sebanding dengan jumlah kromosom X tambahan dalam kariotipe.

Pengobatan pasien sindrom Klinefelter hanya diperlukan pada kasus defisiensi androgen yang diucapkan disertai impotensi. Dalam kebanyakan kasus, Anda bisa melakukannya tanpa terapi hormonal. Mengingat penurunan sensitivitas jaringan pasien terhadap androgen, obat ini harus, sesuai indikasi, digunakan dalam dosis yang cukup. Menurut beberapa laporan, untuk meningkatkan sensitivitas jaringan terhadap androgen, disarankan untuk menggabungkannya dengan chorionic gonadotropin. Harus diingat bahwa tingkat peningkatan gonadotropin endogen dianggap sebagai salah satu alasan untuk tubulus seminiferus perkembangan yang hyalinosis pada pasien ini, sehingga pengobatan kursus human chorionic gonadotropin harus dosis pendek dan digunakan - kecil.

Sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap ditandai oleh adanya kedua testis, yang secara anatomis terbentuk dengan benar, terletak ekstra-abdomen: di kanal inguinal, seringkali di lubang luarnya atau dalam skrotum split (labia besar). Kromatin seksual negatif. Karyotype - 46.XY. Genitalia internal adalah laki-laki (epididimis, vas deferens, vesikula seminalis). Kelenjar prostat dan derivatif Müllerian tidak ada (aktivitas antimula pada testis dalam embriogenesis dipertahankan). Genitalia ekstern biseksual dengan varian yang serupa dengan betina lebih dekat dengan maskulin. Penis terbelakang, uretra terbuka di sinus urogenital, ada proses vagina "buta" yang lebih atau kurang terasa. Masculinisasi yang tidak sempurna pada sindrom ini bergantung pada aktivitas androgenik testikel yang tidak mencukupi baik pada embriogenesis maupun pubertas. Ada juga data tentang sensitivitas jaringan target yang tidak adekuat terhadap androgen dengan berbagai tingkat keparahan.

Sindrom feminisasi testis (STF) ditandai oleh ketidakpekaan jaringan target pasien dengan jenis kelamin genetik dan gonad terhadap androgen dengan sensitivitas yang baik terhadap estrogen. Sifat patogenesis sindrom ini adalah tidak adanya atau terganggunya respon reseptor organ target terhadap androgen, dan juga defek enzim jaringan 5a-reduktase, yang mengubah testosteron menjadi bentuk aktif-5a-dihidrotestosteron. Dalam patogenesis sindrom ini, kekurangan androgen absolut juga penting. Ini berbeda dengan sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap dengan manifestasi feminisasi fenotipe pada masa pubertas. Kromatin seksual negatif. Karyotype - 46, XY. Gonad - testis anatomis yang terbentuk dengan benar, terletak lebih sering ekstra abdomen: di kanal inguinalis atau di labia besar, tapi terkadang di rongga perut. Genitalia internal diwakili oleh epididimis, vas deferens. Kelenjar prostat tidak ada. Genitalia eksterna struktur wanita, terkadang dengan hipotrofi "klitoris" dan pendalaman vestibulum vagina oleh jenis sinus urogenital. Ada proses vagina "buta" yang kurang lebih terasa. Semua pasien dengan sindrom feminisasi testis memiliki jenis kelamin perempuan sejak lahir.

Secara klinis, kelompok ini, tergantung pada tingkat keparahan feminisasi dapat dibagi menjadi 2 bentuk.   

1. Full (klasik), yang ditandai oleh perkembangan karakter seksual sekunder wanita yang baik (fisik, kelenjar susu, suara), kurangnya bulu kewanitaan sekunder ("wanita tanpa rambut"), alat kelamin luar wanita, vagina "buta" yang dalam.
2. Tidak lengkap - dengan fisik interseksual, jenis rambut wanita, keterbelakangan kelenjar susu, dengan maskulinisasi moderat pada alat kelamin luar, vagina pendek.

Dengan bentuk penuh (STFP), tidak ada kepekaan terhadap androgen, jadi dalam perkembangan embrio, terlepas dari adanya testikel androgenik, alat kelamin luar tetap merupakan struktur wanita ("netral"). Aktivitas antimyuller testikel diawetkan, oleh karena itu tubulus Mueller berkurang dan turunan dari tubulus vulkanik terbentuk - epididimis, vas deferens, vesikula seminalis. Saat lahir, jenis kelamin wanita pada anak dengan STF tidak diragukan lagi, hanya dalam beberapa kasus, deteksi testis pada hernia inguinalis atau terbelah "labia besar" didorong oleh diagnosis. Pada pubertas, meski aktivitas normal kelenjar adrenal, pubarche tidak datang, rambut seksual sama sekali tidak ada. Pada saat yang sama, kelenjar susu berkembang dengan sangat baik, sosok tersebut memperoleh ciri feminin yang jelas. Jika testis ada di rongga perut, pemikiran tentang patologi perkembangan hanya muncul pada masa pubertas karena kurangnya menstruasi dan rambut rontok. Taktik terapi korektif untuk STFs terdiri dari biopsi dan ventilasi kedua testis (hanya dikeluarkan bila terjadi temuan onkologis selama biopsi, untuk menghindari pengembangan sindrom pasca stroke dan kebutuhan akan terapi penggantian hormon), dan dengan vagina terpendek yang tersedia dalam operasi colpopoiesis.

Bentuk yang tidak lengkap (STFn) sebelum sindrom pubertas klinis tidak dapat dibedakan dari maskulinisasi lengkap: struktur polovoneopredelennoe dari alat kelamin eksternal, tidak adanya rahim, disingkat vaginanya, testis dalam kanalis inguinalis (setidaknya - di bibir perut dan labia). Namun, pada masa pubertas, seiring dengan perkembangan pelukan seksual (feminin tipe, kadang sedikit menguat) feminisasi sosok tersebut muncul, pembentukan kelenjar susu. Seperti dalam semua kasus hermaproditisme, membangun jenis kelamin saat lahir sulit dilakukan, namun biasanya dengan STF, maskulinisasi alat kelamin luar kecil, sehingga sulit untuk mengasumsikan kesadaran fungsional di masa dewasa. Oleh karena itu, dalam kebanyakan kasus, arah koreksi wanita dipilih. Testis yang ventrofixed untuk pubertas. Jika pubertas menunjukkan aktivitas androgenik yang tidak diinginkan, menyebabkan suara yang kasar dan berbulu berlebihan, mereka dikeluarkan dari bawah kulit perut, di mana mereka sebelumnya diperbaiki.

Disfungsi virilisasi kongenital dari korteks adrenal (sindrom adrenogenital) pada anak perempuan

Idiopatik bawaan ekstrafetalnaya virilisasi genitalia eksterna pada anak perempuan - semacam patologi, etiologi tidak jelas, tetapi dapat diasumsikan efek patogenetik androgen (sumber tidak pasti) pada pembentukan alat kelamin eksternal pada periode antara 12 minggu dan 20 kehidupan janin. Seks genetik dan gonad adalah feminin, ada rahim yang biasanya berkembang, hanya genitalia eksterior yang tidak jelas secara seksual.

Pada masa pubertas, wanita mengembangkan karakteristik seksual sekunder pada waktu yang tepat, menarche menyerang, wanita subur. Rehabilitasi terdiri dari plastik feminisasi genital eksternal. Koreksi hormonal tidak diperlukan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]