Penyakit Paget

Penyakit Paget (syn: Extramammary Paget's disease, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - kanker in situ, dilokalisasi, biasanya di sekitar puting susu atau pada puting susu mammae, jarang di daerah genital, rongga ketiak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dan patogenesis penyakit Paget

Penyakit Paget mengacu pada kondisi prakanker. Dipercaya bahwa bentuk ekstramammary dikaitkan dengan karsinoma kelenjar keringat. Foci di daerah kelenjar susu dianggap metastasis per kanker payudara terus-menerus. Sebagai faktor memprovokasi penyakit Paget mungkin trauma, perubahan bekas luka dan faktor endo- dan eksogen lainnya.

Gistopatologi

Ada acanthosis, papillomatosis, polimorfisme sel seperti tulang belakang, adanya sel ijet (sel besar dengan sitoplasma ringan dan nukleus pucat atau hyperchromic). Sel tidak memiliki ikatan antar sel. Di dermis, reaksi inflamasi diamati, terutama terdiri dari limfosit, plasma dan beberapa sel mast.

Patomorfologi

Pada elemen segar di epidermis - acanthosis dengan pemanjangan dan perluasan pertumbuhan epidermis, pada elemen lama epidermis menipis. Secara karakteristik, di antara sel epitel sel Paget - besar, tanpa sel jembatan dengan sitoplasma ringan dan inti besar. Mereka biasanya sangat banyak di lapisan basal epidermis, yang menyebabkan disorganisasi. Sebagai aturan, sel tumor tidak menembus ke dalam dermis. Bila ada banyak sel Paget, mereka membentuk sel, mendorong dan merusak sel epidermis. Dalam sitoplasma mereka, glikogen, glycosaminoglycans netral dan zat tipe sialomucin terdeteksi. Beberapa sel dapat mengandung melanin, menembusnya dari melanosit tetangga, sementara sel Peget sendiri adalah DOPA-negatif.

Pada lapisan papiler dari infiltrat inflamasi dermis dicatat intensitas yang bervariasi. Di epidermis, di dekat bagian susu, untai seluler dari sel atipikal kadang ditentukan. Mikroskop elektron mengungkapkan bahwa sel Paget sedikit berbeda, memiliki desmosom dan mikrovili. Pola serupa menyerupai struktur sel epitel duktus kelenjar apokrin atau eccrine. Secara histokimia, sel-sel ini menunjukkan tanda-tanda diferensiasi apokrin.

Perubahan patohistologis dengan bentuk ekstramammary dari penyakit Paget serupa dengan yang terjadi di lokalisasi di kelenjar susu.

Secara histogenetika, penyakit Paget pada lokalisasi mammae dikaitkan dengan sel kanker payudara, serta karsinoma dari kelenjar apokrin yang dimodifikasi. Dengan lokalisasi extramammary, tumor dapat berkembang dari sel-sel daerah infundibular folikel rambut dan kelenjar apokrin sehubungan dengan lokasi ektopik epididimis epididimis.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan eksim mikroba, kudis, primer) sifilis, pioderma kronis, kandidiasis superfisial, basioma, miokosis jamur, neurodermatitis, infeksi herpes, melanoma. Diferensiasi penyakit Paget mengikuti penyakit Bowen, dimana sel epitel vacuolasi juga dapat dideteksi. Namun, tidak seperti yang terakhir, sel Paget tidak memiliki jembatan interselular dan mengandung zat positif dan sialomucine SHIC, yang memberi metachromasia saat diwarnai dengan toluidine blue dan thionine. Selain itu, pada penyakit Bowen, berbeda dengan penyakit Paget, penggumpalan nukleus di dalam sel epitel multinukleat raksasa dan juga fenomena diskeratosis diamati. Dari melanoma ganas pagetoid, penyakit Paget ditandai oleh fakta bahwa sel tumor menembus dermis; Pada beberapa sel melanoma ganas ada sejumlah kecil melanin, dan mereka memberi reaksi positif dengan antibodi monoklonal HMB-45.

Gejala Penyakit Paget

Penyakit Paget berkembang, sebagai aturan, pada orang yang berusia lebih dari 40 tahun, terutama pada wanita.

Penyakit ini dimulai sebagai lesi yang terbatas, mengelupas dan menyerupai eksim. Garis besar fokus salah, polisiklik. Dalam beberapa bulan atau tahun, ukuran fokus meningkat, maserasi meningkat, pemadatan menjadi lebih jelas, terutama di sepanjang tepi, erosi terbentuk, ditutupi dengan kerak berdarah serosa, setelah itu permukaan yang lembab, granular, sedikit berdarah terlihat. Di bagian tengah, jaringan parut bisa terjadi, akibatnya, dalam beberapa kasus, putingnya ditarik. Pada pasien dengan bentuk ekstramammary dari penyakit Paget, tumor ganas dari situs lain dapat diamati. Gambaran klinis lokalisasi ekstramammary penyakit Paget bisa menyerupai psoriasis, eksim terbatas atau penyakit Bowen.

Lokasi khas lesi adalah lingkaran puting susu, apalagi bagian kulit lainnya (alat kelamin, perineum, perut, rongga ketiak). Lesi satu sisi kelenjar susu bersifat karakteristik. Penyakit Paget dimulai dengan kemerahan, nyaris tidak terlihat mengupas puting payudara. Kemudian fenomena eksudatif dicatat sampai moknutija yang mudah, gatal. Kontur lesi lebih sering tidak beraturan, polikliklik, zonanya sangat perlahan melebar dan meluas melampaui lingkaran puting. Lesi menyerupai eksim. Seiring berjalannya waktu (bulan, tahun), tepi fokus menjadi padat, permukaannya tertutup kerak sero-berdarah. Setelah mengeluarkan kerak, yang lembab, granular (karena vegetasi), permukaan yang sedikit berdarah ditemukan.

Akibatnya, puting susu ditarik kembali lebih dalam sampai hilang sama sekali. Palpasi menunjukkan kepadatan tumor seperti jaringan dan peningkatan kelenjar getah bening regional. Dalam berbagai tingkat gatal ditandai, terbakar dan nyeri.

Dengan lokalisasi extramammary, penyakit Paget terletak di daerah anogenital dan secara klinis dimanifestasikan oleh polimorfisme besar. Fokus secara bertahap dapat menyebar ke daerah kulit terdekat.

Pengobatan penyakit Paget

Penyakit Paget diobati dengan terapi bedah dan / atau radiasi.