Penyebab dan patogenesis tumor Wilms
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Tumor Wilms pada 60% kasus merupakan konsekuensi dari mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi deterministik yang diturunkan secara herediter. Pentingnya besar dalam patogenesis tumor ini terpasang resesif gen mutasi penekan WT1, WT2 dan p53, yang terletak di kromosom 11. Menurut teori dua-tahap karsinogenesis Knudson, mekanisme mulai dari terjadinya tumor Wilms dapat dianggap sebagai mutasi pada sel germinal, dan kemudian mengubah gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain penyimpangan idiopatik, Wilms 'tumor dapat merupakan manifestasi dari sindrom herediter seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, kelainan organ urogenital dan keterbelakangan mental), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, Wilms' tumor) dan sindrom Le-Fraumeni.
Patologi tumor Wilms
Struktur histologis klasik tumor Wilms diwakili oleh tiga komponen utama: blastoma, stroma dan epitel. Rasio kandungan masing-masing pada tumor bisa sangat bervariasi. Dalam 3-7% tumor, perubahan anaplastik terdeteksi. Bergantung pada proporsi sel anaplastik di tumor, fokal (kurang dari 10% sel) dan anotlasia diffuse (lebih dari 10% sel) diisolasi. Anaplasia membaur dikaitkan dengan prognosis yang sangat tidak baik.
Pertumbuhan dan metastasis tumor Wilms
Tumor Wilms ditandai dengan pertumbuhan invasif lokal yang cepat. Pada 6% kasus, tumor Wilms menyebar melalui lumen vena cava dan inferior dengan pembentukan bekuan tumor. Tumor Wilms bermetastasis oleh jalur limfogen dan hematogen. Metastasis limfogen mempengaruhi kelenjar getah bening regional retroperitoneal.
Selanjutnya, tumor dengan aliran getah bening dapat menyebar sepanjang saluran thoraks ke atas dengan perkembangan lesi kelenjar getah bening supraklavikula ke kiri. Target paling umum untuk metastasis hematogen adalah ringan. Hal ini juga kemungkinan kerusakan metastatik pada hati, tulang, kulit, kandung kemih, kolon sigmoid, orbit, sumsum tulang belakang, ginjal kontralateral.
Klasifikasi tumor Wilms
Untuk mengetahui prevalensi proses ganas dan standarisasi pendekatan pengobatan terhadap pengobatan nefroblastoma pada anak-anak, sebagian besar klinik onkologi dunia menggunakan klasifikasi kelompok penelitian tumor Wilms nasional.
Klasifikasi nephroblastoma dari penelitian tumor Institut Kanker Nasional Wilms
|
Panggung
|
Karakteristik tumor
|
| Saya | Tumor dibatasi oleh ginjal dan benar-benar diangkat. Kapsul ginjal utuh, integritas tumor tidak dilanggar saat dihilangkan. Tidak ada tumor sisa |
| II | Tumor menyebar melalui kapsul ginjal tapi benar-benar hilang. Mungkin ada sebagian ingresi unsur tumor ke kanal lateral, atau biopsi tumor dapat dilakukan. Pelepah ekstra vena dapat mengandung tumor atau dapat disusupi oleh tumor |
| AKU AKU AKU | Sisa tumor non-hematogen di rongga perut, keterlibatan kelenjar getah bening, diseminasi peritoneal atau tumor di sepanjang tepi insisi operasi, atau tumor tidak sepenuhnya hilang. |
| IV | Metastase hematogen ke paru-paru tulang, otak dan organ lainnya |
| V | Penyakit ginjal bilateral pada saat diagnosis |
[9]