Takikardia ventrikel polimorfik pada anak-anak

Tiapikardia ventrikel polimorfik (katekolaminergik) adalah aritmia ganas yang disebabkan oleh adanya takikardia ventrikel dari setidaknya dua morfologi dan diinduksi oleh aktivitas fisik atau pemberian isoproterenol. Hal ini disertai dengan kondisi sinkop, memiliki risiko tinggi mengalami sudden arrhythmic death. Varian keluarga dari polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia diduga dianggap sebagai penyakit keturunan.

Gejala takikardia ventrikel polimorfik

Serangan takikardia ventrikel polimorfik dipicu oleh stres emosional atau fisik, serta dengan berenang. Lebih dari 30% kasus sinkop disertai kejang, yang menyebabkan diagnosis terlambat. Pasien ini, serta pasien dengan CYH QT. Lama berdiri di rekening seorang ahli saraf dan menerima terapi antikonvulsan. Pada EKG, tanpa serangan, bradikardi dan nilai Q-Tc normal biasanya dicatat. Reaksi terhadap stress test sangat direproduksi, dan tes sangat penting dalam diagnosis penyakit, sebagai probabilitas tinggi memprovokasi dalam kelompok takikardia polimorfik ini .. Untuk pasien ditandai dengan peningkatan progresif gejala aritmia - dari aritmia ventrikel tunggal monomorfik untuk bigimenii, polimorfik extrasystole dan polymorphic ventricular tachycardia. Dengan tidak adanya pengobatan, angka kematian pada penyakit ini sangat tinggi, mencapai 30-50% pada usia 30 tahun. Pada saat bersamaan, sebelumnya manifestasi klinis penyakit ini terjadi, semakin tinggi risiko kematian aritmia mendadak.

Pengobatan takikardia ventrikel polimorfik

Beta-blocker [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] - komponen terapi obat yang tidak terpisahkan untuk pasien dengan takikardia polimorfik. Mereka secara signifikan mengurangi risiko kematian mendadak. Dosis obat ini harus 2 kali lebih tinggi dari yang ditentukan untuk pasien dengan CYH QT. Obat yang paling efektif adalah nadolol. Seringkali, satu obat antiaritmia tidak cukup. Sebagai aturan, hanya kombinasi terapi antiaritmia yang efektif pada pasien tersebut. Obat antiaritmia lainnya ditambahkan ke beta-blocker, dengan mempertimbangkan kemungkinan efeknya pada faktor pemicu, seperti aritmia supraventrikular. Sebagai 2 obat antiaritmia pada orang muda dapat meksiletinv dosis efektif dari 5 mg / kg per hari, lappaconitine hidrobromida pada dosis 1 mg / kg per hari, propafenone 5 mg / kg per hari, dalam dosis amiodaron 5-7 mg / kg per hari, verapamil dengan dosis 2 mg / kg per hari atau dietileminopropioniloksikarboniloksinofenofizin (etatsizin) dengan dosis 1-2 mg / kg per hari. Dengan tujuan anti-ritmis dalam terapi kompleks pada anak-anak carbamazepine bisa efektif. Pemilihan obat antiaritmia dilakukan di bawah kendali data pemantauan EKG dan Holter dengan mempertimbangkan dosis kejenuhan. Efek terapeutik maksimum dari obat ini masuk akal untuk dihitung, dengan mempertimbangkan berapa hari yang paling sering terjadi pada ventricular tachycardia. Pengecualian adalah obat kerja lama dan amiodarone. Dosis perawatan obat antiaritmia ditentukan secara terpisah. Dengan bertambahnya durasi interval Q-T lebih dari 25% obat kelas III yang pertama dibatalkan. Terapi metabolik meliputi antihypoxants dan antioksidan. Yang juga digunakan adalah inhibitor ACE yang memperbaiki parameter hemodinamik dalam kegagalan peredaran darah kronis.

Pengembangan episode syncopal selama terapi, kritis bradikardia sinus, membatasi kemungkinan terapi antiaritmia berikutnya, serta pelestarian selama pengobatan berisiko tinggi kematian arrhythmic mendadak (dievaluasi oleh konsentrasi faktor risiko individu) - indikasi untuk pengobatan intervensi. Implantasi dari cardioverter-defibrillator dilakukan untuk anak-anak dengan varian syncopal takikardia ventrikel polimorfik, jika terapi antiaritmia tidak mencegah perkembangan takikardia ventrikel polimorfik. Dalam mengidentifikasi faktor pemicu takikardia ventrikel menghubungkan mode kontrol mereka di perangkat ditanamkan (antitahikarditicheskoy stimulasi et al. Mode). Dalam kasus tentu saja berulang parah takikardia ventrikel harus mendiskusikan kelayakan radiofrequency ablation catheter sumber ventricular tachycardia atau memicu daerah arrhythmic. Implantasi tidak dilakukan untuk pasien dengan episode sering takikardia ventrikel atau mengembangkan pada pasien dengan ventricular tachycardia, aritmia supraventricular sering episode pada tingkat frekuensi tinggi (lebih dari 200 ppm), karena dalam hal ini ada tersandung perangkat implan antiaritmia dibenarkan untuk takiaritmia supraventrikuler. Pada kasus yang berat perlu menggunakan semua sumber daya yang mungkin terapi antiaritmia (gabungan pengangkatan nadolol dan mexiletine), membuktikan efektivitas simpatektomi sisi kiri dalam beberapa tahun terakhir.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],