Sindrom galaktorea-amenore persisten: tinjauan informasi

Sindrom galaktorea-amenore persisten adalah kompleks gejala klinis karakteristik yang berkembang pada wanita karena adanya peningkatan sekresi prolaktin yang berkepanjangan. Dalam kasus yang jarang terjadi, kompleks gejala yang serupa berkembang pada tingkat prolaktin serum normal, yang memiliki aktivitas biologis yang terlalu tinggi. Pada pria, hipersekresi prolaktin yang kronis jauh lebih jarang terjadi pada wanita, dan disertai dengan perkembangan infertilitas, impotensi, ginekomastia, kadangkala dengan laktoremia.

Sindroma galaktorrhea-amenore telah lama dianggap sebagai penyakit yang sangat jarang terjadi. Isolasi dari berbagai bentuk sindrom tergantung pada ada atau tidak adanya adenoma radiografi terdeteksi atau dari kehamilan sebelumnya dan persalinan (sindrom Forbes-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) memperburuk asumsi yang keliru dari kelangkaannya.

Pada awal 70-an, berkat pengembangan metode radioimmunoassay untuk menentukan prolaktin, serta pengenalan politomografii sella mengungkapkan bahwa kelebihan kronis prolaktin hipofisis menyertai setiap kasus ketiga infertilitas wanita dan dapat menjadi link patogenetik penyakit hipotalamus-hipofisis independen utama, dan konsekuensi dari sejumlah penyakit endokrin dan non-endokrin dengan keterlibatan sekunder dalam proses hipotalamus dan kelenjar pituitary.

Istilah "sindrom galaktorea-amenore yang persisten" tidak dapat dianggap sepenuhnya mencerminkan esensi dari penyakit ini. Tidak ada data statistik tentang frekuensi sebenarnya dari sindrom hiperprolaktinemia dan bentuknya yang spesifik - sindrom galaktorea-amenorea yang persisten. Dalam dua puluh tahun terakhir, jumlah kasus yang didiagnosis meningkat secara signifikan. Dibawa pada tahun 1986 oleh K. Miyai dkk. Penyaringan massal (disurvei 10550 penduduk Jepang, yang tidak membuat keluhan) mengungkapkan 5 pasien dengan prolaktinoma, 13 orang dengan obat hiperprolaktinemia dan 1 pasien dengan sindrom "kosong" sadel Turki. Dapat diasumsikan bahwa frekuensi prolaktin, setidaknya pada populasi Jepang, melebihi 1: 2800 pada laki-laki dan 1: 1050 pada wanita. Data otopsi menunjukkan frekuensi prolaktin asimtomatik yang lebih besar lagi, namun tidak jelas apakah formasi ini memiliki signifikansi klinis.

Sindroma galactorrhea-amenore adalah penyakit pada wanita muda, sangat jarang terjadi pada anak-anak dan orang tua. Usia rata-rata pasien adalah 27-28 tahun. Secara signifikan, penyakit ini didiagnosis pada pria, biasanya pada usia 25-40 tahun, walaupun kasus hiperprolaktinemia pada remaja dan pada lansia dijelaskan.

Penyebab dan patogenesis sindrom galaktorea-amenore yang persisten

Asal mula hiperprolaktinemia patologis tidak seragam. Diasumsikan bahwa dasar sindrom galaktorea-galaksi persisten karena lesi primer sistem hipotensi-hipotalamus adalah pelanggaran kontrol penghambatan dopaminergik tonik sekresi prolaktin.

Konsep asal hipotalamus primer menunjukkan bahwa pengurangan atau tidak adanya efek penghambatan pada sekresi prolaktin hipotalamus mengarah pertama yang prolaktotrofov hiperplasia, dan kemudian pembentukan prolaktin hipofisis. Kemungkinan kegigihan hiperplasia atau micropropactinoma, yang tidak berubah menjadi tahap selanjutnya dari penyakit ini (yaitu menjadi macroprolactinum - tumor yang meluas di luar pelana Turki) diperbolehkan. Saat ini, hipotesis terutama lesi organik pituitary (adenoma), yang tidak terdeteksi pada tahap awal dengan metode konvensional, mendominasi. Adenoma monoklonal ini adalah hasil dari mutasi spontan atau diinduksi, sebagai promotor pertumbuhan tumor dapat bertindak melepaskan hormon, banyak faktor pertumbuhan (mengubah faktor pertumbuhan alfa, faktor pertumbuhan fibroblast, dll) Ketidakseimbangan antara pengaruh regulasi. Selain itu, kelebihan prolaktin memerlukan produksi dopamin surplus oleh neuron sistem tubero-infundibular.

Penyebab dan patogenesis sindrom galaktorea-amenore yang persisten

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala sindroma galaktorea-amenore terus-menerus

Alasan paling umum untuk pengobatan wanita dengan sindroma galaktorea-amenore yang persisten dengan dokter adalah gangguan siklus menstruasi dan / atau ketidaksuburan. Yang pertama bervariasi dari opsoligomenorei sampai amenore, paling sering sekunder. Polymenore tidak khas untuk sindrom hyperprolactinemic, kecuali bentuk simtomatiknya yang terkait dengan hipotiroidisme primer. Kira-kira setiap pasien kelima melaporkan bahwa menstruasi telah tidak teratur sejak menarke, waktu onset yang pada banyak pasien agak tertunda. Ke depan, terutama gangguan kekerasan pada siklus menstruasi terungkap dalam periode situasi stres kronis (sesi pemeriksaan, penyakit jangka panjang, situasi konflik). Perkembangan amenore sering bertepatan dengan timbulnya aktivitas seksual, penghapusan kontrasepsi oral yang digunakan sebelumnya, gangguan kehamilan, persalinan, pengenalan kontrasepsi intrauterine, atau intervensi bedah. Sebagai aturan, pasien dengan sindrom galaktorea terus-menerus-amenore lebih memperhatikan pelanggaran siklus menstruasi dan / atau infertilitas.

Galactorrhea jarang merupakan gejala pertama dari sindrom galaktorea-amenore persisten (tidak lebih dari 20% pasien) dan bahkan lebih jarang - keluhan utama. Terkadang, bahkan dengan tingkat prolaktin yang meningkat secara signifikan, hal itu tidak ada.

Gejala sindroma galaktorea-amenore terus-menerus

Diagnosis dan diagnosis banding sindroma galaktorea-amenore persisten

Jika diagnosis bentuk khas dari sindrom gigih galaktorea-amenore hari ini cukup sederhana, diagnosis banding "terhapus", "tidak lengkap" bentuk bentuk gejala sindrom gigih galaktorea-amenore, serta dari berbagai samar-samar-didefinisikan dan kurang dikenal sindrom klinis di mana galaktorea berkembang dengan latar belakang tingkat prolaktin serum normal dan koreksinya tidak mengubah jalannya penyakit yang mendasarinya dan tidak meringankan kondisi pasien, sangat rumit.

Pemeriksaan laboratorium dan instrumental yang diperlukan untuk mengkonfirmasi adanya sindrom galaktorea-amenore persisten terdiri dari 4 tahap:

1. konfirmasi adanya hiperprolaktinemia dengan menentukan tingkat serum prolaktin;
2. pengecualian bentuk simtomatik dari sindrom galaktorea-gigih persisten (definisi keadaan fungsional kelenjar tiroid, pengecualian sindrom Stein-Levental, insufisiensi hati dan ginjal, efek neuro-refleks dan obat-obatan, dll.);
3. klarifikasi kondisi adenohipofisis dan hipotalamus (radiografi tengkorak, komputer atau pencitraan resonansi magnetik kepala, jika perlu dengan kontras tambahan), angiografi karotid;
4. klarifikasi kondisi berbagai organ dan sistem terhadap latar belakang hiperprolaktinemia kronis (penentuan kadar gonadotropin, estrogen, DEA-sulfat, studi tentang keadaan metabolisme karbohidrat dan lemak, sistem tulang, dll.).

Diagnosis sindrom galaktorea-amenore persisten

[6], [7], [8]

Pengobatan sindrom galaktorea-amenore persisten

Terapi obat menempati tempat yang penting dalam pengobatan segala bentuk sindrom galaktorea-amenore hipotalamus-hipofisis asal persisten. Ketika adenoma itu dilengkapi atau bersaing dengan intervensi bedah saraf atau terapi radiasi sinar eksternal. Sampai tahun 70-an SPGAU dianggap tak tersembuhkan. Namun, pandangan ini telah berubah setelah pengenalan ke dalam praktek medis semisintetik ergot alkaloid Parlodel (bromocriptine), dengan sifat-sifat hipotalamus dan hipofisis dopamin agonis (DA-mimesis), dan kemampuan beberapa pasien untuk menghambat pertumbuhan prolaktin dengan mempengaruhi aparat prolaktotrofov genetik.

Urutan penerapan berbagai metode pengobatan dan pilihan mereka dalam setiap kasus tertentu masih dapat diperdebatkan.

Dengan bentuk sindroma "idiopatik" dari persisten galaktorea-amenore, pengobatan dengan parlodel untuk pemulihan kesuburan, normalisasi siklus menstruasi, eliminasi gangguan seksual, gangguan endokrin-metabolisme dan kepribadian emosional yang terkait dengan hiperprolaktinemia ditunjukkan. Jika konsep satu genesis penyakit ini benar dengan transisi bentuk "idiopatik" ke mikroadenoma, penggunaan parlodel dapat memiliki nilai profilaksis.

Pengobatan sindrom galaktorea-amenore persisten