Pheochromocytoma, krisis katekolamin: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Krisis katekolamin adalah kondisi darurat yang mengancam jiwa. Kondisi ini terutama berkembang pada feokromositoma (kromafinoma) - tumor penghasil hormon dari jaringan kromafin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab Feokromositoma

Insiden feokromositoma dalam populasi adalah 1-3 kasus per 100.000 orang; dan di antara pasien dengan hipertensi arteri - 0,05-0,2%. Pada sekitar 10% kasus, feokromositoma adalah penyakit familial dan diwariskan secara dominan autosomal. Kurang dari 10% feokromositoma bersifat ganas. Biasanya terlokalisasi di luar kelenjar adrenal dan mengeluarkan dopamin. Feokromositoma biasanya mengeluarkan adrenalin dan noradrenalin, tetapi terutama noradrenalin. Sangat jarang, dopamin adalah katekolamin yang dominan. Selain katekolamin, feokromositoma dapat menghasilkan: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, peptida opioid, a-MSH, kalsitonin, peptida mirip hormon paratiroid, dan neuropeptida Y (vasokonstriktor kuat).

Krisis katekolamin dapat disebabkan oleh overdosis obat-obatan terlarang seperti kokain dan amfetamin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Feokromositoma

Pasien paling sering mengeluhkan sakit kepala, berkeringat, jantung berdebar, mudah tersinggung, penurunan berat badan, nyeri dada, mual, muntah, lemas atau lelah. Yang kurang umum adalah gangguan penglihatan, sensasi panas, dispnea, parestesia, hot flashes, poliuria, polidipsia, pusing, mual, kejang, bradikardia (yang dirasakan pasien), sensasi benjolan di tenggorokan, tinitus, disartria, muntah-muntah, hematuria tanpa rasa sakit.

Keluhan yang umum termasuk nyeri di daerah epigastrik, gangguan peristaltik usus, dan sembelit. Kadang-kadang kolitis iskemik, obstruksi usus, dan megakolon diamati. Feokromositoma meningkatkan risiko kolelitiasis. Penyempitan pembuluh ekstremitas di bawah pengaruh katekolamin dapat menyebabkan nyeri dan parestesia, klaudikasio intermiten, sindrom Raynaud, iskemia, dan tukak trofik.

Gejala utama feokromositoma adalah perubahan tekanan darah (pada 98% pasien). Selain itu, krisis hipertensi dapat digantikan oleh hipotensi arteri.

Tanda-tanda lain kelebihan katekolamin: berkeringat, takikardia, aritmia, bradikardia refleks, peningkatan impuls apikal, kulit pucat pada wajah dan badan, agitasi, kecemasan, ketakutan, retinopati hipertensi, pupil melebar: sangat jarang - eksoftalmus, lakrimasi, pucat atau hiperemia sklera, tidak ada reaksi pupil terhadap cahaya. Pasien biasanya kurus; berat badan tidak sesuai dengan tinggi badan; tremor, sindrom Raynaud, atau kulit belang-belang merupakan ciri khas. Pada anak-anak, terkadang - edema dan sianosis pada tangan; kulit lengan dan kaki yang lembab, dingin, lembap, dan pucat; "merinding", sianosis pada dasar kuku. Palpasi lesi yang menempati ruang yang ditemukan di leher atau rongga perut dapat menyebabkan serangan.

Krisis katekolamin pada feokromositoma terjadi setidaknya seminggu sekali pada sekitar 75% pasien. Seiring berjalannya waktu, serangan terjadi lebih sering, tetapi tingkat keparahannya tidak meningkat. Durasi serangan biasanya kurang dari satu jam, tetapi beberapa serangan dapat berlangsung seminggu penuh. Serangan tersebut ditandai dengan gejala yang sama: jantung berdebar dan sesak napas, tangan dan kaki dingin dan lembap, wajah pucat, dan peningkatan tekanan darah yang tajam. Serangan yang parah atau berkepanjangan disertai dengan mual, muntah, gangguan penglihatan, nyeri dada atau perut, parestesia, kejang, dan peningkatan suhu tubuh.

Serangan dapat disebabkan oleh rangsangan mental, aktivitas fisik, perubahan postur, hubungan seksual, bersin, hiperventilasi, buang air kecil, dll. Serangan dapat dipicu oleh bau tertentu, serta konsumsi keju, bir, anggur, dan minuman beralkohol yang kuat. Serangan juga dapat dipicu oleh pemeriksaan medis (palpasi, angiografi, intubasi trakea, anestesi umum, persalinan, dan intervensi bedah). Serangan juga terjadi saat mengonsumsi beta-blocker, hidralazin, antidepresan trisiklik, morfin, nalokson, metoklopramid, droperidol, dll.

Pelepasan norepinefrin dalam jumlah besar, serta dopamin dan serotonin selama overdosis kokain atau amfetamin dapat menyebabkan perkembangan tidak hanya hipertensi arteri yang parah pada remaja, tetapi juga sindrom koroner akut, infark miokard, aritmia jantung, pendarahan intraserebral, pneumotoraks, edema paru non-kardiogenik, nekrosis usus, dan hipertermia maligna.

Diagnosis feokromositoma

Kriteria utama untuk mendiagnosis feokromositoma adalah peningkatan kadar katekolamin dalam urin atau plasma. Diperlukan visualisasi tumor (CT dan MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Perawatan medis darurat untuk krisis katekolamin

Metode pengobatan pheochromocytoma yang paling dapat diandalkan adalah pengangkatannya, terutama dalam kasus ketidakefektifan terapi hipotensi dalam waktu 3 jam setelah pemberian berulang penghambat reseptor alfa1,2-adrenergik non-selektif - tropodifen - dengan dosis 2-4 mg (atau fentolamin 2-5 mg) secara intravena melalui aliran jet setiap 5 menit.

Natrium nitroprusida [0,5-8 mcg/(kg x menit) hingga efeknya tercapai] juga digunakan untuk menurunkan tekanan darah. Untuk mencegah atau menghilangkan aritmia dengan latar belakang blokade reseptor alfa-adrenergik, propranolol 1-2 mg intravena setiap 5-10 menit atau esmolol [0,5 mg/kg intravena, kemudian sebagai infus dengan kecepatan 0,1-0,3 mg/(kg x menit)] digunakan. Labetalol, kaptopril, verapamil atau nifedipin dapat diresepkan untuk menstabilkan hemodinamik. Dalam kasus blokade reseptor alfa-adrenergik yang efektif, pengisian kembali volume darah yang bersirkulasi mungkin diperlukan. Untuk menentukan jumlah cairan yang dibutuhkan, tekanan baji arteri pulmonalis diukur.

Penghambat alfa-adrenoblocker kerja panjang fenoksibenzamin awalnya diresepkan dengan dosis 10 mg 2 kali sehari, kemudian dosisnya ditingkatkan secara bertahap setiap hari sebesar 10-20 mg dan ditingkatkan hingga 40-200 mg/hari. Yang tidak kalah efektif adalah prazosin (penghambat alfa-1 selektif), biasanya diresepkan dengan dosis 1-2 mg 2-3 kali sehari.

Jika pembedahan tidak memungkinkan karena kondisi pasien yang serius atau adanya metastasis feokromositoma ganas, metirosina, penghambat tirosin hidroksilase, digunakan.

Pada feokromositoma metastatik yang mengeluarkan VIP dan kalsitonin, somatostatin efektif. Pada feokromositoma ganas, pengobatannya adalah dengan siklofosfamid, vinkristin, dan dakarbazin."

Dalam kasus overdosis kokain atau amfetamin, nitrogliserin digunakan secara oral atau intravena, natrium nitroprusida [0,1-3 mcg/(kg x menit)], fentolamin, penghambat saluran kalsium (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3-4 kali sehari), benzodiazepin (diazepam 0,1 mg/kg secara intravena dan berulang - dalam kisaran 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Perlu diingat bahwa pemberian beta-blocker dapat menyebabkan memburuknya kondisi dan kematian akibat memburuknya spasme koroner, iskemia miokard, dan hipertensi arteri paradoks (prevalensi aktivasi alfa-adrenergik).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]