Gejala dan Diagnosis Tumor Wilms '

Gejala yang paling umum dari tumor Wilms pada anak-anak adalah penampilan asimtomatik dari tumor yang teraba (61,6%). Seringkali pertumbuhan baru terdeteksi saat anak diperiksa tanpa adanya keluhan (9,2%). Selain itu, makrohematuria (15,1%), konstipasi (4 3% penurunan berat badan (3,8%) infeksi saluran kemih (3,2%) dan diare (3,2%) mungkin terjadi. Gejala tumor Wilms pada anak-anak - mual, muntah, nyeri, munculnya hernia perut dengan tumor besar dan peningkatan tekanan darah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosis tumor Wilms

Pemeriksaan anak dengan dugaan tumor Wilms harus mencakup tes laboratorium dan studi radiologi.

[6]

Diagnosis laboratorium tumor Wilms

• Tes darah umum;
• Tes darah biokimia, termasuk penentuan konsentrasi kreatinin, urea, elektrolit dan kalsium dalam serum darah;
• evaluasi koagulogram;
• analisis umum urin;
• studi sitogenetik untuk penghilangan 11p13 dengan sindrom WAGR, duplikasi alel paternal 11p15 dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, mutasi gen WT1 dengan sindrom Denys-Drash.

Diagnosis instrumental tumor Wilms

• Ultrasonografi ginjal, pembuluh darah ginjal, inferior vena cava, organ perut.
• CT abdomen dan rongga toraks.
• CT scan rongga perut akan memperjelas organ tumor. Kondisi kelenjar getah bening pada ruang retroperitoneal dan rongga perut, ginjal kontralateral (untuk lesi bilateral), vena kava ginjal dan inferior (untuk trombosis vena tumor), dan hati (untuk menyingkirkan metastase).
• CT dari rongga toraks (jika CT mengungkapkan cedera paru fokal, tidak terdeteksi oleh radiografi, biopsi nodul harus direkomendasikan).
• Radiografi paru-paru (4 bidang), yang bertujuan untuk mendeteksi metastasis (pasien dengan metastasis ke paru-paru, yang divisualisasikan dengan radiografi, diperlihatkan iradiasi semua paru-paru).

Konfirmasi histologis diagnosis tumor Wilms adalah wajib. Di Amerika Utara, pasien dengan tumor Wilm yang dicurigai segera menjalani nefrektomi dengan biopsi kelenjar getah bening regional sesuai dengan program klinis Wilms National Cancer Research Group. Pembedahan kelenjar getah bening regional bukanlah standar wajib, namun sejumlah peneliti secara rutin menyingkirkan kelenjar getah bening regional ke semua pasien. Di Amerika Utara, nefrektomi segera dilakukan hanya pada pasien dengan tumor bilateral. Sebaliknya, sebagian besar pusat Eropa menetapkan diagnosis klinis, hanya berdasarkan data metode survei radiasi. Pusat Klinis di Eropa, anggota Masyarakat Onkologi Pediatrik Internasional (SIOP), sebelum nephrectomy, semua pasien menjalani kemoterapi.

Biopsi perkutan untuk verifikasi diagnosis tidak ditunjukkan, karena dapat menyebabkan perkembangan komplikasi yang tidak diinginkan dan memperparah jalannya penyakit.

Pasien dengan X-ray negatif dari paru-paru dan hasil positif dari CT scan memerlukan konfirmasi biopsi dari lesi fokal dan alam metastasis mereka sebagai perubahan patologis dari jaringan paru-paru (histoplasmosis, atelektasis, pseudotumor, kelenjar getah bening intrapulmonary, pneumonia) dapat merangsang metastasis tumor Wilms di paru-paru.

Tanda diagnostik utama tumor Wilms pada anak-anak adalah tumor ginjal non-homogen atau padat dengan inklusi kistik dan zona hipodensitif, tumor memiliki kontur yang jelas tanpa tanda-tanda infiltrasi jaringan sekitarnya. Kerusakan karakteristik, deformasi dan perpindahan cangkir dan panggul. Dengan bolus intravena yang kontras, peningkatan non-homogenitas struktur tumor dicatat di CT dan MRI. Tanda pendarahan pada tumor sering ditemui (27% dari pengamatan). Sebaliknya, kalsinasi sangat jarang (sekitar 8% pengamatan).

Diagnosis banding tumor Wilms

Anak-anak harus dibedakan dari tumor neuroblastoma Wilms': di samping itu, melaksanakan diagnosis limfoma, teratoma, nephroma kistik, hamartoma, gamatomoy, carbuncle ksantogranulomatoznym ginjal pielonefritis.

[7], [8], [9]

Komplikasi tumor Wilms

Kejadian komplikasi pasca operasi adalah 12,7%. Komplikasi tumor Wilms yang paling umum adalah obstruksi usus kecil (5,1%), perdarahan (1,9%) dan supurasi luka (1,9%). Pengobatan tambahan setelah nephrectomy dapat menyebabkan kerusakan pada organ tertentu (jantung, paru-paru, hati, tulang, kelenjar seks). Baik kemoterapi maupun radioterapi dapat menyebabkan perkembangan tumor sekunder.

Gagal ginjal kronis pada pasien yang diobati untuk tumor Wilms dicatat Jarang. Perkembangannya difasilitasi dengan penghapusan parenkim ginjal berfungsi, serta iradiasi pasca operasi.

Gagal jantung kongestif mungkin merupakan konsekuensi penunjukan tetrasiklin, yang memerlukan pemantauan fungsi jantung pada pasien yang menerima doksorubisin.

Mendapatkan paru-paru pada pasien dengan metastasis paru dapat menyulitkan perkembangan pneumosklerosis dan gagal napas. Kapasitas total dan vital paru-paru setelah iradiasi dapat dikurangi 50-70% dari awal

Hepatotoksisitas pengobatan tumor Wilms disebabkan oleh dua faktor: penyinaran dan pemberian dactinomycin. Frekuensi penurunan fungsi hati adalah 2,8-14,3%. Dalam beberapa kasus, perkembangan trombosis akut pada vena hepatik, menyebabkan perkembangan gejala yang tepat.

Iradiasi rongga perut menyebabkan perubahan sklerotik pada kelenjar seksual dan, sebagai hasilnya, penurunan kesuburan setelah mencapai usia subur. Perkembangan ketidakcukupan fungsi hormon kelenjar seksual juga dipromosikan dengan penggunaan obat alkilasi.

Iradiasi rongga perut juga terkait dengan kerusakan pertumbuhan tulang, khususnya - tulang belakang, yang menyebabkan perkembangan skoliosis.

Melakukan kemoterapi yang melibatkan doksorubisin, dactinomycin dan vincristine, serta iradiasi menyebabkan peningkatan risiko pengembangan tumor ganas sekunder. 15 tahun setelah diagnosis, probabilitas neoplasma sekunder adalah 1,6 ° / Pengobatan kekambuhan tumor Wilms meningkatkan indeks ini sebanyak 4-5 kali.

Lokalisasi rekurensi yang paling umum adalah ringan. Selain itu, adalah mungkin untuk merusak tempat tidur ginjal yang dibuang (1/4 kambuh).

Tulang dan otak merupakan zona kekambuhan yang umum pada pasien dengan varian histologis yang menguntungkan dari tumor.

[10], [11], [12], [13]