Takikardia ventrikel polimorfik pada anak-anak

Takikardia ventrikel polimorfik (katekolaminergik) adalah aritmia ganas yang disebabkan oleh adanya takikardia ventrikel dengan sedikitnya dua morfologi dan disebabkan oleh aktivitas fisik atau pemberian isoproterenol. Kondisi ini disertai sinkop dan berisiko tinggi menyebabkan kematian aritmia mendadak. Varian familial dari takikardia ventrikel katekolaminergik polimorfik diduga dianggap sebagai penyakit keturunan.

Gejala takikardia ventrikel polimorfik

Serangan takikardia ventrikel polimorfik dipicu oleh stres emosional atau fisik, serta berenang. Pada lebih dari 30% kasus, sinkop disertai dengan kejang, yang menyebabkan diagnosis terlambat. Pasien-pasien ini, serta pasien dengan SYH QT, dipantau oleh ahli saraf untuk waktu yang lama dan menerima terapi antikonvulsan. Pada EKG di luar serangan, sebagai aturan, bradikardia dan nilai Q-Tc normal dicatat. Reaksi terhadap tes stres sangat dapat direproduksi, dan tes itu sendiri adalah kunci dalam mendiagnosis penyakit, karena sangat mungkin memicu takikardia polimorfik pada kelompok ini. Pasien ditandai dengan peningkatan progresif gejala aritmia - dari ekstrasistol ventrikel monomorfik tunggal hingga bigeminy, ekstrasistol polimorfik, dan takikardia ventrikel polimorfik. Jika tidak diobati, angka kematian akibat penyakit ini sangat tinggi, mencapai 30-50% pada usia 30 tahun. Selain itu, semakin dini manifestasi klinis penyakit ini terjadi, semakin tinggi pula risiko kematian mendadak akibat aritmia.

Pengobatan takikardia ventrikel polimorfik

Beta-blocker [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] merupakan komponen wajib terapi obat untuk pasien dengan takikardia polimorfik, obat ini secara signifikan mengurangi risiko kematian mendadak. Dosis obat ini harus 2 kali lebih tinggi daripada yang diresepkan untuk pasien dengan CYH QT. Obat yang paling efektif adalah nadolol. Seringkali, satu obat antiaritmia saja tidak cukup. Sebagai aturan, hanya terapi antiaritmia gabungan yang efektif pada pasien tersebut. Obat antiaritmia lain ditambahkan ke beta-blocker, dengan mempertimbangkan kemungkinan efeknya pada faktor pemicu, seperti aritmia supraventrikular. Pada orang muda, berikut ini mungkin efektif sebagai obat antiaritmia ke-2: mexiletine dengan dosis 5 mg/kg per hari, lappaconitine hydrobromide dengan dosis 1 mg/kg per hari, propafenone dengan dosis 5 mg/kg per hari, amiodarone dengan dosis 5-7 mg/kg per hari, verapamil dengan dosis 2 mg/kg per hari, atau diethylaminopropionylethoxycarbonylaminophenothiazine (ethacizine) dengan dosis 1-2 mg/kg per hari. Carbamazepine mungkin efektif dalam terapi kombinasi pada anak-anak untuk tujuan antiaritmia. Pemilihan obat antiaritmia dilakukan di bawah kendali data EKG dan pemantauan Holter, dengan mempertimbangkan dosis saturasi. Dianjurkan untuk menghitung efek terapeutik maksimum obat dengan mempertimbangkan periode hari ketika takikardia ventrikel paling menonjol. Pengecualiannya adalah obat kerja panjang dan amiodarone. Dosis pemeliharaan obat antiaritmia ditentukan secara individual. Jika interval QT meningkat lebih dari 25% dari nilai awal, obat kelas III dihentikan. Terapi metabolik meliputi antihipoksan dan antioksidan. Inhibitor ACE juga digunakan, yang memperbaiki parameter hemodinamik pada kegagalan sirkulasi kronis.

Perkembangan serangan sinkop selama terapi, bradikardia sinus kritis yang membatasi kemungkinan terapi antiaritmia berikutnya, serta persistensi risiko tinggi kematian aritmia mendadak selama pengobatan (dinilai berdasarkan konsentrasi faktor risiko individu) merupakan indikasi untuk pengobatan intervensional. Implantasi kardioverter-defibrilator dilakukan pada anak-anak dengan varian sinkop takikardia ventrikel polimorfik jika terapi antiaritmia tidak mencegah perkembangan takikardia ventrikel polimorfik. Ketika faktor pemicu perkembangan takikardia ventrikel diidentifikasi, mode kontrolnya dihubungkan dalam perangkat implan (mode stimulasi antitakikardia, dll.). Dalam kasus takikardia ventrikel rekuren yang parah, anjuran ablasi kateter frekuensi radio dari sumber takikardia ventrikel atau zona aritmia pemicu harus didiskusikan. Implantasi tidak dilakukan pada pasien dengan episode takikardia ventrikel yang sering atau dalam kasus episode aritmia supraventrikular yang sering dengan laju ritme yang tinggi (lebih dari 200 per menit) pada pasien dengan takikardia ventrikel, karena dalam kasus ini pemicu perangkat implan antiaritmia yang tidak dapat dibenarkan untuk takiaritmia supraventrikular mungkin terjadi. Dalam kasus yang parah, perlu untuk menggunakan semua sumber daya terapi antiaritmia yang memungkinkan (kombinasi pemberian nadolol dan mexiletine); dalam beberapa tahun terakhir, efektivitas simpatektomi sisi kiri telah terbukti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]