Pineositoma kelenjar pineal

Tumor otak yang terlokalisasi dengan jelas - pineositoma kelenjar pineal atau kelenjar pineal (corpus pineale) - terjadi terutama pada orang dewasa. [1]

Menurut klasifikasi WHO tumor SSP berdasarkan tanda-tanda histologis, pineocytoma termasuk tumor kelas I, yaitu formasi jinak yang tumbuh perlahan dengan kemungkinan sembuh setelah pengangkatannya. [2]

Epidemiologi

Neoplasma parenkim, menurut statistik klinis, menyumbang 14-27% dari tumor pineal, dan pineositoma dari kelenjar pineal menyumbang 14-60% kasus. [3]

Tumor ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering ditemukan pada orang dewasa (20-60 tahun). [4]

Penyebab pineositoma

Penyebab yang mendasari sebagian besar tumor pineal (pineal) tidak   diketahui. Dan dari sudut pandang morfologi, munculnya pineositoma terjadi karena proliferasi sel-sel utama parenkim pineal - pinealosit. [5]

Tumor ini dianggap berdiferensiasi baik dan termasuk tumor jaringan neuroektodermal; terdiri dari sel dewasa kecil yang jinak secara sitologis, mirip dengan pinealosit (terletak dalam bentuk soket pseudo pineositomatous).

Karena kelenjar pineal menghasilkan hormon melatonin, yang mengatur siklus siang dan malam tubuh (ritme sirkadian), dan berfungsi sebagai organ neuroendokrin, fungsi utama pinealosit adalah sekresi. Dan para ahli telah mengajukan versi etiologi neuroendokrin sel tumor pineositoma. [6]

Bagaimanapun, pinealosit adalah sel saraf yang dimodifikasi: mereka memiliki lebih banyak mitokondria daripada neuron biasa, dan pada siang hari aktivitas organel sel ini berubah secara siklis. [7]

Faktor risiko

Faktor risiko potensial termasuk paparan radiasi pengion atau zat beracun, meskipun banyak peneliti condong ke arah etiologi genetik untuk jenis tumor pineal. Dan ada banyak bukti untuk ini. [8]

Patogenesis

Kemungkinan besar, patogenesis pineositoma kelenjar pineal dikaitkan dengan gangguan dalam proses intraseluler, yang dapat disebabkan oleh penataan ulang kromosom dan perubahan ekspresi beberapa gen:

• terletak di lengan pendek kromosom X dan Y dari gen ASMT, yang mengkode asetilserotonin-O-metiltransferase, enzim kelenjar pineal yang mengkatalisis tahap akhir biosintesis melatonin; 
• diekspresikan dalam gen SAG retina dan kelenjar pineal, yang mengkode protein S-arrestin yang sangat antigenik;
• terletak di lengan pendek kromosom X, gen SYP yang mengkode synaptophysin, glikoprotein membran integral sel endokrin, yang diaktifkan di semua tumor asal neuroendokrin;
• gen S100B, yang mengkode protein S100 sitoplasma dan inti yang terlibat dalam diferensiasi sel dan regulasi siklus sel. [9]

Gejala pineositoma

Awal pembentukan pineositoma tidak menunjukkan gejala, dan tanda pertamanya pada pasien dimanifestasikan oleh serangan sakit kepala dan pusing, serta mual dan muntah.

Saat neoplasma tumbuh, gejala lain muncul:

• diplopia (penglihatan ganda), masalah dengan fokus, kurangnya reaksi pupil terhadap cahaya dan gangguan gerakan mata ke atas dan ke bawah -  Sindrom Parino , yang berkembang karena kompresi tektum (lempeng quadruple) di bagian dorsal otak tengah (pada tingkat tuberkulum superior dan saraf kranial III);
• gerakan mata cepat yang tidak disengaja dengan retraksi kelopak mata (nistagmus retraksi konvergen);
• tremor tangan dan penurunan tonus otot;
• sindrom vestibulo-ataktis  - pelanggaran gaya berjalan dan koordinasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi dan konsekuensi utama juga disebabkan oleh peningkatan ukuran neoplasma secara bertahap.

Pineocytoma dapat menekan saluran air otak tengah (aqueductus cerebri), mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal dengan peningkatan tekanannya dan perkembangan  sindrom hidrosefalik . Peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan kejang dan mengancam jiwa.

Jika tumor menyentuh thalamus, mungkin ada kelemahan satu sisi (hemiparesis) dan hilangnya sensasi; ketika pineocytoma bekerja pada hipotalamus, kontrol suhu, pengaturan air, dan tidur terganggu.

Insufisiensi endokrin kelenjar pineal menyebabkan insomnia, dan ketika tumor terbentuk di masa kanak-kanak, mungkin ada keterbelakangan pertumbuhan, pubertas dini, perubahan berat badan, dan perkembangan diabetes insipidus. [10]

Diagnostik pineositoma

Mengingat fakta bahwa gejala tumor tidak spesifik, diagnosis klinis hanya dapat didasarkan pada tes, khususnya,  analisis cairan serebrospinal , biopsi, dan teknik pencitraan. [11]

Dengan demikian, diagnostik instrumental dilakukan menggunakan  pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak  dan seluruh tulang belakang dengan peningkatan kontras; ensefalografi ultrasound, angiografi otak, dan ventrikulografi. [12]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi kista pineal dan pineoblastoma maligna, tumor papiler kelenjar pineal, germinoma, karsinoma embrionik, koriokarsinoma, meningioma paraepifisis atau kavernosa, teratoma, dan astrositoma pineal.

Pengobatan pineositoma

Dalam kasus pineositoma kelenjar pineal, perawatan bedah dilakukan dengan menghilangkannya. [13]

Pencegahan

Karena pineocytoma adalah tumor jinak, prognosis setelah operasi menguntungkan: tingkat kelangsungan hidup lima tahun setelah pengangkatan totalnya adalah 86-100%.