Penyakit Behcet pada anak-anak

Penyakit Behcet adalah vaskulitis sistemik pada pembuluh darah kecil dengan nekrosis dinding pembuluh darah dan infiltrasi limfomonosit perivaskular; ditandai dengan tiga serangkai stomatitis aorta rekuren; ulkus genital dan uveitis. Penyakit ini terjadi pada semua usia, tetapi pada anak-anak penyakit Behcet merupakan patologi langka. Predisposisi genetik telah diidentifikasi, serta hubungan dengan HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab penyakit Behcet pada anak-anak

Penyebab penyakit Behcet tidak diketahui. Penyakit ini dipicu oleh faktor virus, bakteri, dan lingkungan.

Patogenesis. Penyakit ini berdasar pada vaskulitis pembuluh darah kecil. Kompleks imun yang bersirkulasi, peningkatan imunoglobulin lokal, komponen komplemen C3 dan C9, dan kemotaksis neutrofil terdeteksi _. Nekrosis dinding _pembuluh darah dan infiltrat limfomonosit perivaskular dicatat.

Baru-baru ini, dalam perkembangan perubahan trombotik, bersama dengan sitokin sel endotel, partisipasi peptida vasokonstriktor, endotelin, telah dibahas.

[ 6 ], [ 7 ]

Gejala penyakit Behcet pada anak-anak

Onset akut atau bertahap. Demam tak beralasan, stomatitis berulang, kerusakan mata berupa uveitis bilateral. Pada anak-anak, perubahan kulit diamati berupa eritema nodosum, ulserasi diikuti jaringan parut dalam. Mungkin ada sindrom sendi berupa monoartritis atau oligoartritis sendi tengah berdasarkan jenis sinovitis. Dengan kerusakan pembuluh darah umum, perjalanan penyakit yang parah diamati dengan kerusakan pada saluran pencernaan (esofagitis erosif, kolitis ulseratif yang menyerupai penyakit Crohn), kerusakan pada sistem saraf pusat (gangguan mental, meningoensefalitis. Ulkus genital jarang terjadi pada anak-anak.

Diagnosis penyakit Behcet pada anak-anak

Pada fase akut - peningkatan LED, leukositosis, anemia sedang, hipergammaglobulinemia, hiperimunoglobulinemia. Bentuk "tidak lengkap" dari penyakit Behcet telah dijelaskan. Dalam kasus seperti itu, kriteria diagnostik berikut digunakan:

1. Stomatitis aftosa berulang.
2. Sinovitis.
3. Vaskulitis kulit.
4. Uveitis.
5. Ulkus genital.
6. Meningoensefalitis.

Dalam kombinasi dengan gejala wajib (stomatitis ulseratif berulang), 2 atau 3 gejala lagi (dalam bentuk tidak lengkap) harus ada.

[ 8 ], [ 9 ]

Pengobatan penyakit Behcet pada anak-anak

Glukokortikosteroid diresepkan dengan dosis 1 mg/kg/hari, siklofosfamid, levamisol dengan dosis 50-150 mg/hari 1-2 hari seminggu. Kolkisin 1-1,5 mg/hari dengan transisi ke terapi pemeliharaan dengan dosis 0,5-0,25 mg/hari. Semua obat dalam dosis pemeliharaan diresepkan dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Dalam kasus yang parah, asiklovir secara intravena dengan dosis 5 mg/kg per pemberian, diberikan setiap 8 jam selama 5 hari. Plasmaferesis. Prednisolon 1 mg/kg/hari.

Prognosisnya dipertanyakan pada bentuk penyakit yang parah dan bila ginjal terlibat (jarang).