Sjogren's Syndrome

Sindrom Sjogren - penyakit autoimun yang relatif umum dari jaringan ikat, terutama mempengaruhi wanita paruh baya dan berkembang di sekitar 30% dari pasien dengan gangguan autoimun seperti RA, SLE, skleroderma, vaskulitis, penyakit jaringan ikat campuran, tiroiditis Hashimoto, primary biliary cirrhosis dan hepatitis autoimun . Faktor penentu genetik yang teridentifikasi dari penyakit ini (khususnya antigen HLA-DR3 di perwakilan ras Eropa dalam sindrom Sjögren utama).

Sjogren's syndrome mungkin primer atau sekunder, karena penyakit autoimun lainnya; Pada saat bersamaan, dengan latar belakang sindrom Sjogren, pengembangan artritis yang menyerupai rheumatoid arthritis adalah mungkin, serta kekalahan berbagai kelenjar eksokrin dan organ lainnya. Gejala spesifik sindrom Sjogren: lesi pada mata, rongga mulut dan kelenjar ludah, deteksi autoantibodi dan hasil penelitian histopatologi adalah dasar untuk pengenalan penyakit ini. Pengobatannya simtomatik.

[1], [2], [3]

Penyebab Sjogren's Syndrome

Ada infiltrasi parenkim kelenjar ludah liur, lakrimal dan kelenjar eksokrin lainnya CD4 ⁺ T-limfosit dengan sejumlah kecil limfosit B. T-limfosit menghasilkan sitokin inflamasi (termasuk interleukin-2, gamma-interferon). Sel duktus saliva juga mampu memproduksi sitokin yang merusak jalur ekskretoris. Atrofi epitel kelenjar lakrimal menyebabkan kekeringan kornea dan konjungtiva (keratokonjungtivitis kering). Infiltrasi limfositik dan proliferasi sel saluran parotid menyebabkan penyempitan lumen mereka, dan dalam beberapa kasus - pembentukan struktur seluler kompak yang disebut pulau myoepithelial. Kekeringan, atrofi selaput lendir dan lapisan submukosa saluran gastrointestinal dan infiltrasi difusnya oleh sel plasma dan limfosit dapat menyebabkan perkembangan gejala yang tepat (mis., Disfagia).

[4], [5]

Gejala Sjogren's Syndrome

Seringkali, penyakit ini awalnya ditandai dengan kerusakan pada mata dan rongga mulut; Terkadang gejala sindrom Szignren ini adalah satu-satunya. Pada kasus yang parah, lesi kornea parah berkembang dengan detasemen fragmen epitel (keratitis filiformis), yang dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Pengurangan air liur (xerostomia) menyebabkan pelanggaran infeksi kandidiasis, infeksi menelan, menelan, sekunder, kerusakan gigi dan pembentukan gumpalan saluran air liur. Selain itu, ada kemungkinan gejala sindrom Sjogren, seperti: penurunan kemampuan untuk merasakan bau dan rasa. Hal ini juga memungkinkan untuk mengembangkan kulit kering, lendir hidung, laring, faring, bronkus dan vagina. Kekeringan saluran pernapasan dapat menyebabkan perkembangan infeksi batuk dan paru-paru. Ada juga perkembangan alopecia. Sepertiga pasien mengalami peningkatan kelenjar liur parotid, yang biasanya memiliki konsistensi padat, kontur bahkan, dan agak menyakitkan. Dengan nyeri parotitis kronis kelenjar parotid menurun.

Arthritis berkembang pada sekitar sepertiga pasien dan menyerupai pada pasien rheumatoid arthritis.

Gejala lain sindrom Sjögren juga dapat diamati: limfadenopati generalisata, fenomena Raynaud, keterlibatan parenkim paru (seringkali jarang terjadi), vaskulitis (dalam kasus yang jarang terjadi, saraf perifer dan SSP, atau ruam kulit, termasuk purpura) glomerulonefritis atau multiple mononeuritis. Dengan kerusakan ginjal, adalah mungkin untuk mengembangkan asidosis tubular, pelanggaran fungsi konsentrasi, nefritis interstisial dan pembentukan batu ginjal. Frekuensi pseudolymph, ganas, termasuk limfoma non-Hodgkin dan macrodlobulinemia Waldenstrem, 40 kali lebih tinggi pada pasien dengan sindrom Sjogren daripada yang sehat. Keadaan ini membutuhkan pemantauan kondisi ini secara hati-hati. Hal ini juga memungkinkan untuk mengembangkan penyakit kronis pada sistem hepatobiliari, pankreatitis (jaringan pankreas eksokrin menyerupai kelenjar ludah), perikarditis fibrinosa.

Diagnosis Sindrom Sjogren

Sindrom Sjögren harus dicurigai pada pasien yang mengalami eksitasi, mata kering dan mulut, peningkatan kelenjar ludah, purpura dan asidosis tubular. Pasien tersebut memerlukan pemeriksaan tambahan, termasuk pemeriksaan mata, kelenjar ludah dan tes serologis. Diagnosis ditegakkan berdasarkan 6 kriteria: adanya perubahan pada bagian mata, rongga mulut, perubahan pemeriksaan oftalmologis, lesi kelenjar ludah, adanya autoantibodi dan perubahan histologis yang khas. Diagnosis kemungkinan terjadi jika ada 3 atau lebih kriteria (termasuk kriteria obyektif) dan dapat diandalkan saat kriteria 4 atau lebih dipenuhi.

Gejala xerophthalmia adalah: mata kering paling sedikit 3 bulan atau gunakan air mata buatan setidaknya 3 kali sehari. Hal ini juga memungkinkan untuk memastikan kekeringan mata saat pemeriksaan dalam terang lampu celah. Xerostomia didiagnosis dengan pembesaran kelenjar ludah, episode mulut kering setiap hari minimal 3 bulan, penggunaan cairan setiap hari untuk memudahkan menelan.

Untuk menilai tingkat keparahan mata, uji Schirmer digunakan, di mana jumlah cairan air mata dilepaskan dalam 5 menit setelah iritasi diperkirakan dengan menempatkan strip kertas saring di bawah kelopak mata bagian bawah. Pada usia muda, panjang bagian pelembab strip biasanya 15 mm. Pada kebanyakan pasien dengan sindrom Sjogren, ini kurang dari 5 mm, walaupun sekitar 15% mungkin memiliki false positive dan 15% memiliki reaksi negatif palsu. Tes yang sangat spesifik adalah pewarnaan mata saat ditanamkan dengan obat tetes mata yang mengandung larutan merah muda atau pink lissamine. Saat memeriksa dalam terang lampu celah yang mendukung diagnosis ini menunjukkan waktu pecahnya film air mata fluorescent kurang dari 10 detik.

Lesi kelenjar ludah dikonfirmasi dengan produksi saliva yang rendah secara abnormal (kurang dari 1,5 ml selama 15 menit), yang diperkirakan dengan perekaman langsung, sialografi atau skintigrafi kelenjar ludah, walaupun penelitian ini kurang umum digunakan.

Kriteria serologi telah sensitivitas dan spesifisitas terbatas dan termasuk penentuan antibodi terhadap antigen, sindrom Sjogren (Ro / SS-A) atau antigen nuklir (ditunjuk sebagai La atau SS-B), antibodi anti nuklir, atau antibodi terhadap gamma globulin. Faktor rheumatoid hadir pada serum lebih dari 70% pasien, 70% mengalami peningkatan ESR, 33% memiliki anemia dan lebih dari 25% memiliki leukopenia.

Dengan diagnosis yang tidak jelas, perlu dilakukan biopsi kelenjar liur kecil pada pipi mukosa. Perubahan histologis meliputi akumulasi limfosit yang besar dengan atrofi jaringan acinar.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pengobatan Sjogren's Syndrome

Pengobatan patogenetik sindrom Sjögren belum dikembangkan sampai saat ini. Jika Anda mengeringkan mata, sebaiknya gunakan tetes mata khusus - air mata buatan yang dilepaskan tanpa resep dan dikubur 4 kali sehari atau sesuai kebutuhan. Saat kulit dan vagina kering, pelumas digunakan.

Bila mukosa oral kering, ada gunanya meminum serpihan kecil di siang hari, mengunyah permen karet bebas gula dan menggunakan pengganti buatan untuk air liur yang mengandung karboksimetil selulosa dalam bentuk obat kumur. Selain itu, obat-obatan yang mengurangi air liur (antihistamin, antidepresan, antikolinergik) harus dikecualikan. Kebersihan mulut yang hati-hati dan pengawasan rutin di dokter gigi sangat diperlukan. Konsentrasi yang dibentuk harus segera dilepas tanpa merusak jaringan kelenjar ludah. Sindrom nyeri yang disebabkan oleh peningkatan tiba-tiba kelenjar ludah paling baik ditekan oleh kompres hangat dan analgesik. Pengobatan sindrom Sjogren dengan pilocarpine (di dalam 5 mg 3-4 kali sehari) atau tsevimelin hydrochloride (30 mg) dapat merangsang air liur, namun obat ini dikontraindikasikan pada bronkospasme dan glaukoma sudut tertutup.

Dalam beberapa kasus, ketika tanda-tanda keterlibatan dalam proses jaringan ikat (misalnya, selama pengembangan vaskulitis diucapkan atau organ internal) pengobatan sindrom Sjögren adalah pemberian glukokortikoid (misalnya, prednisolon, 1 mg / kg secara oral 1 kali sehari) atau siklofosfamid (PO 5 mg / kg 1 kali per hari). Arthralgia merespon dengan baik pengobatan dengan hydroxychloroquine (oral 200-400 mg sekali sehari).

Apa prognosis sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren ditandai dengan jalannya penyakit kronis, kematian dapat terjadi akibat infeksi paru-paru dan, lebih sering, karena gagal ginjal atau limfoma. Hubungannya dengan patologi jaringan ikat lainnya memperburuk prognosis.