Amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas

Amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas adalah salah satu bentuk amyloidosis endokrin yang paling umum dan dipelajari dengan baik (APUD-amyloidosis). Hal ini terdeteksi pada tumor penghasil insulin dan lebih dari 90% pasien dengan diabetes non-insulin-dependent, dan lebih sering pada orang tua. Oleh karena itu, amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas juga merupakan salah satu bentuk amiloidosis pikun lokal, terjadi di antara yang terakhir pada 24,5% kasus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Penyebab dan patogenesis amyloidosis pulau pankreas

Perlu diingat bahwa amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas bukan satu-satunya manifestasi lesi pankreas pada amiloidosis. Pembuluh dia terpengaruh sama sekali sistem bentuk (umum): AL (amiloidosis primer), AA (amiloidosis sekunder), FAP (familial amiloidosis, keluarga amiloid neuropati), ASCI (sistemik amiloidosis pikun). Dengan bentuk ini, terutama arteri dari kaliber berbeda yang terlibat. Lesi ini pada sebagian besar kasus tidak menyebabkan pelanggaran pankreas. Dalam kasus di mana amiloidosis arteri, terutama dari kecil, tajam didefinisikan, dapat atrofi dan lipomatosis pankreas melanggar fungsi eksokrin nya. Dengan amiloidosis terisolasi dari pulau pankreas, ini adalah pertanyaan tentang hilangnya fungsi kelenjar endokrin.

Studi tentang amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas diawali oleh E. L Opie. Pada tahun 1901, ia menjelaskan pada pasien diabetes mellitus penggantian pulau pankreas dengan homogen homogen yang keliru dianggap hyaline. Setelah 40 tahun N. Gellerstedt membuktikan sifat amiloid perubahan ini. Pada tahun 1970, P. Lacy memasukkan amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas ke dalam kelompok amiloidosis pikun.

Sebagian besar peneliti mengenali peran penting sel B dalam konstruksi islet amiloid. Sampai saat ini, amiloid islet dianggap sebagai turunan insulin atau rantai beta insulin. Pada tahun 1986-1987. Islet amyloid peptida diisolasi dalam bentuk murni dari amyloid insulin, dan kemudian dari islet amyloid pada insulin-dependent diabetes. Analisis biokimia itu menunjukkan bahwa peptida yang terdiri dari 37 asam amino, dan urutan asam amino adalah 46% identik dengan neuropeptida manusia: kaltsitoningensvyazannomu peptida 2 (CGRP-2) dan CGRP-1 (nama peptida menunjukkan bahwa mereka adalah produk dari gen yang sama, dan kalsitonin). Setelah diputuskan bahwa pulau amiloid peptida memiliki aktivitas hormon dan terkandung dalam aparat insular tidak hanya diabetes non-insulin, tetapi dalam normal, namanya diubah amylin. Gen Amylin pada manusia ditemukan dalam kromosom 12 (gen insulin - di kromosom 11) dan memiliki gen evolusi yang sama CGRP-1 dan CGRP-2.

Secara imunohistokimia, amylin ditemukan di sel pulau kecil dalam butiran sekretori yang sama seperti insulin, hadir dalam jumlah yang cukup besar dalam darah pasien diabetes dengan insulin. Dalam kasus ini, korelasi terungkap antara massa aktif sel B dan kemungkinan mengisolasi amylin di bawah pengaruh agen farmakologis. Pada orang tua dan lanjut usia, pembentukan amiloid di pulau pankreas mungkin terkait dengan konsentrasi amylin lokal yang tinggi, dan tidak dengan kerusakan pada struktur utamanya.

Pulau pankreas Amyloid memiliki beberapa ciri: tidak mengandung tirosin dan triptofan, tidak bereaksi dengan sera terhadap protein amiloid fibrillar (AA, AL, ASGi, FAP), namun komponen plasmanya sama dengan jenis amiloid lainnya. Dalam mikroskop elektron, fibril amiloid ditemukan dalam kontak dekat dengan sel B pada sitoplasma mereka atau secara intraselular.

Tingkat amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas sangat bervariasi - dari deposit minimal dalam bentuk plak kecil di sepanjang kapiler, lebih sering di sepanjang pinggiran pulau pankreas, hingga amyloidosis yang diekspresikan, ketika hampir semua jaringan pulau kecil diganti.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Gejala amiloidosis pulau pankreas

Gejala amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas adalah khas: sekitar 70% pasien mengembangkan diabetes melitus non-insulin dependent, dengan ketergantungan pada tingkat keparahan diabetes pada tingkat amyloidosis dari pulau pankreas, yang dikonfirmasi oleh studi morfometrik. Dalam hal ini, pembahasan tentang hubungan antara diabetes melitus dan amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas (yang primer dan yang sekunder) dapat dianggap lengkap - ini bukan tentang amyloidosis diabetes di pulau pankreas, tapi tentang diabetes amyloid. Diagnosis amiloidosis terisolasi dari pulau pankreas, sayangnya, adalah anumerta, walaupun pencapaian instrumentasi medis modern dan biologi molekular dapat membuatnya in vivo.

Perhatian khusus harus diberikan pada amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas sebagai masalah usia. Harus dikukuhkan bahwa diabetes senilis adalah diabetes amyloid. Validitas pernyataan ini dibuktikan dengan fakta bahwa setelah berusia 60 tahun, frekuensi amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas meningkat, mencapai puncak setelah 80 tahun, terutama pada wanita. Manifestasi klinis diabetes ditemukan pada 66,6% kasus. Oleh karena itu, amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas dan menjadi salah satu komponen tetra Schwarz sebagai manifestasi amyloidosis pikun poliorganik - jantung, pembuluh darah, pulau pankreas dan otak. Namun, tetrad Schwartz sangat jarang terjadi (dalam 5,5% otopsi orang tua dan orang-orang yang pikun). Secara signifikan lebih sering mereka mengisolasi amyloidosis pulau pankreas yang dikombinasikan dengan amyloidosis atrium terisolasi dan amyloidosis pikun aorta, atau dengan amiloidosis serebral pikun dan amiloidosis pikun mata.

Dengan demikian, amyloidosis terisolasi dari pulau pankreas di sebagian besar kasus adalah masalah geriatrik dan gerontologis.