Pheochromocytoma, krisis katekolamin: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Krisis katekolamin adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa. Ini berkembang terutama dengan pheochromocytoma (chromaffinoma), tumor penghasil hormon jaringan chromaffin.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab pheochromocytoma

Frekuensi pheochromocytoma pada populasi adalah 1-3 kasus per 100.000 orang; dan di antara pasien dengan hipertensi arterial - 0,05-0,2%. Pada sekitar 10% kasus, pheochromocytoma adalah penyakit keluarga dan mewarisi autosom dominan. Ganas kurang dari 10% pheochromocytomas. Mereka, sebagai suatu peraturan, dilokalisasi di luar kelenjar adrenal dan mensekresikan dopamin. Biasanya pheochromocytoma mengeluarkan adrenalin dan norepinephrine, namun kebanyakan norepinephrine. Sangat jarang catecholamine yang dominan adalah dopamin. Selanjutnya katekolamin, pheochromocytoma dapat menghasilkan: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, peptida opioid, a-MSH, kalsitonin, hormon paratiroid-seperti peptida dan neuropeptida Y (vasokonstriktor kuat).

Krisis katekolamin dapat disebabkan oleh overdosis obat-obatan terlarang, seperti kokain dan amfetamin.

[5], [6], [7], [8]

Gejala pheochromocytoma

Penderita paling sering mengeluh sakit kepala, berkeringat, palpitasi, mudah tersinggung, penurunan berat badan, nyeri dada, mual, muntah, lemas atau kelelahan. Kurang sering diamati penglihatan kabur, sensasi panas, pusing, paresthesia, pembilasan, poliuria, polidipsia, pusing, mual, kejang, bradikardia (dicatat oleh pasien), sensasi benjolan di tenggorokan, tinnitus, dysarthria, muntah-muntah, hematuria tanpa rasa sakit.

Keluhan umum adalah nyeri di daerah epigastrik, pelanggaran motilitas dan konstipasi usus. Kadang-kadang, kolitis iskemik, obstruksi usus, megacolon diamati. Dengan pheochromocytoma, risiko cholelithiasis meningkat. Penyempitan pembuluh-pembuluh ekstremitas di bawah pengaruh katekolamin dapat menyebabkan rasa sakit dan paresthesia, klaudikasio intermiten, sindrom Raynaud, iskemia, tukak trofik.

Gejala utama pheochromocytoma - perubahan tingkat tekanan darah (pada 98% pasien). Dan krisis hipertensi bisa diganti dengan hipotensi arteri.

Tanda-tanda lain dari kelebihan katekolamin: berkeringat, takikardia, aritmia, refleks bradikardia, peningkatan impuls apikal, pucat dari kulit wajah dan tubuh, agitasi, cemas, takut, retinopati hipertensi, dilatasi pupil: sangat jarang - exophthalmos, merobek, pucat atau kemerahan dari sklera, kurangnya respon murid sampai terang Pasien, sebagai aturan, kurus; berat badan tidak sesuai dengan pertumbuhan; tremor karakteristik, sindrom Raynaud, atau pelepah kulit. Anak terkadang mengalami pembengkakan dan sianosis pada tangan; basah, dingin, lengket dan pucat dari tangan dan kaki; "Goosebumps", sianosis dari pondok nail. Palpasi pendidikan volumetrik, ditemukan di leher atau di rongga perut, bisa menyebabkan serangan.

Krisis katekolamin di bawah pheochromocytoma pada sekitar 75% pasien berkembang setidaknya seminggu sekali. Seiring waktu, serangan terjadi lebih sering, namun tingkat keparahannya tidak meningkat. Durasi serangan biasanya kurang dari satu jam, namun beberapa kejang bisa bertahan seminggu penuh. Untuk kejang ditandai dengan gejala yang sama: palpitasi dan kekurangan udara, tangan dan kaki yang dingin dan lembab, wajah pucat, tekanan darah meningkat tajam. Kejang berat atau berkepanjangan disertai mual, muntah, gangguan penglihatan, nyeri di dada atau perut, parestesi, kejang, demam.

Serangan disebabkan oleh agitasi mental, aktivitas fisik, perubahan postur tubuh, hubungan intim, bersin, hiperventilasi, buang air kecil, dll. Menciptakan kejang-kejang yang mampu beberapa bau, serta konsumsi keju, bir, anggur dan minuman beralkohol yang kuat. Serangan juga dapat dipicu oleh penelitian medis (palpasi, angiografi, intubasi trakea, anestesi umum, intervensi persalinan dan operasi). Mereka muncul dan melawan latar belakang penggunaan beta-adrenoblocker, hydralazine, antidepresan trisiklik, morfin, nalokson, metoklopramid, droperidol, dll.

Pelepasan besar-besaran dari norepinefrin dan dopamin, dan serotonin dengan overdosis kokain atau amfetamin dapat menyebabkan perkembangan pada remaja tidak hanya hipertensi berat, tetapi juga dari sindrom koroner akut, infark miokard, aritmia jantung, perdarahan intraserebral, pneumotoraks, edema paru noncardiogenic, usus nekrosis , hipertiria maligna.

Diagnosis pheochromocytoma

Kriteria utama untuk diagnosis pheochromocytoma adalah peningkatan kadar katekolamin dalam urin atau plasma. Hal ini diperlukan untuk memvisualisasikan tumor (CT dan MRI).

[9], [10], [11]

Perawatan medis darurat untuk katekolamin

Cara yang paling diandalkan untuk mengobati pheochromocytoma - penghapusan, terutama dalam kasus kegagalan terapi antihipertensi dalam waktu 3 jam setelah pemberian berulang non-selektif adrenoreseptor bloker a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (atau 5,2 mg phentolamine) intravena setiap 5 min.

Untuk menurunkan tekanan darah, sodium nitroprusside [0,5-8 μg / (kg-min)) juga digunakan sampai efeknya tercapai]. Untuk mencegah atau menghilangkan aritmia terhadap blokade reseptor adrenergik, propranolol 1-2 mg intravena setiap 5-10 menit atau esmolol [0,5 mg / kg secara intravena, kemudian sebagai infus pada kadar 0,1-0,3 mg / kgxmin)]. Untuk menstabilkan hemodinamika, Anda bisa menunjuk labetalol, captopril, verapamil atau nifedipine. Dalam kasus blokade reseptor a-adrenergik yang efektif, mungkin perlu melengkapi BCC. Untuk menentukan jumlah cairan yang benar, tekanan baji arteri pulmonalis diukur.

Fenoksibenzamin adrenoblocker yang bekerja lama meresepkan 10 mg dua kali sehari, kemudian dosisnya secara bertahap meningkat setiap hari sebesar 10-20 mg dan disesuaikan dengan 40-200 mg / hari. Prazosin yang tidak kalah efektif (selektif a1-adrenoblocker), biasanya diresepkan dalam dosis 1-2 mg 2-3 kali sehari.

Jika operasi tidak memungkinkan karena kondisi pasien yang parah atau dengan adanya metastase pheochromocytoma ganas, methyrosin, inhibitor tirosin hidroksilase, digunakan.

Dengan metastasizing pheochromocytomas yang mensekresi VIP dan calcitonin, somatostatin efektif. Dengan pheochromocytoma ganas, siklofosfamid, vincristine dan dacarbazine digunakan. "

Dalam overdosis kokain atau amfetamin digunakan secara oral atau intravena nitrogliserin, sodium nitroprusside [0,1-3 pg / (kghmin) [phentolamine, saluran kalsium blocker (amlodipine 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 kali sehari) , benzodiazepin (diazepam 0,1 mg / kg secara intravena dan berulang kali pada kisaran 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Perlu diingat bahwa pemberian beta blockers dapat menyebabkan degradasi dan kematian akibat kejengkelan kejang koroner, iskemia miokard dan hipertensi paradoks (dominasi aktivasi alpha-adrenergic).

[12], [13], [14],