Penyebab dan patogenesis tumor Wilms

Tumor Wilms pada 60% kasus merupakan konsekuensi dari mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi yang ditentukan secara turun-temurun. Mutasi gen penekan resesif WT1, WT2 dan p53, yang terletak pada kromosom 11, sangat penting dalam patogenesis tumor ini. Menurut teori karsinogenesis dua tahap Knudson, mekanisme awal tumor Wilms dapat dianggap sebagai mutasi pada sel germinal, dan kemudian perubahan pada gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain kelainan idiopatik, tumor Wilms mungkin merupakan manifestasi dari sindrom keturunan seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali genitourinari, dan retardasi mental), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, tumor Wilms), dan sindrom Le-Fraumeni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patologi tumor Wilms

Struktur histologis klasik tumor Wilms diwakili oleh tiga komponen utama: blastoma, stroma, dan epitel. Rasio masing-masing komponen dalam tumor dapat bervariasi secara signifikan. Perubahan anaplastik terdeteksi pada 3-7% tumor. Bergantung pada proporsi sel anaplastik dalam tumor, bentuk anaplasia fokal (kurang dari 10% sel) dan difus (lebih dari 10% sel) dibedakan. Anaplasia difus dikaitkan dengan prognosis yang sangat tidak baik.

Pertumbuhan dan metastasis tumor Wilms

Tumor Wilms ditandai dengan pertumbuhan invasif lokal yang cepat. Pada 6% kasus, tumor Wilms menyebar melalui lumen vena cava renal dan inferior dengan pembentukan trombus tumor. Tumor Wilms bermetastasis melalui jalur limfogen dan hematogen. Metastasis limfogen memengaruhi kelenjar getah bening retroperitoneal regional.

Lebih jauh, tumor dapat menyebar dengan aliran limfatik sepanjang duktus toraks ke atas dengan perkembangan lesi pada kelenjar getah bening supraklavikula di sebelah kiri. Sasaran paling umum untuk metastasis hematogen adalah paru-paru. Lesi metastasis pada hati, tulang, kulit, kandung kemih, kolon sigmoid, rongga mata, sumsum tulang belakang, dan ginjal kontralateral juga mungkin terjadi.

Klasifikasi tumor Wilms

Untuk menentukan tingkat proses ganas dan menstandardisasi pendekatan pengobatan nefroblastoma pada anak-anak, sebagian besar klinik onkologi pediatrik di seluruh dunia menggunakan klasifikasi National Wilms Tumor Study Group.

Klasifikasi nefroblastoma menurut Kelompok Penelitian Tumor Wilms Nasional

Panggung	Karakteristik tumor
SAYA	Tumor terbatas pada ginjal dan telah diangkat seluruhnya. Kapsul ginjal masih utuh, dan integritas tumor tidak terganggu selama pengangkatan. Tidak ada tumor yang tersisa.
II	Tumor meluas melalui kapsul ginjal tetapi diangkat seluruhnya. Mungkin ada beberapa tumor di kanal lateral, atau biopsi tumor dapat dilakukan. Pembuluh darah ekstrarenal mungkin mengandung tumor atau mungkin diinfiltrasi oleh tumor.
AKU AKU AKU	Tumor sisa non-hematogen di rongga perut, keterlibatan kelenjar getah bening, penyebaran melalui peritoneum atau tumor di tepi sayatan bedah, atau tumor tidak diangkat sepenuhnya
IV	Metastasis hematogen ke paru-paru, hati, tulang, otak dan organ lainnya
Bahasa Indonesia: V	Keterlibatan ginjal bilateral saat diagnosis

[ 9 ]