Osteosarcoma pada anak-anak

Osteosarcoma adalah tumor tulang primer bermutu tinggi yang terdiri dari sel berbentuk gelendong dan ditandai dengan pembentukan jaringan tulang osteoid atau belum matang.

[1], [2]

Epidemiologi osteosarcomm

Insiden osteosarcoma adalah 2,1 per 1.000.000 penduduk per tahun. Puncak puncak kejadian jatuh pada 10-19 tahun. Pada usia yang lebih tua, osteosarcoma biasanya terjadi pada latar belakang premorbid (penyakit Paget, iradiasi tulang sebelumnya, multiple exostoses, displasia tulang berserat).

Lokalisasi osteosarcoma yang paling sering terjadi (hingga 90% kasus) adalah tulang tubular yang panjang. Tulang yang membentuk sendi lutut terpengaruh pada 50% kasus, ujung humerus proksimal - 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnosis osteosarcoma

Dalam setengah kasus osteosarcoma, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase dalam plasma darah dicatat, namun gejala ini tidak spesifik, seperti yang ditemukan pada banyak penyakit tulang.

Secara lokal, tumor konsistensi padat dikaitkan dengan tulang. Nyeri merupakan keluhan paling sering pada pasien osteosarcoma. Pada sendi sebelah, sebagai aturan, efusi tidak terdeteksi, gerakan dipertahankan. Fraktur patologis terjadi pada kurang dari 1% kasus. Gejala sistemik juga jarang terjadi.

[8], [9], [10], [11]

Radiografi

Tanda-tanda radiografi tumor radiografi yang paling umum adalah fokus osteolisis osteolisis atau patologis (tumor). Sering perhatikan gambar campuran dengan dominasi sebuah komponen. Yang paling kompleks dalam rencana diagnostik adalah jenis osteolitik dari perubahan tulang. Dalam kasus ini, osteosarcoma harus dibedakan dari fibrosarcoma, kista tulang, tumor sel raksasa. Tumor osteogenesis adalah salah satu tanda osteosarcoma yang andal.

Evaluasi radiografi tumor tulang dilakukan sesuai parameter berikut.

• Pelokalan osteosarcoma. Menurut teori "lapangan" dari tumor sel berbentuk gelendong (termasuk osteosarcoma) lokal terutama di metaphyses tulang panjang, sedangkan tumor sel bulat kecil (Ewing sarcoma, limfoma non-Hodgkin), - di diaphysis tersebut.
• Batasan osteosarcoma. Mencerminkan tingkat pertumbuhan dan reaksi jaringan sekitarnya. Tumor jinak ganas dan agresif ditandai oleh batas-batas kabur atau ketidakhadiran mereka.
• Pemusnahan tulang. Tanda ini merupakan gejala tumor tulang yang andal. Kerusakan tulang yang paling menonjol terdeteksi dengan keganasan berkualitas tinggi. Ini berfungsi sebagai penanda aktivitas tumor.
• Kondisi matriks tulang (osteogenesis patologis). Daerah kerapatan yang meningkat mungkin karena adanya kalsifikasi, lesi sklerosis atau jaringan tulang yang baru terbentuk.
• Reaksi periosteum. Tumor jinak, sebagai aturan, tidak menyebabkan kerusakan periosteum. Tumor tulang ganas, sebaliknya. Ditandai dengan adanya reaksi periosteal yang diucapkan dengan zona transisi yang lebar dan keterlibatan jaringan lunak dalam prosesnya.

Peran penting dalam menilai prevalensi tumor ini dimainkan dengan pemeriksaan tulang belakang secara skintigrafi. Hubungan antara tumor dan jaringan sekitarnya dinilai dengan angiografi dan MRI.

Pengobatan osteosarcoma pada anak-anak

Sampai awal 1980-an, taktik yang umum diterima untuk mengobati bentuk osteosarcoma yang dilokalisasi adalah amputasi anggota tubuh ke sendi atas, sehubungan dengan tulang yang terkena. Operasi pengawetan organ menjadi mungkin karena pengenalan kemoterapi dan peningkatan teknologi ortopedi. Saat ini, operasi semacam itu dilakukan oleh kebanyakan pasien dengan osteosarcoma, hasil pengobatannya tidak memburuk. Kondisi yang diperlukan untuk melakukan operasi penyimpan organ adalah kemungkinan reseksi tumor dalam batas-batas jaringan sehat dengan pemulihan fungsi ekstremitas berikutnya. Pastikan untuk memperhitungkan keinginan pasien untuk jenis operasi.

Ukuran operasi menentukan lokalisasi dan ukuran tumor. Untuk penerapan tahap pengobatan secara kualitatif, pencitraan yang jelas dari fokus sangat penting. Volume pemindahan dan konsekuensi jangka panjang dari operasi ini sangat bergantung pada keterlibatan bundel neuromuskuler dalam proses tumor. Untuk visualisasi akurat mereka, angiografi pra operasi dianjurkan. Kekalahan tumor pada pembuluh dan saraf utama, serta keterlibatan jaringan sekitarnya yang meluas atau kontaminasi oleh sel tumor, yang ditentukan oleh biopsi, merupakan kontraindikasi terhadap operasi pelestarian tubuh.

Kemoterapi telah memberikan kontribusi yang signifikan untuk memperbaiki hasil pengobatan osteosarcoma. Obat yang paling efektif adalah doksorubisin, cisplatin, ifosfamid dan metotreksat dalam dosis tinggi. Tujuan utama kemoterapi pascaoperasi adalah untuk mencapai pengendalian tumor lokal.

Osteosarcoma adalah tumor yang tidak sensitif terhadap radiasi radioaktif. Efek antitumor dicapai hanya dengan dosis, menyebabkan efek samping yang parah dan tidak dapat dipulihkan. Saat ini, iradiasi digunakan dengan tujuan paliatif untuk tumor yang tidak terdeteksi (osteosarcoma kerangka aksial, tulang tengkorak wajah) dan dengan adanya metastase tulang.