Syringoma

Syringoma (syn: multiple syringoadenoma, eruptive hydra-cone) adalah kelainan perkembangan kelenjar keringat eccrine, serupa strukturnya dengan bagian protokol di bagian atas dermis. 

Epidemiologi

Frekuensi syringoma pada pasien dengan sindrom Down 30 kali lebih tinggi daripada pada populasi pasien dengan penyakit jiwa lainnya. Syringoma adalah bagian integral dari sindrom Nicolau-Balus (syringoma eruptif, kista miliaria dan atrophodermia vermicular). Syringoma sering dikombinasikan dengan tumor jinak atau malformasi pada kulit. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis

Di bagian dangkal dan tengah dermis ada sejumlah besar kista berukuran kecil dan menengah berbentuk bulat atau oval yang dilapisi dua lapisan sel epitel. Lapisan sel yang berdekatan dengan membran basal diratakan, inti mereka sangat berwarna; Lapisan, yang menghadap rongga kista, terdiri dari sel prismatik berjalan ringan. Isi kista bersifat homogen atau sedikit granular.

Selain kista, ada untaian tipis sel kecil dengan nukleus gelap di syringome. Beberapa helai di salah satu kutub berdarah secara kistik, menyerupai bentuk kecebong, yang khas tumor ini. Kista yang dilapisi dengan epitel datar berlapis-lapis dan diisi dengan keratin lapisan berlapis dapat diamati. Kista ini kadang robek, isinya jatuh ke dalam dermis, menyebabkan reaksi sel raksasa, dan kemudian dikalsifikasi. Terkadang di kista syringoma ditandai proliferasi sel lapisan dengan pembentukan untai padat, berkecambah membran dasar - syringocystadenoma. Stroma tumor sebagian besar tidak berubah, tapi kadang-kadang infiltrat limfohistiosit ditemukan di dalamnya. Selain variasi struktur histologis yang biasa, versi sel sumsumoma yang jelas dijelaskan.

Ketika pemeriksaan histokimia mengungkapkan aktivitas enzim kelenjar karakteristik ekkriniyh, - suksinat, fosforilasa dan leusin aminopeptidase, sedangkan enzim lisosom khas dari struktur apokrin (asam fosfatase dan beta-glucuronidase), sangat lemah terdeteksi. Varian sel berbentuk syringoma yang terang ditandai dengan kandungan glikogen yang tinggi. Dengan mikroskop elektron di sel-sel yang melapisi struktur tubular, mikrovili yang terlihat, cukup banyak lisosom dan tonofilamen.

Histogenesis dari Syringoma

Ada perbedaan pandangan tentang histogenesis syringoma. Beberapa penulis atas dasar data mikroskopis histokimia dan elektron percaya bahwa tumor ini memiliki diferensiasi ekkrinnuyu, sementara lokalisasi di tempat-tempat kelenjar apokrin, elemen ruam terutama pada masa remaja dan koneksi gistotopicheskaya dengan folikel rambut dewasa dan kelenjar sebaceous tidak mengecualikan asal apokrin dalam beberapa kasus

[7], [8], [9], [10]

Gejala syringoms

Tumor ini sering berlipat ganda, simetris terletak di wajah, terutama di kelopak mata, di dada, jarang di tempat lain. Ini berkembang lebih sering pada wanita pada masa pubertas, kasus keluarga dijelaskan. Selain itu, lokalisasi terbatas pada syringoma pada vulva, penis, falang tangan proksimal dijelaskan. Syringoma, yang dilokalisasi di kulit kepala, dapat disertai dengan alopesia diffuse.

Beberapa versi syringoma adalah nodul kecil, sedikit menonjol di atas permukaan kulit, sedikit mengkilap, seperti tembus pandang atau kekuningan.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dari syringoma cukup sederhana dan didasarkan pada adanya banyak kista dan struktur duktus kecil seperti "berudu."

[11], [12], [13], [14]