Penyebab faktor VIII tinggi dan rendah (antihaemophilic globulin A)

Sekitar sepertiga dari "pembawa" hemofilia A memiliki aktivitas faktor VIII sebesar 25 hingga 49%. Pada pasien dengan bentuk ringan dan "pembawa" hemofilia A, manifestasi klinis penyakit ini hanya terjadi setelah cedera dan intervensi bedah.

Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII dalam darah untuk melakukan operasi adalah 25%; pada kadar yang lebih rendah, risiko terjadinya perdarahan pascaoperasi sangat tinggi. Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII dalam darah untuk menghentikan perdarahan adalah 15-20%; pada kadar yang lebih rendah, menghentikan perdarahan tanpa pemberian faktor VIII kepada pasien tidak mungkin dilakukan. Pada penyakit von Willebrand, tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII untuk menghentikan perdarahan dan melakukan operasi adalah 25%.

Pada sindrom DIC, mulai dari stadium II, terjadi penurunan aktivitas faktor VIII yang nyata akibat koagulopati konsumsi. Penyakit hati yang parah dapat menyebabkan penurunan kadar faktor VIII dalam darah. Kadar faktor VIII menurun pada penyakit von Willebrand, serta pada adanya AT spesifik terhadap faktor VIII.

Aktivitas faktor VIII meningkat secara signifikan setelah splenektomi.

Dalam praktik klinis, sangat penting untuk membedakan hemofilia dan penyakit von Willebrand.

Indikator koagulogram pada hemofilia dan penyakit von Willebrand

Indikator	Hemofilia	Penyakit von Willebrand
Waktu pembekuan darah	Ditingkatkan	Norma
Durasi pendarahan	Norma	Ditingkatkan
Agregasi trombosit dengan ristocetin	Norma	Dikurangi
Waktu protrombin	Norma	Norma
APTT	Ditingkatkan	Norma
Waktu trombin	Norma	Norma
Fibrinogen	Norma	Norma