Penyakit Behcet pada anak-anak

Penyakit Behcet - vaskulitis sistemik pembuluh darah kecil dengan nekrosis dinding vaskular dan infiltrasi limfomonosit perivaskular; ditandai dengan triad dalam bentuk stomatitis aorta rekuren; ulserasi genital dan uveitis. Itu terjadi pada usia berapapun, tapi pada anak-anak, penyakit Behcet adalah patologi yang jarang terjadi. Predisposisi genetik, komunikasi dengan HLA-B5, B-51h, DRW52 terungkap.

[1], [2], [3], [4], [5],

Penyebab penyakit Behcet pada anak-anak

Penyebab penyakit Behçet tidak diketahui. Virus, faktor bakteri, dan faktor lingkungan memprovokasi penyakit ini.

Patogenesis. Inti penyakit ini adalah vaskulitis pembuluh darah kecil. Ditemukan kompleks imun beredar, peningkatan lokal kekebalan globulin komponen C ₃ dan C ₉ pelengkap, dan kemotaksis neutrofil. Nekrosis dinding pembuluh darah dan infiltrat limfomonosit perivaskular dicatat.

Baru-baru ini, dalam pengembangan perubahan trombotik, bersama dengan sitokin dari sel endotel, keikutsertaan peptida endotelin vasokonstriksi - sedang dibahas.

[6], [7]

Gejala penyakit Behcet pada anak-anak

Onset akut atau bertahap. Demam tak termotivasi, stomatitis berulang, kerusakan mata berupa uveitis bilateral. Pada anak-anak, perubahan pada kulit dicatat dalam bentuk eritema nodosum, ulserasi diikuti oleh jaringan parut yang dalam. Mungkin ada sindrom artikular dalam bentuk monoarthritis atau oligoarthritis sendi tengah dengan jenis sinovitis. Pada lesi vaskular umum, jalur yang parah dengan lesi saluran pencernaan (esofagitis erosif, kolitis ulseratif yang mengingatkan pada penyakit Crohn), kerusakan SSP (gangguan jiwa, meningoensefalitis, anak-anak jarang mengalami luka pada alat kelamin.

Diagnosis penyakit Behcet pada anak-anak

Pada fase akut - peningkatan ESR, leukositosis, anemia ringan, hipergamaglobulinemia, hiperimunoglobulinemia. Bentuk "tidak lengkap" penyakit Behçet dijelaskan. Dalam kasus tersebut, kriteria diagnostik berikut digunakan:

1. Stomatitis aphthous berulang.
2. Sionovite.
3. Vaskulitis kulit
4. Uveit.
5. Ulserasi genital
6. Meningoencephalitis.

Dalam kombinasi dengan gejala wajib (stomatitis ulseratif rekuren), dua atau tiga tanda harus ada (dalam kasus bentuk tidak lengkap).

[8], [9],

Pengobatan penyakit Behcet pada anak-anak

Glukokortikosteroid diresepkan 1 mg / kg / hari, siklofosfamid, levamisol dalam dosis 50-150 mg / hari 1-2 hari seminggu. Colchicine 1 -1,5 mg / hari dengan transisi ke terapi perawatan dengan dosis 0,5-0,25 mg / hari. Semua obat dalam dosis perawatan diresepkan dari beberapa bulan sampai beberapa tahun. Pada kasus yang parah, asiklovir secara intravena dengan dosis 5 mg / kg per suntikan, diberikan setiap 8 jam selama 5 hari. Plasmapheresis. Prednisolon 1 mg / kg / hari.

Prognosisnya meragukan bentuk penyakit yang parah dan dengan keterlibatan ginjal (jarang terjadi).