Penyakit Darya (disteratosis vegetatif folikuler): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyakit Darya adalah penyakit langka yang ditandai dengan keratinisasi patologis (diskeratosis), presipitasi horny, kebanyakan folikel, papula pada daerah seboroik.

Penyebab dan patogenesis penyakit Darya (disparitas vegetatif folikel). Penyakit ini didasarkan pada defisiensi sintesis dan pematangan kompleks topophilament-desmosome. Sekarang telah ditetapkan bahwa, dengan penyakit Darya, mutasi gen patologis 12q23 - q24.1 menyebabkan gangguan pada fungsi pompa kalsium dan mekanisme adhesi sel. Dalam patogenesis, peran hipovitaminosis A, terganggunya metabolisme asam lemak tak jenuh adalah mungkin. Hal ini sama pada kedua jenis kelamin.

Gejala penyakit Darya (disparitas vegetatif folikel). Secara klinis, bentuk khas penyakit biasanya dimulai pada dekade kedua kehidupan dan ditandai dengan ruam dari folikel folikular, padat, bulat, datar, berdiameter hyperkeratotic berdiameter 0,3-0,5 cm. Pada awalnya, unsur ruam diisolasi, warna kulit normal, kemudian menjadi kuning atau ringan. Coklat, dengan sisik horny di permukaan. Seiring waktu, ruam bergabung menjadi plak, permukaannya menjadi verrucous, papillomatous dan ditutup dengan kerak coklat kotor. Setelah jatuh atau terkelupas, kantong yang terkikis diamati. Ruam yang diutamakan adalah seborrhea (wajah, sternum, area interblade, lipatan besar pada kulit). Juga, ruam mungkin terletak di batang dan ekstremitas. Di kulit kepala, letusan mirip dengan seborrhea, wajah dilokalisir terutama di daerah temporal, di dahi, di lipatan nasolabial, di bagian belakang tangan, foci menyerupai akrokeratosis Gopf. Jarang, telapak tangan dan telapak kaki rusak dalam bentuk titik atau hiperkeratosis yang menyebar. Proses patologis dapat terjadi pada alam yang meluas atau menutupi keseluruhan kulit. Awal penyakit ini dijelaskan pada orang dewasa, tapi biasanya dalam bentuk yang lemah (gagal).

Dalam praktik dermatologis, selain bentuk khas penyakit vesikular (atau vesikulobull), hipertrofik dan abortif penyakit Darya dapat diamati.

Bentuk vesikula, di samping nodul folikuler khas, ditandai dengan presipitasi vesikula 3-5 mm dengan isi transparan. Vesikel terletak terutama di lipatan kulit yang besar, cepat terbuka, memperlihatkan permukaan erosif basah, secara bertahap menjadi tertutup oleh kerak. Foci seperti itu menyerupai pemfigus keluarga kronis Haley-Haley.

Dengan bentuk hipertrofik, bersamaan dengan nodul khas, ada unsur besar menyerupai kutil, seperti pada akrokeratosis Gopf. Ketebalan plak hiperkeratotik mencapai hingga 1 cm atau lebih, ada pertumbuhan yang tidak baik dan retakan dalam di permukaan.

Untuk bentuk penyakit Darya yang gagal, lokalisasi ruam pada daerah dermatosis yang terbatas dan tidak biasa pada kulit dalam bentuk nevus, serta lokasi zosteriformis.

Piring kuku terbelah longitudinal, tidak rata di tepi bebas, permukaannya memiliki pita longitudinal coklat kemerahan dan putih, sering terjadi hiperkeratosis subungual. Selaput lendir jarang terpengaruh. Ruam muncul dalam bentuk papula kecil seperti leukoplakia. Dari perubahan sistemik, terjadi penurunan kecerdasan, keterbelakangan mental, endokrinopati: disfungsi kelenjar seks, hiperparatiroidisme sekunder. Pada pasien dengan dysparatosis folikular, penyakit ini sering diperparah dengan pengaruh sinar UV (mirip dengan fenomena Koebner).

Histopatologi. Secara histologis, penyakit Darya ditandai dengan orthokeratosis yang diucapkan dengan pembentukan sumbatan horny, adanya badan bulat dan biji-bijian di bagian atas. Di dermis, pertumbuhan papillomatous diamati, ditutupi dengan satu baris sel lapisan basal, infiltrasi inflamasi kronis, kadang-kadang - acanthosis dan hiperkeratosis.

Diagnosis banding. Penyakit Darya harus dibedakan dari mata gelembung keluarga Haley-Haley, akrokeratosis warty, penyakit Kirl, keratosis folikular Morrow Brook.

Pengobatan penyakit Darya (disparitas vegetatif folikel). Tetapkan neotigazon 0,5-1 mg / kg berat badan pasien atau vitamin A pada 200.000-300000 ME per hari. Eksternal mengoleskan salep keratolitik dan glukokortikosteroid.

[1], [2]