Silikosis

Silikosis disebabkan oleh inhalasi debu kuarsa yang tidak dikristalisasi dan ditandai dengan fibrosis paru nodular. Silikosis kronis pada awalnya tidak menyebabkan gejala atau hanya menyebabkan dispnea ringan, namun selama bertahun-tahun dapat berkembang dengan melibatkan volume besar paru-paru dan menyebabkan sesak napas, hipoksemia, hipertensi pulmonal dan gagal napas.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan radiografi dada. Pengobatan silikosis yang efektif tidak ada, kecuali untuk terapi pemeliharaan dan, pada kasus yang parah, transplantasi paru-paru.

[1], [2], [3]

Apa yang menyebabkan silikosis?

Silikosis, tertua penyakit paru-paru kerja yang disebabkan oleh menghirup partikel kecil dari silikon dalam bentuk transparan "bebas" silika (silica normal) atau, lebih jarang, oleh silikat inhalasi - mineral, mengandung silikon dioksida, dicampur dengan unsur-unsur lain (misalnya, bedak). Yang paling berisiko adalah mereka yang bekerja dengan batu atau pasir (penambang, karir kerja, pemotong batu), atau penggunaan alat atau mengandung pasir kuarsa gerinda (penambang, glassmakers, pekerja pengecoran, perhiasan dan keramik industri; tembikar). Penambang berisiko terkena penyakit campuran - silikosis dan pneumokoniosis pekerja batubara.

Silikosis kronis adalah bentuk yang paling umum dan biasanya berkembang hanya setelah terpapar selama beberapa dekade. Mempercepat perkembangan silikosis (jarang) dan silikosis akut bisa terjadi setelah efek yang lebih intens selama beberapa tahun atau bulan. Kuarsa juga merupakan penyebab kanker paru-paru.

Faktor-faktor yang mempengaruhi kemungkinan mengembangkan silikosis termasuk durasi dan intensitas dampak, bentuk silikon (bentuk transparan dampak predisposisi risiko yang lebih besar daripada bentuk terikat), karakteristik permukaan (berdampak bentuk uncoated predisposisi risiko yang lebih besar daripada bentuk dilapisi) dan tingkat inhalasi setelah bagaimana debu hancur dan menjadi terhirup (dampaknya segera setelah penggilingan membawa risiko lebih besar daripada dampak tertunda). Batas kuarsa bebas yang diterima saat ini di atmosfer industri adalah 100 μg / m3 - nilai ini dihitung berdasarkan paparan rata-rata delapan jam dan persentase kandungan kuarsa dalam debu.

Sistolisosis patofisiologi

Makrofag alveolar menyerap partikel kuarsa bebas inhalasi dan memasuki jaringan limfatik dan interstisial. Makrofag menyebabkan pelepasan sitokin (faktor nekrosis tumor TNF-alpha, IL-1), faktor pertumbuhan (faktor pertumbuhan tumor FRO-beta) dan oksidan, merangsang peradangan parenkim, sintesis kolagen dan akhirnya fibrosis.

Ketika makrofag mati, mereka mensekresikan kuarsa ke jaringan interstisial di sekitar bronkiolus kecil, menyebabkan terbentuknya nodula saripati patognomonik. Nodul ini awalnya mengandung makrofag, limfosit, sel mast, fibroblas dengan kumpulan kolagen dan partikel biconvex yang tidak terorganisir, yang paling terlihat dengan mikroskop cahaya terpolarisasi. Saat dewasa, pusat nodul menjadi bola padat jaringan fibrosa dengan penampilan klasik dari sekam bulat yang dikelilingi lapisan luar sel inflamasi.

Pada intensitas atau jangka pendek rendah efek dari nodul ini tetap diskrit dan tidak menyebabkan perubahan fungsi paru-paru (sederhana silikosis kronis). Tapi pada intensitas yang lebih tinggi atau lebih banyak eksposur lama (rumit silicosis kronis), nodul ini menyatu dan menyebabkan fibrosis progresif dan pengurangan volume paru (OOL, VC) dalam studi fungsi paru-paru, atau mereka bergabung, kadang-kadang membentuk massa dikelompokkan besar (juga disebut fibrosis masif progresif ).

Pada silikosis akut, yang disebabkan oleh paparan debu kuarsa yang tajam untuk waktu yang singkat, ruang alveolar mengisi substrat seperti protein Schick-positif yang serupa dengan yang ditemukan pada proteinosis alveolar paru (silicoproteinosis). Sel mononuklear menyusupi septa alveolar. Riwayat profesional untuk paparan jangka pendek diperlukan untuk membedakan silicoproteinosis dari perubahan idiopatik.

Gejala silikosis

Pasien kronis dengan silikosis sering asimtomatik, namun pada akhirnya banyak mengalami sesak napas saat berolahraga, yang berlanjut menjadi dyspnea saat istirahat. Batuk produktif, jika ada, dapat disebabkan oleh silikosis, bronkitis profesional kronis atau merokok. Suara pernapasan melemah saat penyakit berlanjut, konsolidasi paru, hipertensi pulmonal dan gagal napas dapat terjadi dengan atau tanpa kegagalan ventrikel kanan pada kasus lanjut penyakit ini.

Pasien dengan somatik progresif cepat mengalami gejala yang sama dengan pasien dengan silikosis kronis, namun dalam periode yang lebih singkat. Perubahan patologis yang serupa dan tanda-tanda radiografi sering berkembang dalam beberapa bulan dan tahun.

Pada pasien dengan onset sarkoma akut yang cepat, penurunan berat badan dan kelelahan diamati, dan bunyi derak berderak bilateral didengar. Kegagalan pernafasan sering terjadi dalam 2 tahun.

Silico konglomerat (rumit) - bentuk parah dari penyakit kronis atau progresif, ditandai oleh fibifim luas massif, biasanya terlokalisasi di zona atas paru-paru. Ini menyebabkan gejala pernapasan kronis yang parah dari silikosis.

Semua pasien dengan silikosis memiliki peningkatan risiko penyakit TBC paru atau non-granulomatosa, kemungkinan karena fungsi makrofag yang berkurang dan peningkatan risiko aktivasi infeksi laten. Komplikasi lain termasuk pneumotoraks spontan, bronkolitiasis, dan obstruksi trakeobronkial. Emfisema sering ditemukan di daerah yang berbatasan langsung dengan nodul berkerumun, dan di daerah fibrosis masif progresif. Efek kuarsa dan silikosis merupakan faktor risiko kanker paru-paru.

Diagnosis silikosis

Diagnosis silikosis didasarkan pada data sinar-X yang dikombinasikan dengan anamnesis. Biopsi memainkan peran konfirmatori saat data radiografi tidak jelas. Studi tambahan dilakukan untuk diagnosis diferensial silikosis dari penyakit lain.

Silikosis kronis dikenali dengan beberapa pembulatan bulat, ukuran 1-3 mm, infiltrat atau nodul pada rontgen dada atau CT scan, biasanya di bidang pulmonary atas. CT lebih sensitif dibanding sinar X, terutama saat menggunakan spiral CT atau CT dengan resolusi tinggi. Tingkat keparahan ditentukan oleh skala standar yang dikembangkan oleh Organisasi Perburuhan Internasional, yang menurut spesialis yang dilatih secara khusus menilai x-ray dada mengenai ukuran dan bentuk infiltrat, konsentrasi infiltrat (jumlah) dan perubahan pada pleura. Skala yang setara untuk CT tidak dikembangkan. Diakui kelenjar getah bening akar dan mediastinum sering terjadi dan terkadang memiliki tampilan kulit telur. Tebal pleura jarang terjadi, kecuali pada kasus dimana lesi parenkim yang parah bukan karena pleura. Tumpang tindih pleura yang jarang terjadi diamati pada pasien dengan volume kecil parenkim yang terkena. Bulls biasanya terbentuk di sekitar konglomerat. Penyimpangan trakea dimungkinkan jika konglomerat menjadi besar dan menyebabkan hilangnya volume. Rongga yang benar mungkin mengindikasikan proses tuberkulosis. Berbagai penyakit menyerupai silikosis kronis pada x-ray, termasuk tukang las Siderosis, hemosiderosis, sarkoidosis, penyakit berilium kronis, pneumonitis hipersensitif, pneumoconiosis pekerja batubara, tuberkulosis milier, paru jamur dan tumor metastasis. Pengapuran kelenjar getah bening dari akar paru-paru dan mediastina oleh jenis cangkang telur dapat membantu membedakan silikosis dari penyakit paru-paru lainnya, namun tidak patognomonik dan biasanya tidak ada.

Silikosis cepat progresif mirip dengan silikosis kronis pada radiografi, namun berkembang lebih cepat.

Silikosis akut diakui oleh perkembangan cepat gejala dan infiltrat alveolar difus di bagian basal paru-paru pada roentgenogram karena pengisian alveoli dengan cairan. Pada CT terdapat zona kepadatan jenis kaca buram, yang terdiri dari infiltrasi retikular, dan area pemadatan fokus dan heterogenitas. Beberapa bayangan bulat terjadi pada silikosis kronis dan progresif bukanlah karakteristik silikosis akut.

Konglomerat silikat dikenali dengan mengalirkan peredupan berdiameter lebih dari 10 mm melawan latar belakang silikosis kronis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Studi tambahan dengan silikosis

CT dada dapat digunakan untuk diagnosis banding asbestosis dan silikosis, walaupun hal ini biasanya dilakukan berdasarkan faktor anamnesis dan radiografi dada. CT lebih informatif untuk mendeteksi transisi dari silikosis sederhana ke konglomerat silikat.

Uji tuberkulin kulit, analisis dahak dan sitologi, CT, PET dan bronkoskopi dapat membantu dalam diferensiasi silikosis dan TB yang disebarluaskan atau neoplasma ganas.

Studi fungsi paru-paru (FVD) dan pertukaran gas (kapasitas difusi karbon monoksida (DL), studi tentang gas darah arteri) tidak diagnostik, namun membantu mengendalikan perkembangan penyakit ini. Silikosis kronis awal dapat dimanifestasikan dengan penurunan volume paru-paru yang berada pada batas bawah norma, dengan volume dan kapasitas residu fungsional normal. FVD dengan konglomerat silikat menunjukkan penurunan volume paru-paru, DL dan hambatan jalan napas. Komposisi gas darah arterial menunjukkan hipoksemia, biasanya tanpa penundaan CO ₂. Pemeriksaan pertukaran gas saat dimuat menggunakan oksimetri nadi atau, lebih baik lagi, kateter arteri adalah salah satu kriteria paling sensitif untuk memburuknya fungsi paru.

Antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid meningkat kadang terdeteksi pada beberapa pasien dan mencurigakan, namun tidak diagnostik untuk penyakit jaringan ikat bersamaan. Ada risiko tambahan untuk perkembangan sclerosis sistemik (skleroderma) pada pasien dengan silikosis, dan beberapa pasien dengan rheumatoid arthritis, silikosis sakit untuk membentuk nodul paru rheumatoid ukuran 3-5 mm, terdeteksi menggunakan sinar-X dada atau CT scan.

[10], [11], [12], [13],

Pengobatan silikosis

Total lavage paru bisa efektif dalam beberapa kasus silikosis akut. Total pulmonary lavage dapat mengurangi kontaminasi mineral secara keseluruhan di paru-paru pasien dengan silikosis kronis. Dalam sejumlah kasus, penurunan gejala silikosis setelah pembebasan terjadi dalam jangka pendek, namun tidak ada penelitian terkontrol yang dilakukan. Periset individu mendukung penggunaan glukokortikoid oral pada silikosis akut dan cepat progresif. Transplantasi paru merupakan terapi terakhir.

Pasien dengan obstruksi dapat diobati secara empiris oleh bronkodilator dan glukokortikoid inhalasi. Pasien harus dipantau dan diobati untuk hipoksemia untuk mencegah hipertensi pulmonal. Rehabilitasi pulmonal dapat membantu pasien menahan aktivitas fisik sehari-hari. Pekerja yang mengembangkan silikosis harus diisolasi dari paparan lebih lanjut. Tindakan pencegahan lainnya termasuk menghentikan kebiasaan merokok dan vaksinasi terhadap pneumokokus dan influenza.

Bagaimana cara mencegah silikosis?

Tindakan pencegahan yang paling efektif harus dilakukan di tempat kerja, bukan di tingkat klinis; Mereka termasuk pembuangan debu, isolasi, ventilasi dan penggunaan abrasif bebas kuarsa. Masker pernafasan, meski bermanfaat, namun tidak memberikan perlindungan yang memadai. Dianjurkan untuk memantau pekerja yang terpapar dengan menggunakan kuesioner khusus, spirometri dan rontgen dada. Frekuensi observasi sangat bergantung pada intensitas paparan yang diharapkan. Dokter harus siap menghadapi risiko tinggi infeksi tuberkulosis dan non-tuberkulosis pada pasien kuarsa yang terpapar, terutama di kalangan penambang. Orang-orang setelah terpapar kuarsa, tapi tanpa silikosis, memiliki risiko terkena TB yang lebih tinggi 3 kali lipat dibandingkan dengan populasi umum. Penambang dengan silikosis memiliki lebih dari 20 kali lipat risiko infeksi tuberkulosis dan non-tuberkulosis mycobacterial dibandingkan dengan populasi umum dan lebih cenderung memiliki manifestasi paru dan ekstrapulmoner. Pasien terpapar kuarsa dan dengan tes tuberkulin positif dan analisis dahak negatif untuk kultur tuberkulosis harus mendapat standar kemoprofilaksis dengan isoniazid. Rekomendasi untuk pengobatan sama dengan pasien tuberkulosis lainnya. Silikosis berulang lebih sering pada pasien dengan silicotuberculosis, terkadang kursus yang lebih lama diperlukan daripada yang biasanya dianjurkan.