Ahli medis artikel
Publikasi baru
Faktor XIII (faktor penstabil fibrin)
Terakhir ditinjau: 04.07.2025

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Nilai referensi (norma) aktivitas faktor XIII dalam plasma darah adalah 100%.
Faktor XIII (faktor penstabil fibrin, fibrinase) adalah glikoprotein β2 . Ia hadir di dinding pembuluh darah, trombosit, eritrosit, ginjal, paru-paru, otot, dan plasenta. Dalam plasma, ia ditemukan sebagai proenzim yang dikaitkan dengan fibrinogen.
Faktor XIII di bawah pengaruh trombin diubah menjadi bentuk aktif XIIIa, yang, ketika membentuk bekuan fibrin, memastikan pembentukan bentuk fibrin yang saling terkait. Trombus yang terbentuk dengan adanya fibrinase dilisiskan dengan sangat lambat. Dengan penurunan aktivitas faktor XIII, bekuan hancur dengan sangat cepat, bahkan jika aktivitas fibrinolitik darah normal. Ketika dinding pembuluh darah rusak, faktor XIII berpartisipasi dalam proses agregasi dan adhesi trombosit darah. Telah ditetapkan bahwa penurunan aktivitas fibrinase disertai dengan penurunan daya rekat dan agregasi trombosit, dan dengan peningkatan aktivitas fibrinase, sifat-sifat trombosit ini, sebaliknya, meningkat.
Faktor XIII mencirikan fase III pembekuan darah: penurunan atau peningkatan aktivitas fibrinase dianggap sebagai faktor risiko hemoragik atau trombotik.
Defisiensi faktor XIII kongenital
Penyakit ini diwariskan secara resesif autosom, terutama oleh laki-laki. Tanda klinis pertama defisiensi fibrinase pada 80% pasien adalah pendarahan yang berkepanjangan (selama berhari-hari, terkadang berminggu-minggu) dari luka pusar. Pendarahan petekie merupakan hal yang umum. Pendarahan di otak mungkin terjadi. Penyembuhan luka yang lambat dicatat, hernia pascaoperasi sering terbentuk, dan patah tulang tidak sembuh dengan baik. Semua parameter dalam koagulogram, kecuali penurunan konsentrasi faktor XIII dalam plasma darah, tetap dalam batas normal.
Pada penyakit ini, pembekuan darah (menurut koagulogram) normal, tetapi bekuan fibrin tidak stabil secara struktural karena kekurangan faktor XIII. Pertama-tama, perdarahan dari luka pusar setelah sisa tali pusat terlepas atau dipotong menarik perhatian, dan perdarahannya bisa sedang, tetapi tentu saja berkepanjangan, selama 2-5 minggu, itulah sebabnya defisiensi faktor XIII juga disebut "perdarahan pusar". Selain itu, perdarahan gastrointestinal dan intrakranial yang berkepanjangan mungkin terjadi.
Diagnosis dipastikan dengan menentukan kandungan faktor XIII (penurunan signifikan). Parameter koagulogram lainnya, serta jumlah trombosit, tidak berubah.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Perlakuan
Penanganannya berdasarkan pada terapi penggantian dengan preparat faktor VIII pembekuan darah: plasma antihemofilik sebanyak 10-20 ml/kg secara intravena melalui infus atau kriopresipitat (1 dosis mengandung 75 U faktor XIII) sebanyak 0,3 dosis/kg berat badan anak secara intravena.
Defisiensi faktor XIII yang didapat
Hal ini terdeteksi pada pasien dengan defisiensi vitamin C, penyakit radiasi, leukemia, sirosis, hepatitis, kanker dengan metastasis hati, limfoma, dengan sindrom DIC, pada mereka yang telah menjalani adrenalektomi, setelah mengonsumsi antikoagulan tidak langsung. Penurunan faktor XIII dalam darah pada penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran sintesis atau konsumsinya selama sindrom DIC.
Dalam kasus luka jangka panjang dan sulit disembuhkan serta patah tulang, dianjurkan untuk melakukan studi tentang aktivitas faktor XIII, karena dalam beberapa kasus fenomena tersebut dapat dikaitkan dengan kekurangannya (faktor XIII merangsang perkembangan fibroblas).
Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor XIII dalam darah untuk menghentikan pendarahan adalah 1-2%; pada kadar yang lebih rendah, menghentikan pendarahan tanpa pemberian faktor XIII kepada pasien tidak mungkin dilakukan.
Pada pasien dengan komplikasi tromboemboli, aterosklerosis, setelah operasi, melahirkan, setelah pemberian adrenalin, glukokortikosteroid, pituitrin, aktivitas fibrinase sering meningkat.