Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre (polyneuritis idiopatik akut, Landry kelumpuhan, demielinasi inflamasi akut poliradikulopati) - akut, biasanya cepat progresif neuropati inflamasi, ditandai dengan kelemahan otot dan hilangnya sensitivitas moderat distal. Penyakit autoimun. Diagnosis menurut data klinis. Pengobatan sindrom Guillain-Barre: plasmapheresis, y-globulin, sesuai indikasi, ventilasi buatan paru-paru. Hasil dari sindrom ini meningkat secara signifikan dengan perawatan perawatan yang memadai di unit perawatan intensif dan penggunaan metode modern terapi imunomodulator.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Insidensinya berkisar antara 0,4 sampai 4 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Sindrom Guillain-Barre diamati pada semua kelompok usia, namun lebih sering pada orang berusia 30-50 tahun, dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Perbedaan ras, geografis dan musiman dalam insiden sindrom Guillain-Barre pada umumnya tidak khas, dengan kemungkinan pengecualian kasus neuropati aksonal motorik akut, yang paling umum terjadi di China dan biasanya terkait dengan infeksi usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni dan oleh karena itu terjadi lebih sering di musim panas.

Kejadiannya meningkat secara signifikan setelah 40 tahun. Setahun dari sindrom Guillain-Barre di Amerika Serikat, rata-rata 600 orang meninggal. Dengan demikian, sindrom Guillain-Barre adalah masalah kesehatan yang sangat penting, terutama yang relevan untuk orang tua.

[5], [6], [7], [8], [9],

Penyebab sindrom Guillain-Barre

Yang paling umum dari neuropati inflamasi yang didapat. Mekanisme autoimun tidak sepenuhnya dipahami. Beberapa varian diketahui: beberapa di antaranya, pelonggaran mendominasi, di lain pihak akson menderita.

Sekitar 2/3 kasus, sindrom ini muncul setelah 5 hari - 3 minggu setelah infeksi, operasi atau vaksinasi. Pada 50% kasus, penyakit ini terkait dengan infeksi Campylobacter jejuni, enterovirus dan virus herpes (termasuk sitomegalovirus dan virus yang menyebabkan mononucleosis), serta Mycoplasma spp. Pada tahun 1975 terjadi wabah yang terkait dengan program vaksinasi melawan flu babi.

[10], [11], [12], [13],

Patogenesis

Demyelinasi dan infiltrasi inflamasi di akar saraf tulang belakang dan saraf proksimal dapat menjelaskan gejala klinis sindrom Guillain-Barre. Dipercaya bahwa imunitas humoral dan selular terlibat dalam patogenesis penyakit ini. Kehadiran limfosit dan makrofag di zona perivenotik dan interaksinya dengan akson myelinated memberi kesaksian, pertama-tama, terhadap kemungkinan peran reaksi autoimun dalam proses pelonggaran. Situasi ini dikonfirmasi oleh pengamatan sebelumnya, yang menurutnya imunisasi hewan laboratorium dengan myelin perifer dengan ajuvan menyebabkan neuritis alergi eksperimental. Meskipun kemudian menunjukkan bahwa protein mielin yang dimurnikan - misalnya, protein dasar myelin P2 atau fragmen peptida P2 dan protein PO - mampu menyebabkan neuropati eksperimental, antibodi terhadap senyawa ini jarang terdeteksi pada sindrom Guillain-Barre. Sel T yang diisolasi dari kelenjar getah bening dan kelenjar getah bening yang diimunisasi dengan peptida P2-sintetis 53-78 dapat secara eksperimental mereproduksi neuritis alergi eksperimental parah pada tikus syngeneic. Dengan demikian, seluler dan, mungkin, mekanisme kekebalan humoral dapat memediasi penciptaan model eksperimental kerusakan peradangan pada saraf perifer.

Studi terbaru telah menarik perhatian pada lipopolisakarida peran glyukokonyugatov dan selubung mielin atau membran sel Schwann aksonal membran sebagai antigen dasar yang memulai respon imun / inflamasi dengan sindrom Guillain-Barre. Dalam sebuah studi terperinci di Jepang, pasien mengidentifikasi antigen Campylobacter jejuni. Dalam penelitian ini, metode Penner digunakan untuk mendeteksi lipopolisakarida termostabil, dan metode Lior digunakan untuk menentukan antigen protein termolabile. Antigen PEN 19 dan LIO 7 C. Jejuni lebih sering diisolasi pada pasien dengan sindrom Guillain-Barre (masing-masing, pada 52 dan 45% kasus) dibandingkan pada pasien dengan enteritis sporadis yang disebabkan oleh S. Jejuni (5 dan 3%, masing-masing) dan dikaitkan dengan peningkatan titer antibodi terhadap GM1 (mungkin karena adanya antigen lipopolisakarida GM1). Menurut laporan dari negara lain, infeksi S. Jejuni jauh lebih kecil kemungkinannya untuk mendahului pengembangan SGB. Selain itu, persentase pasien dengan antibodi anti-ganglioside jauh lebih bervariasi, berkisar antara 5% sampai 60%. Selain itu, tidak ada korelasi yang ditemukan antara adanya antibodi terhadap GM1 dan manifestasi klinis dan elektrofisiologis penyakit ini.

Dalam sindrom Miller Fischer, antibodi terhadap GQlb sering terdeteksi. Dengan bantuan metode imunohistokimia, GQlb terdeteksi di daerah paranodal saraf kranial manusia, yang menginervasi mata. Telah ditetapkan bahwa antibodi terhadap GQlb dapat menghambat penularan pada sistem neuromuskular tikus.

Pada varian motor aksonal sindrom Guillain-Barre, penyakit ini sering didahului oleh infeksi S. Jejuni, dan antibodi terhadap GM1 gangliosida dan produk aktivasi komplemen C3d dikaitkan dengan axolema serat motor.

Antibodi terhadap GMI juga dapat dikaitkan dengan intersepsi Ranvier, sehingga mengganggu impuls. Selain itu, antibodi ini dapat menyebabkan degenerasi ujung serat motor dan akson intramuskular, yang baru-baru ini ditunjukkan pada pasien dengan polineuropati axonal motorik akut. Enteritis yang disebabkan oleh C. Jejuni, dapat memicu sindrom Guillain-Barre, meningkatkan produksi gamma-delta-T-limfosit, yang dapat secara aktif berpartisipasi dalam proses inflamasi / kekebalan tubuh. Kadar serum yang tinggi tumor necrosis factor-alpha (TNF-a), tetapi tidak IL-1b atau larut interleukin-2 reseptor, berkorelasi dengan perubahan elektrofisiologi dengan sindrom Guillain-Barre. Pemeriksaan sampel diperoleh pada otopsi, menunjukkan bahwa setidaknya dalam beberapa kasus, bentuk demielinasi klasik akut inflamasi dari Guillain-Barre komplemen diaktifkan - ini menunjukkan deteksi permukaan luar dari sel Schwann dan C3d- S5d-9-komponen pembentuk kompleks serangan membran.

Jadi, dengan sindrom Guillain-Barre, sebagian besar komponen yang biasanya berpartisipasi dalam patogenesis penyakit immuno-mediated diwakili. Meskipun antibodi terhadap glukokonjugat cenderung terlibat dalam patogenesis beberapa bentuk klinis sindrom Guillain-Barre yang berbeda, peran pastinya tidak diketahui. Bahkan jika antibodi terhadap GM1 ada, mereka tidak hanya bisa mengikat GM1, tetapi juga pada glikolipid atau glikoprotein lain yang memiliki tempat karbohidrat serupa. Dalam hal ini, antigen spesifik sel Schwann atau membran aksonal yang dengannya respons inflamasi / imun diarahkan, dan juga kemungkinan peran imunoglobulin memerlukan klarifikasi. Selain itu, dalam banyak kasus sindrom Guillain-Barre, tidak ada tanda-tanda infeksi C. Jejuni sebelumnya atau bersamaan , antibodi terhadap GM1 atau tanda-tanda mikroorganisme lain yang antigennya dapat memulai reaksi kekebalan (misalnya, karena mimikri molekuler).

Sebuah studi tentang bahan yang diperoleh dari biopsi saraf dan otopsi menunjukkan bahwa mekanisme kekebalan seluler juga berkontribusi terhadap pengembangan sindrom Guillain-Barre. Dalam kasus yang parah Guillain-Barre seluruh serabut motorik dari akar ke ujung limfosit hadir dan makrofag, dan makrofag diaktifkan berada dalam kontak dekat dengan myelin atau mielin fagositosis. Meskipun model eksperimental neuropati inflamasi menerima data yang mengkonfirmasi partisipasi T-limfosit kerusakan saraf, tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa ini adalah kasus pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré. Akumulasi data tanggal mendukung keterlibatan limfosit T teraktivasi yang melintasi penghalang darah-otak dan memulai demielinasi dalam hubungannya dengan antibodi terhadap serat antigen saraf tertentu, sitokin (seperti TNF-a dan interferon-y), melengkapi komponen, mungkin termasuk serangan kompleks membran, dan diaktifkan makrofag . Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengklarifikasi peran masing-masing elemen ini, serta urutan di mana mereka berpartisipasi dalam patogenesis sindrom Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Gejala sindrom Guillain-Barre

Gejala sindrom Guillain-Barre terdiri dari dominasi paresis lembek (lebih proksimal, lebih dalam), kelainan sensitivitasnya kurang terasa. Biasanya, kelemahan yang hampir simetris dengan paresthesia dimulai dengan kaki, kurang sering dengan tangan atau kepala. Pada 90% kasus, kelemahan mencapai maksimum pada minggu ke 3 dari penyakit ini. Refleks tendon dalam rontok. Fungsi sfingter dipelihara. Pada kasus yang parah dalam setengah kasus, kelemahan otot wajah dan orofaring jelas terlihat. Pada 5-10% kasus, intubasi dan ventilasi diperlukan sehubungan dengan kelumpuhan otot pernapasan.

Terkadang (rupanya, dalam bentuk varian) mengembangkan disfungsi otonom yang diucapkan dengan fluktuasi tekanan darah, sekresi hormon antidiuretik abnormal, aritmia, stasis intestinal, retensi urin, dan respons pupil yang terganggu terhadap cahaya. Sindrom Fischer adalah varian sindrom Guillain-Barre yang langka, ia menduga bahwa ophthalmoplegia, ataksia dan fibrosia.

Gejala pertama, urutan penampilan dan dinamika mereka

Dalam kasus tipikal, sindrom Guillain-Barre dimulai dengan kelemahan otot dan / atau gangguan sensorik (mati rasa, paresthesia) pada ekstremitas bawah yang menyebar ke anggota tubuh bagian atas dalam beberapa jam atau hari.

Gejala pertama Guillain-Barre adalah kelainan sensitivitas, misalnya paresthesia di kaki. Meskipun tanda-tanda obyektif sensitivitas gangguan terdeteksi cukup sering, biasanya ringan. Awal dan sangat tidak menyenangkan bagi pasien manifestasi penyakit ini bisa terasa sakit punggung yang dalam dan disestesi yang menyakitkan pada ekstremitas. Kelumpuhan pada awalnya bisa melibatkan ekstremitas bawah, dan kemudian dengan cepat, dalam beberapa jam atau hari, menyebar ke arah naik ke tungkai atas, meniru, tabloid dan otot pernapasan. Namun, perkembangan kejadian yang berbeda juga dimungkinkan, saat penyakit dimulai dengan kelemahan pada otot meniru dan anggota tubuh bagian atas, kemudian melibatkan tungkai bawah. Sejak awal, gejalanya biasanya simetris, dan kelumpuhan disertai oleh hilangnya atau melemahnya refleks tendon dan periosteal. Sindrom Guillain-Barre sering melibatkan serat vegetatif. Gejala vegetatif terdeteksi pada sekitar 50% kasus, namun fungsi sfingter biasanya tidak terasa. Penyakit ini memiliki jalur monofasik: setelah periode gejala meningkat yang berlangsung selama beberapa hari atau minggu, periode dataran tinggi yang berlangsung dari beberapa hari sampai beberapa bulan berikut, diikuti dengan pemulihan selama beberapa bulan. Pada 1976-1977, ada sedikit peningkatan kejadian sindrom Guillain-Barre terkait dengan imunisasi vaksin flu babi, namun tidak ada imunisasi dengan varian vaksin influenza lain yang terdaftar pada tahun 1980-1988.

Dalam kasus klasik, dimanifestasikan oleh kombinasi gejala motorik, sensori dan vegetatif, yang didasarkan pada demirelinasi poliradikuloneuropati, diagnosis sindrom Guillain-Barre jarang menyebabkan kesulitan. Namun, ada juga varian axonal sindrom Guillain-Barre, terutama yang diwujudkan oleh kelainan motorik, dan neuropati aksonal motorik sensoris akut. Bentuk aksonal akut biasanya menunjukkan cacat fungsional yang lebih kasar dan memiliki prognosis yang lebih tidak baik. Kombinasi oftalmoplegia, ataksia dan aireflexia adalah karakteristik varian lain dari sindrom Guillain-Barre, yang dikenal sebagai sindrom Miller Fisher. Dari sudut pandang diagnostik, dengan tidak adanya gejala kerusakan saraf kranial, bahkan dengan fungsi sphincters yang diawetkan, perlu menyingkirkan kompresi sumsum tulang belakang dengan cara neuroimaging. Dalam diagnosis diferensial, penting juga mengingat porfiria intermiten akut, keracunan logam yang mampu menyebabkan polineuropati akut, serta penyakit sistemik seperti mononucleosis infeksius, sindrom paraneoplastik, atau berbagai gangguan metabolik. Pasien yang terinfeksi HIV cenderung melakukan pengembangan polineuropati atau poliradikuloneuropati, yang dapat dikaitkan dengan sindrom Guillain-Barre, sitomegalovirus polyradiculoneuropathy atau limfoma. Kondisi ini sulit dibedakan, hanya berdasarkan manifestasi klinis, namun studi tentang cairan serebrospinal dalam polyradiculoneuropathy yang terkait dengan infeksi HIV biasanya menunjukkan pleositosis neutrofil dan tanda replikasi virus.

Disfungsi vegetatif (termasuk gangguan akomodasi, nyeri perut dan toraks, hipotensi arteri, takikardia) secara signifikan dapat memperburuk kondisi pasien dan berfungsi sebagai tanda prognostik yang tidak menguntungkan. Dalam sebuah penelitian, tanda subklinis keterlibatan sistem saraf simpatis dan parasimpatis, yang ditunjukkan oleh tes fungsi vegetatif, dicatat pada sebagian besar pasien.

Skala gravitasi defensif dari Amerika Utara

Gelar	Gejala
0	Norma
Saya	Gangguan gerakan minimal
II	Kemampuan untuk lulus 5 m tanpa dukungan (support)
AKU AKU AKU	Kemampuan berjalan 5 m dengan dukungan (support)
IV	Tidak mungkin lulus 5 m dengan dukungan atau dukungan (tempat tidur atau kursi roda)
V	Perlu ventilasi

• Sepertiga pasien mengalami gagal napas.
• Dalam kebanyakan kasus, ada kelainan sensitivitas permukaan berupa hipotensi ringan atau sedang atau hiperestesi sesuai dengan jenis polineurik (seperti "kaus kaki dan sarung tangan"). Seringkali ada nyeri di daerah pinggul, lumbar dan gluteal. Mereka dapat menjadi nociceptive (berotot) dan neuropati (disebabkan oleh kerusakan pada saraf sensorik). Gangguan sensitivitas yang dalam (terutama getaran dan perasaan otot-sendi), yang sangat kasar (sampai kehilangan total), terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien.
• Lesi pada saraf kranial diamati pada kebanyakan pasien. Hal ini dimungkinkan untuk melibatkan saraf kranial (kecuali untuk pasangan I dan II) dalam prosesnya, namun dengan ketekunan terbesar, amati kerusakan pada pasangan VII, IX dan X, yang dimanifestasikan oleh paresis pada otot wajah dan gangguan bulbar.
• Gangguan otonom diamati pada lebih dari separuh pasien dan dapat diwakili oleh kelainan berikut.
  • Hipertensi arterial sementara atau persisten atau hipotensi arteri yang jarang terjadi.
  • Aritmia jantung, paling sering sinus takikardia.
  • Kelainan berkeringat [lokal (telapak tangan, kaki, wajah) atau hiperhidrosis umum].
  • Pelanggaran fungsi saluran pencernaan (sembelit, diare, jarang terjadi, obstruksi usus).
  • Pelanggaran fungsi organ panggul (biasanya retensi urin) jarang terjadi, biasanya ringan dan sementara.
• Ketika sindrom Miller-Fisher, gambaran klinis didominasi oleh ataksia, yang biasanya memiliki fitur cerebellar, dalam kasus yang jarang - campuran (serebelum-sensitive), dan sebagian atau total oftalmoplegia, mungkin juga merusak saraf kranial lainnya (VII, IX, X). Parasula biasanya ringan, dalam seperempat kasus ada gangguan sensorik.

[21], [22], [23], [24], [25]

Kriteria diagnostik sindrom Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barre diperlukan untuk diagnosis

• A. Kelemahan otot progresif pada lebih dari satu tungkai
• B.Alexlexia (tidak adanya tendon refleks)

Gejala sindrom Guillain-Barre mendukung diagnosis

• A. Tanda klinis (tercantum dalam urutan kepentingan)
  • Progresi: Kelemahan otot berkembang dengan cepat, namun berhenti berkembang dalam waktu 4 minggu setelah onset penyakit.
  • Simetri relatif: simetri jarang absolut, tapi bila anggota tubuh terluka, sebaliknya juga terpengaruh (komentar: pasien sering melaporkan gejala asimetris pada saat timbulnya penyakit ini, namun pada saat pemeriksaan objektif lesi biasanya simetris).
  • Gejala subjektif dan obyektif gangguan sensitivitas.
  • Kekalahan saraf kranial: paresis pada otot wajah.
  • Pemulihan: biasanya dimulai 2-4 minggu setelah penyakit berlangsung, namun terkadang bisa tertunda selama beberapa bulan. Sebagian besar pasien mengamati pemulihan fungsi secara lengkap.
  • Gangguan vegetatif: takikardia dan aritmia lainnya, hipotensi arteri postural, hipertensi arterial, gangguan vasomotor.
  • Tidak adanya demam pada awal penyakit (pada beberapa kasus demam pada saat timbulnya penyakit ini mungkin terjadi karena penyakit kambuhan atau penyebab lainnya, demam tidak menyingkirkan sindrom Guillain-Barre, namun meningkatkan kemungkinan penyakit lain, terutama poliomielitis).
• B. Pilihan
  • Diutamakan gangguan sensitivitas dengan rasa sakit.
  • Progresi lebih dari 4 minggu. Terkadang perkembangan penyakit ini mungkin terjadi selama beberapa minggu atau adanya kambuhan kecil.
  • Penghentian perkembangan tanpa pemulihan atau persistensi simtomatologi residu yang persisten.
  • Fungsi sfingter: biasanya sfingter tidak terpengaruh, namun dalam beberapa kasus, mungkin ada pelanggaran buang air kecil.
  • Lesi CNS: Sindrom Guillain-Barre mempengaruhi sistem saraf perifer, tidak ada bukti yang dapat diandalkan mengenai kemungkinan kerusakan SSP. Beberapa pasien memiliki ataksia serebelum kasar, tambahan patologis tipe ekstensor, disartria, atau tingkat gangguan sensorik yang tidak jelas (menyiratkan jenis gangguan konduktif), namun tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barre jika ada gejala khas lainnya.
• C. Perubahan cairan serebrospinal yang mengkonfirmasikan diagnosis
  • Protein: 1 minggu setelah onset penyakit, konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal menjadi meningkat (dalam minggu pertama, ini mungkin normal).
  • Cytosis: isi leukosit mononuklear dalam minuman keras sampai 10 untuk 1 l (pada kadar leukosit 20 dalam 1 mm atau lebih harus hati-hati pemeriksaan Jika konten mereka lebih dari 50 ke 1 L, diagnosis Guillain-Barre menolak, dengan pengecualian pasien dengan infeksi HIV dan. Lyme borreliosis).

Gejala sindrom Guillain-Barre, yang menyebabkan keraguan dalam diagnosis

1. Asimetris yang kuat dari paresis.
2. Gangguan panggul yang persisten
3. Kehadiran kelainan panggul pada debut penyakit.
4. Kandungan leukosit mononuklear di CSF lebih dari 50 dalam 1 μl.
5. Adanya leukosit polimorfonuklear pada cairan serebrospinal.
6. Tingkat kelainan sensitivitas yang jelas

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barre, tidak termasuk diagnosis

1. Penyalahgunaan pelarut organik yang mudah menguap (penyalahgunaan zat).
2. Gangguan metabolisme porfirin, menyiratkan diagnosis porfiria intermiten akut (peningkatan ekskresi asam porfobilinogen atau aminolevulinic acid).
3. Baru difteri ditransfer.
4. Adanya gejala neuropati akibat keracunan dengan timbal (paresis otot ekstremitas atas, terkadang asimetris, dengan kelemahan ekstensor yang diucapkan) atau bukti intoksikasi timah.
5. Kehadiran gangguan sensorik secara eksklusif.
6. Diagnosis yang dapat ditegakkan dari penyakit lain, yang diwujudkan mirip dengan gejala sindrom Guillain-Barre (poliomielitis, botulisme, polineuropati beracun).

Baru-baru ini, beberapa penulis, sebagai sindrom Guillain-Barre yang jarang terlihat secara casuistik, menganggap neuropati sensorik akut, yang dimanifestasikan oleh gangguan yang sangat sensitif.

Formulir

Saat ini, dalam sindrom Guillain-Barre, empat varian klinis utama dibedakan.

• Poliradikuloneuropati pereda inflamasi akut adalah yang paling sering (85-90%), bentuk klasik dari sindrom Guillain-Barre.
• Bentuk akson dari sindrom Guillain-Barre diamati lebih jarang (10-15%). Neuropati aksonal motorik akut ditandai oleh lesi terisolasi dari serat motor, yang paling umum terjadi di negara-negara Asia (China) dan Amerika Selatan. Pada neuropati aksonal motorik sensoris akut, baik motor dan serat sensitif terpengaruh, bentuk ini terkait dengan prognosis jangka panjang dan prognosis yang tidak menguntungkan.
• Sindrom Miller-Fisher (tidak lebih dari 3% kasus) ditandai dengan ophthalmoplegia, ataksia serebelar dan bersifat fibleksia dengan paresis ringan.

Selain yang utama, baru-baru ini beberapa bentuk penyakit atipikal yang tidak lain telah diidentifikasi - pandisavtonomia akut, neuropati sensorik akut dan poliuretan akut tengkorak, yang sangat jarang terjadi.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostik sindrom Guillain-Barre

Saat mengumpulkan anamnesis, perlu mengklarifikasi aspek berikut.

• Adanya faktor memprovokasi. Pada sekitar 80% kasus, pengembangan sindrom Guillain-Barre dalam 1-3 minggu didahului oleh penyakit atau kondisi tertentu.
• - Infeksi pada saluran pencernaan, saluran pernapasan bagian atas atau lokalisasi lainnya. Hubungan dengan infeksi usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni paling konsisten terdeteksi . Pada orang-orang yang telah menjalani campylobacteriosis, risiko pengembangan sindrom Guillain-Barre dalam 2 bulan setelah penyakit ini kira-kira 100 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Sindrom Guillain-Barré juga dapat berkembang setelah infeksi yang disebabkan oleh virus herpes (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, campak, gondok, Lyme borreliosis dan sebagainya. Selain itu, sindrom Guillain-Barre dapat berkembang dengan infeksi HIV.
• Vaksinasi (anti rabies, tetanus, melawan flu, dll).
• Intervensi operasional atau cedera di lokasi manapun.
• Mengambil obat tertentu (obat trombolitik, isotretinoin, dll.) Atau kontak dengan zat beracun.
• Kadang-kadang sindrom Guillain-Barre berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun (sistemik lupus erythematosus) dan penyakit tumor (limfogranulomatosis dan limfoma lainnya).

Laboratorium dan penelitian instrumental

• Studi klinis umum (tes darah umum, analisis urin umum).
• Tes darah biokimiawi: konsentrasi elektrolit serum, komposisi gas darah arterial. Saat merencanakan terapi spesifik dengan immunoglobulin kelas G, perlu dilakukan penentuan fraksi Ig dalam darah. Konsentrasi IgA yang rendah biasanya dikaitkan dengan defisit herediternya, dalam kasus seperti itu risiko pengembangan syok anafilaksis tinggi (terapi imunoglobulin dikontraindikasikan).
• Studi tentang cairan cerebrospinal (sitosis, konsentrasi protein).
• Studi serologis dengan dugaan peran etiologis infeksi tertentu (penanda HIV, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, dll.). Jika polio dicurigai, virologi dan serologis (titer antibodi pada pasangan suami istri) diperlukan.
• EMG, yang hasilnya sangat penting untuk mengkonfirmasikan diagnosis dan menentukan bentuk sindrom Guillain-Barre. Perlu diingat bahwa hasil EMG bisa normal selama minggu pertama penyakit ini.
• Metode neuroimaging (MRI) tidak mengkonfirmasi diagnosis sindrom Guillain-Barre, namun mungkin diperlukan untuk diagnosis banding dengan patologi SSP (kecelakaan serebrovaskular akut, ensefalitis, myelitis).
• EKG.
• Pemantauan fungsi respirasi eksternal [menentukan kapasitas vital paru-paru (JEL) untuk deteksi tepat waktu indikasi transfer pasien ke ventilator.
• Pada kasus yang parah (terutama dengan perkembangan yang cepat dari penyakit, bulbar Penyalahgunaan menyatakan gangguan vegetatif), serta selama ventilasi mekanik membutuhkan pemantauan tanda-tanda vital dasar (dalam kondisi ICU): tekanan darah, EKG, oksimetri pulsa, fungsi pernafasan dan lain-lain ( tergantung pada situasi klinis spesifik dan terapi yang digunakan).

[36], [37], [38]

Kriteria Neurofisiologis untuk klasifikasi sindrom Guillain-Barre

Norma (semua tanda berikut harus ada pada semua saraf yang diteliti)

1. Latency motor distal <100% dari batas atas normal.
2. Keamanan gelombang-F dan latensinya <100% dari batas atas norma.
3. SRV> 100% dari batas bawah norma.
4. Amplitudo respon-M ketika dirangsang pada titik distal adalah> 100% batas bawah norma.
5. Amplitudo respon-M dengan stimulasi pada titik proksimal> 100% batas bawah norma.
6. Rasio "Amplitudo respon-M untuk stimulasi proksimal / Amplitudo respon-M untuk stimulasi pada titik distal"> 0,5

Lesi demyelinasi primer (perlu setidaknya ada satu dari sedikit tanda di setidaknya dua saraf yang diteliti atau adanya dua tanda dalam satu saraf jika semua saraf lain tidak dapat digairkan dan amplitudo respons-M saat distimulasi pada titik distal> 10% dari batas bawah norma ).

1. SRV <90% dari batas bawah norma (<85%, jika amplitudo respons-M dengan stimulasi pada titik distal <50% dari batas bawah norma).
2. Latency motor sistolik> 110% batas atas norma (> 120%, jika amplitudo respons-M dengan rangsangan pada titik distal <100% batas bawah norma).
3. Rasio amplitudo respon-M untuk stimulasi pada titik proksimal / Amplitudo respon-M untuk stimulasi pada titik distal adalah <0,5 dan amplitudo respons-M dengan stimulasi pada titik distal> 20% dari batas bawah norma.
4. Latensi gelombang F> 120% dari batas atas norma

Lesi primer-aksonal

• Tidak adanya semua fitur demyelinisasi yang tercantum di atas di semua saraf yang diperiksa (salah satunya dapat ditoleransi di salah satu saraf, jika amplitudo respons M dengan stimulasi pada titik distal <10% dari batas bawah norma) dan amplitudo respons m saat distimulasi pada titik distal <80 % dari batas bawah norma, setidaknya dalam dua saraf

Rangsangan saraf

• Respon-M dengan stimulasi pada titik distal tidak dapat disebabkan pada saraf manapun (atau hanya bisa disebabkan oleh satu saraf dengan amplitudonya <10% dari batas bawah norma)

Kekalahan tak pasti

Tidak memenuhi kriteria salah satu bentuk di atas

Bentuk ini dapat mencakup kasus axonopathy berat primer, demyelination distal berat dengan blok konduksi dan degenerasi Waller sekunder setelah proses pelonggaran; Secara neurofisiologis mereka tidak dapat dibedakan.

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

• Pengobatan pasien dengan sindrom Guillain-Barre yang parah dilakukan bersamaan dengan dokter unit perawatan intensif.
• Pada gangguan kardiovaskular berat (hipertensi arterial berat yang menetap, aritmia), diperlukan konsultasi kardiologi.

Data dari metode penelitian tambahan

Nilai diagnostik penting untuk sindrom Guillain-Barre adalah elektromiografi (EMG) dan studi tentang kecepatan impuls di sepanjang saraf, serta studi tentang cairan serebrospinal. Mulai dari 3-7 hari setelah gejala pertama di studi elektrofisiologi dari perlambatan terdeteksi motor, dan (untuk tingkat yang lebih rendah) pada serat sensorik, elongasi dan distal latenpii periode laten F-gelombang, mengurangi total aksi otot potensial amplitudo (M-respon ) dan kadang-kadang potensi aksi sensoris, serta blok konduksi fokal dan asimetris yang mengindikasikan polinuropati pelarangan segmental. Di sisi lain, di polineuropati motorik aksonal akut tindakan sensorik potensi amplitudo dan kecepatan konduksi serat sensorik mungkin normal, tapi secara keseluruhan ada penurunan aksi otot potensial amplitudo dan hanya perlambatan sedikit motor pada serat. Dengan kekalahan kedua motorik dan serat sensorik secara kasar dapat diubah sebagai total potensial aksi otot dan potensial aksi sensorik, dan distal latency dan konduksi kecepatan sulit untuk mengukur, menunjukkan motor parah dan axonopathy sensorik. Ketika Miller Fisher syndrome, dimanifestasikan oleh ataksia, ophthalmoplegia iarefleksiey, kekuatan otot tetap utuh, dan kinerja EMG dan saraf konduksi kecepatan ekstremitas mungkin normal.

Dalam studi cairan cerebrospinal pada pasien dengan sindrom Guillain-Barre, peningkatan kandungan protein ke tingkat yang melebihi 60 mg / dL diamati dengan sitosis normal (tidak lebih dari 5 sel per 1 μl). Namun, pada hari-hari pertama penyakit ini, kandungan protein dalam cairan cerebro-spinal dapat menjadi normal, sementara peningkatan sitosis hingga 30 sel per 1 μL tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barre.

Karena studi biopsi saraf sural biasanya tidak terdeteksi tanda-tanda peradangan atau demielinasi, metode ini tidak satu set standar penelitian di sebagian besar pasien dengan sindrom Guillain-Barré, tapi mungkin penting dalam penelitian. Studi patologis telah menunjukkan bahwa sindrom Guillain-Barré terutama mempengaruhi saraf proksimal dan akar saraf tulang belakang: itu ada mengungkapkan edema, demielinasi segmental, endonerviya infiltrasi oleh sel mononuklear, termasuk makrofag. Sel mononuklear berinteraksi dengan sel Schwann dan selubung myelin. Meskipun sindrom Guillain-Barre adalah polyradiculoneuropathy, perubahan patologis dapat dideteksi pada sistem saraf pusat (SSP). Pada sebagian besar dari 13 kasus otopsi, infiltrasi mononuklear limfosit dan makrofag aktif terdeteksi di sumsum tulang belakang, medula oblongata, dan jembatan. Namun, tidak ada demyelination primer yang terdeteksi pada sistem saraf pusat. Dengan aliran yang berkepanjangan, jenis sel inflamasi yang dominan di sistem saraf pusat dan periferal adalah makrofag aktif, sebagai tambahan, limfosit CD4 ⁺ dan CD8 ⁺ T terdeteksi di sana .

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Perbedaan diagnosa

Sindrom Guillain-Barre harus dibedakan dari penyakit lain yang dimanifestasikan oleh paresis perifer akut, terutama dari poliomielitis (terutama pada anak kecil) dan polineuropati lainnya (difteri, porfiria). Selain itu, gambaran klinis yang serupa dapat memiliki lesi pada sumsum tulang belakang dan batang otak (myelitis melintang, stroke pada sistem vertebrobasilar) dan penyakit dengan gangguan transmisi neuromuskular (myasthenia gravis, botulisme).

• Diagnosis banding dengan poliomielitis harus mempertimbangkan riwayat epidemiologis, adanya demam awitan, gejala saluran pencernaan, asimetri lesi, tidak adanya gangguan sensitivitas objektif, sitosis tinggi pada cairan serebrospinal. Diagnosis poliomielitis dikonfirmasi dengan bantuan penelitian virologi atau serologi.
• Polineuropati pada porfiria intermiten akut mungkin menyerupai sindrom Guillain-Barre, namun, sebagai suatu peraturan, disertai oleh berbagai gejala psikopatologis (delirium, halusinasi, dll.) Dan nyeri perut yang parah. Diagnosis ditegakkan dengan menunjukkan peningkatan konsentrasi porfbolinogen dalam urin.
• Untuk myelitis melintang yang ditandai dengan gangguan organ panggul dini dan persisten, adanya tingkat gangguan sensitif, tidak adanya lesi pada saraf kranial.
• Gejala, yang mengingatkan pada sindrom Guillain-Barre, dimungkinkan dengan infark serebral luas dengan perkembangan tetraparesis, yang pada periode akut memiliki ciri khas periferal. Namun, kasus semacam itu ditandai oleh perkembangan akut (biasanya dalam beberapa menit) dan dalam kebanyakan kasus, penindasan kesadaran (koma), yang tidak diamati pada sindrom Guillain-Barre. Akhirnya, diagnosis dikonfirmasi oleh MRI.
• Myasthenia gravis berbeda dengan sindrom Guillain-Barre dengan variabilitas simtomatik, tidak adanya gangguan sensitif, dan perubahan karakteristik pada refleks tendon. Diagnosis ditegakkan dengan bantuan EMG (deteksi fenomena penurunan) dan tes farmakologis.
• Untuk botulisme, selain data epidemiologi yang sesuai, jenis distribusi paresis yang menurun, pelestarian pada beberapa kasus refleks tendon, tidak adanya gangguan sensitif dan perubahan pada cairan serebrospinal adalah karakteristik.

Pengobatan sindrom Guillain-Barre

Tujuan pengobatan sindrom Guillain-Barre adalah pemeliharaan fungsi vital, menghilangkan proses autoimun dengan bantuan terapi spesifik, pencegahan komplikasi.

Indikasi untuk rawat inap

Semua pasien dengan sindrom Guillain-Barre dirawat di rumah sakit dengan unit perawatan intensif.

Pengobatan non-obat untuk sindrom Guillain-Barre

Sekitar 30% kasus sindrom Guillain-Barre mengalami gagalnya gagal napas berat (karena paresis diafragma dan otot-otot pernafasan), yang mengharuskan perlunya ventilasi mekanis. Indikasi untuk melakukan intubasi dengan ventilasi lebih lanjut - penurunan ZHOL 15-20 ml / kg, P _dan O ₂ <60 mm Hg atau S _a 0 ₂ <95% dengan tambahan oksigen inhalasi, P _dan CO ₂ > 50 mm Hg Durasi ventilasi mekanis (dari beberapa hari sampai bulan) ditentukan secara individual, dipandu oleh ZHEL, pemulihan refleks menelan dan batuk dan dinamika keseluruhan penyakit ini. Lepaskan pasien dari ventilator secara bertahap, melalui tahap ventilasi paksa terputus-putus.

Pada kasus yang parah dengan paresis yang diucapkan, yang sangat penting untuk mencegah komplikasi yang berkaitan dengan imobilitas berkepanjangan pada pasien (luka taring, infeksi, komplikasi tromboemboli, dll.), Memiliki perawatan yang tepat: perubahan pasien secara periodik (setiap 2 jam atau lebih), perawatan kulit, pencegahan aspirasi [sanitasi mulut dan hidung, menyusui melalui tabung nasogastrik, sanitasi trakea dan bronkus (selama ventilasi)], mengendalikan fungsi kandung kemih dan usus, senam pasif dan pijat ekstremitas, dll.

Dengan bradyarrhythmias yang gigih dengan ancaman pengembangan asistol, alat pacu jantung sementara mungkin diperlukan.

Perawatan medis dan plasmaferesis

Sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barre yang ditujukan untuk menangkap proses autoimun, terapi denyut nadi dengan imunoglobulin kelas G dan plasmapheresis saat ini sedang digunakan. Metode terapi spesifik ditunjukkan dalam kasus parah (penilaian gravitasi motorik Amerika Utara dengan defisit motorik 4 dan 5 poin) dan sedang (2-3 poin) perjalanan penyakit. Efektivitas kedua metode ini hampir sama, perilaku simultan mereka tidak praktis. Metode pengobatan dipilih secara terpisah, dengan mempertimbangkan ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dll.

• Plasmapheresis adalah metode yang efektif untuk mengobati sindrom Guillain-Barre, yang secara signifikan mengurangi tingkat keparahan paresis, durasi ventilasi mekanis dan meningkatkan hasil fungsional. Biasanya, 4-6 operasi dilakukan pada interval satu hari; Volume plasma pengganti dalam satu operasi harus minimal 40 ml / kg. Sebagai media pengganti gunakan larutan natrium klorida, rheopolyglucin, albumin 0,9% 0,9%. Plasmapheresis relatif kontraindikasi pada gagal hati, patologi kardiovaskular berat, gangguan pembekuan darah, dan infeksi. Kemungkinan komplikasi - gangguan hemodinamik (tekanan darah turun), reaksi alergi, gangguan elektrolit, gangguan hemoragik, perkembangan hemolisis. Semuanya diamati cukup jarang.
• Kelas imunoglobulin G diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g / kg sekali sehari selama 5 hari. Pengobatan dengan imunoglobulin, seperti plasmaferesis, mengurangi durasi ventilasi dan memperbaiki hasil fungsional. Efek samping yang paling umum adalah sakit kepala dan nyeri otot, demam, mual; Tingkat keparahannya bisa dikurangi dengan mengurangi laju infus. Efek samping yang parah, seperti tromboembolisme, meningitis aseptik, hemolisis, gagal ginjal akut, dan lain-lain, sangat jarang terjadi. Imunoglobulin manusia normal dikontraindikasikan pada defisiensi IgA kongenital dan adanya anamnesis reaksi anafilaksis terhadap sediaan imunoglobulin.

Pengobatan simtomatik terhadap sindrom Guillain-Barre

• Terapi infus untuk koreksi pelanggaran asam-basa, keseimbangan elektrolit-air, hipotensi arteri parah.
• Dengan hipertensi arterial berat yang menetap, obat antihipertensi (beta-adrenoblocker atau penghambat saluran kalsium yang lambat) diresepkan.
• Dengan takikardia berat meresepkan beta-adrenoblocker (propranolol), dengan bradikardia - atropin.
• Dengan berkembangnya infeksi kambuhan, terapi antibiotik diperlukan (digunakan obat spektrum luas, misalnya fluoroquinolones).
• Untuk mencegah deep vein thrombosis dan pulmonary embolism, heparin dengan berat molekul rendah diresepkan dalam dosis profilaksis dua kali sehari).
• Untuk nyeri asal nociceptive (otot, mekanik), parasetamol atau NSAID direkomendasikan, dalam kasus nyeri neuropatik, obat pilihan adalah gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Pengobatan operatif sindrom Guillain-Barre

Jika diperlukan ventilasi yang berkepanjangan (lebih dari 7-10 hari) diperlukan trakeostomi. Pada gangguan bulbar yang parah dan berkepanjangan, diperlukan gastrostomi.

Prinsip umum pengobatan sindrom Guillain-Barre

Pengobatan manifestasi akut dan berkembang dengan cepat sindrom Guillain-Barre memerlukan terapi perawatan di unit perawatan intensif, serta dampaknya terhadap mekanisme kekebalan perkembangan penyakit. Pasien dengan sindrom Guillain-Barre harus dirawat di rumah sakit untuk memantau keadaan pernapasan dan fungsi otonom dengan hati-hati. Semakin cepat kelumpuhan meningkat, semakin tinggi kemungkinan bahwa ventilasi buatan akan dibutuhkan. Pada periode gejala yang meningkat, pemeriksaan neurologis secara teratur, penilaian kapasitas vital paru-paru, pemeliharaan patensi jalan nafas dengan isapan lendir biasa diperlukan. Pada tahap awal penyakit ini, kewaspadaan terus-menerus diperlukan, karena walaupun tidak adanya pelanggaran fungsi pernafasan dan bulbar yang jelas, aspirasi kecil dapat secara signifikan meningkatkan disfungsi vegetatif dan memicu kegagalan pernafasan.

Perbaikan dalam prognosis dan pengurangan mortalitas pada sindrom Guillain-Barre, yang dicapai dalam beberapa tahun terakhir, terutama dijelaskan oleh rawat inap pasien di unit perawatan intensif. Indikasi untuk transfer pasien ke unit perawatan intensif dan pertimbangan pertanyaan tentang intubasi dapat menjadi penurunan kapasitas vital paru-paru di bawah 20 ml / kg dan kesulitan dalam mengeluarkan sekret dari saluran pernafasan. Tujuan penerjemahan awal adalah untuk menghindari intubasi mendesak pada kondisi kegagalan pernafasan parah dengan fluktuasi tiba-tiba pada tekanan darah dan denyut jantung, yang dapat memicu disfungsi atau infark miokard. Salah satu tugas terpenting terapi pemeliharaan adalah pencegahan dan pengobatan infeksi paru dan saluran kemih yang tepat waktu, serta pencegahan trombosis vena dalam dan tromboemboli arteri pulmonalis berikutnya melalui pemberian heparin subkutan (5000 unit 2 kali sehari). Hal ini juga diperlukan untuk memantau nutrisi dan fungsi usus. Karena disfungsi otonom memiliki efek signifikan terhadap mortalitas, pemantauan aktivitas jantung secara terus menerus dan tekanan arteri sangat diperlukan.

Salah satu aspek penting untuk membantu pasien dengan sindrom Guillain-Barre di unit perawatan intensif, yang, bagaimanapun, tidak selalu diperhitungkan, adalah koreksi kecemasan yang diucapkan, yang disebabkan oleh imobilisasi lengkap pasien terhadap latar belakang kecerdasan yang dipesan. Dalam hal ini, dukungan psikologis itu penting. Pasien perlu menjelaskan esensi penyakit, ciri-cirinya tentu saja, termasuk kemungkinan berkembangnya, untuk membiasakan dengan metode pengobatan pada berbagai tahap. Penting bagi mereka untuk menjelaskan bahwa probabilitas pemulihan total sangat tinggi, bahkan jika untuk sementara mereka berada pada ventilasi buatan. Pembentukan kontak dengan bantuan gerakan mata mengurangi perasaan terisolasi dari dunia yang muncul pada pasien. Dalam pengalaman kami, pemberian 0,5 mg lorazepam setiap 4 sampai 6 jam efektif dalam halinasi malam hari. Hal ini juga memungkinkan untuk mengelola 0,5 mg risperidone atau 0,25 mg olanzapine.

Praktik mengobati sindrom Guillain-Barre telah mengalami perubahan signifikan selama dekade terakhir. Misalnya, efektivitas plasmaferesis sudah terbukti. Meskipun mekanisme tindakannya tetap tidak diketahui, diyakini bahwa hal itu dapat dikaitkan dengan ekskresi antibodi, sitokinin, pelengkap dan mediator lain dari reaksi peradangan kekebalan. Dalam sebuah penelitian terbuka, multisenter, Amerika Utara yang membandingkan hasil dari penyakit ini dengan plasmapheresis dan dengan tidak adanya pengobatan spesifik, ditunjukkan bahwa melakukan plasmapheresis selama lima hari berturut-turut mengurangi lama rawat inap dan menyebabkan peningkatan yang lebih besar daripada pada kelompok kontrol. Pengobatannya lebih efektif jika dimulai pada minggu pertama penyakit. Hasil serupa diperoleh oleh French Cooperative Group, yang melakukan penelitian multicentre secara acak dan menunjukkan bahwa empat sesi plasmapheresis menyebabkan pemulihan lebih cepat pada 220 pasien yang terdaftar dalam penelitian ini (French Cooperative Group, 1987). Sebuah penelitian terhadap pasien yang sama setahun kemudian menunjukkan bahwa pemulihan kekuatan otot yang lengkap dicatat pada 71% pasien yang menjalani plasmapheresis dan hanya 52% pasien pada kelompok kontrol (French Cooperative Group, 1992). Studi selanjutnya membandingkan keefektifan sejumlah sesi plasmapheresis yang berbeda pada 556 pasien dengan sindrom Guillain-Barre dengan gejala yang berbeda (French Cooperative Group, 1997). Pada pasien dengan gejala ringan, yang menjalani dua sesi plasmapheresis, pemulihan lebih signifikan daripada pasien yang rejimen pengobatannya tidak mencakup plasmaferesis. Pada pasien dengan simtomatologi moderat, empat sesi plasmapheresis lebih efektif daripada dua sesi plasmapheresis. Pada saat yang sama, enam sesi plasmapheresis tidak lebih efektif daripada empat sesi pada pasien dengan gejala sedang dan berat. Saat ini, sebagian besar pusat yang mengkhususkan diri dalam pengobatan sindrom Guillain-Barre terus menggunakan lima sampai enam sesi, yang dilakukan selama 8-10 hari, untuk menghindari stres yang terkait dengan perilaku sehari-hari prosedur ini. Transfusi pertukaran dilakukan dengan menggunakan kateter Shili. Plasmapheresis juga efektif pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barre, mempercepat proses pemulihan kemampuan bergerak secara mandiri. Meskipun plasmaferesis adalah prosedur yang relatif aman, perilaku pada sindrom Guillain-Barre memerlukan kehati-hatian yang ekstrim karena bahaya disfungsi otonom pada pasien dan kecenderungannya untuk mengembangkan infeksi.

Pemberian imunoglobulin dosis tinggi secara intravena juga dikenal sebagai pengobatan yang efektif untuk sindrom Guillain-Barre, yang dapat mengurangi durasi dan tingkat keparahan penyakit secara signifikan. Seperti pada kasus plasmaferesis, mekanisme tindakan terapeutik imunoglobulin masih belum jelas. Disarankan agar dapat menghilangkan antibodi patogen karena antibodi anti-idiotipik, menghambat komponen Fc antibodi pada sel target, dan juga menghambat pengendapan komplemen, melarutkan kompleks imun, melemahkan fungsi limfosit, mengganggu produksi, atau mengganggu fungsi sitokin. Imunoglobulin diresepkan dalam dosis total 2 g / kg, yang diberikan selama 2-5 hari. Dalam penelitian acak yang membandingkan efek imunoglobulin dan plasmaferesis, ditunjukkan bahwa dengan penggunaan plasmaferesis, peningkatan rata-rata terjadi setelah 41 hari, dan dengan penggunaan imunoglobulin - setelah 27 hari. Selain itu, pasien yang menerima imunoglobulin menunjukkan komplikasi yang secara signifikan lebih sedikit dan pada tingkat yang lebih rendah memerlukan ventilasi buatan. Faktor prognostik utama yang merugikan adalah usia lanjut. Sebuah studi multisenter acak berturut-turut tentang plasmapheresis dan imunoglobulin pada 383 pasien yang menerima prosedur ini dalam 2 minggu pertama setelah timbulnya gejala menunjukkan bahwa kedua metode tersebut memiliki kemanjuran yang sebanding, namun kombinasi keduanya tidak memiliki keuntungan yang signifikan terhadap setiap metode secara terpisah.

Pengenalan imunoglobulin pada dosis 2 g / kg selama 2 hari terbukti menjadi metode pengobatan yang efektif dan aman pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barre yang parah. Efek sampingnya ringan dan jarang diamati. Bagian dari pasien, terutama mereka yang menderita migrain, mengalami sakit kepala, yang kadang disertai dengan meningitis aseptik dengan pleositosis pada cairan serebrospinal. Kadang menggigil, demam dan mialgia juga terjadi, serta disfungsi ginjal akut dengan perkembangan gagal ginjal. Bila pemberian imunoglobulin diberikan, reaksi anafilaksis mungkin terjadi, terutama pada orang dengan defisiensi imunoglobulin A. Kerugian utama imunoglobulin dan plasmaferesis adalah biaya tinggi. Meskipun demikian, ini jelas sebanding dengan efektivitas perawatan ini, yang bahkan terlihat di era sekarang, yang membuat penghitungan uang.

Uji coba multi-blind, placebo-controlled, multicenter pada 242 pasien dengan sindrom Guillain-Barré menunjukkan bahwa kortikosteroid dosis tinggi intravena (methylprednisolone, 500 mg per hari selama 5 hari) tidak mempengaruhi salah satu indikator yang mengevaluasi hasil dari Guillain- Barre, serta kemungkinan kekambuhannya. Dalam studi terbuka berikutnya di mana 25 pasien dengan sindrom Guillain-Barré diobati dengan iv immunoglobulin (0,4 g / kg / hari selama 5 hari) dan methylprednisolone (500 mg / hari selama 5 hari), pengaruhnya dibandingkan dengan data kontrol yang diperoleh lebih awal dengan penggunaan satu imunoglobulin. Dengan kombinasi imunoglobulin dan methylprednisolone, pemulihannya lebih baik, dengan perbaikan setidaknya satu tahap fungsional yang terlihat pada 76% pasien pada akhir minggu ke 4 - pada kelompok kontrol, tingkat pemulihan yang sama dicatat hanya pada 53% pasien. Ini mungkin menunjukkan bahwa kortikosteroid masih dapat berperan dalam pengobatan sindrom Guillain-Barre. Untuk mengklarifikasi masalah ini dan untuk menentukan apakah perbaikan yang signifikan terhadap hasil penyakit dicatat, jika kortikosteroid diberikan secara intravena ditambahkan ke plasmaferesis atau imunoglobulin, diperlukan uji klinis secara acak.

Manajemen lebih lanjut

Setelah berakhirnya periode akut, diperlukan langkah-langkah rehabilitasi yang kompleks, yang rencananya ditentukan secara sendiri-sendiri tergantung pada tingkat keparahan gejala residu (terapi olahraga, pijat, dll., Sedangkan prosedur termal dikontraindikasikan!).

Pasien yang telah menderita sindrom Guillain-Barre harus diberi tahu tentang perlunya mengamati rejim pelindung setidaknya 6-12 bulan setelah penyakit berakhir. Overload fisik, overheating, hipotermia, insolasi berlebihan, dan asupan alkohol tidak dapat diterima. Juga selama periode ini, seseorang harus menahan diri dari vaksinasi.

Ramalan cuaca

Kematian pada sindrom Guillain-Barre rata-rata 5%. Penyebab kematian mungkin merupakan kegagalan pernafasan, akibat fatal juga dimungkinkan karena pneumonia aspirasi, sepsis dan infeksi lainnya, tromboembolisme arteri pulmonalis. Lethality meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia: pada anak di bawah 15 tahun tidak melebihi 0,7%, sedangkan pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun mencapai 8,6%. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan lainnya untuk pemulihan lengkap termasuk periode ventilasi berkepanjangan (lebih dari 1 bulan), adanya penyakit paru-paru sebelumnya.

Pada sebagian besar pasien (85%) pemulihan fungsional lengkap diamati selama 6-12 bulan. Sisa sisa gejala bertahan sekitar 7-15% kasus. Prediktor dari hasil fungsional yang tidak menguntungkan adalah usia di atas 60 tahun, jalur penyakit yang berkembang dengan cepat, amplitudo respons M yang rendah dengan stimulasi pada titik distal (menyiratkan cedera aksonal yang parah). Tingkat kekambuhan sindrom Guillain-Barre kira-kira 3-5%.

[48], [49], [50],