Sindroma paru-paru
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindroma Paru-Paru (LPS) adalah kombinasi dari perdarahan paru alveolar difus dan glomerulonefritis.
[Apa yang menyebabkan sindroma paru-paru?
Sindroma paru-paru selalu merupakan manifestasi dari penyakit autoimun utama, namun mulai diisolasi menjadi bentuk nosologis yang terpisah, karena melibatkan diagnosis banding dan urutan penelitian dan pengobatan tertentu. Sindrom Goodpasture adalah varian klasik, namun sindroma paru-paru juga dapat disebabkan oleh lupus eritematosus sistemik, granulomatosis Wegener, polangiitis mikroskopis dan, yang lebih jarang lagi, vaskulitis lain dan penyakit jaringan ikat sistemik. Jumlah kasus sindroma paru-paru yang disebabkan oleh penyakit terakhir ini mungkin lebih besar daripada sindrom Goodpasture, namun pasien dengan penyakit ini sering memiliki manifestasi klinis lainnya; hanya sedikit yang memiliki manifestasi berupa sindroma pulmonary-kidney.
Sindroma paru-paru kurang sering merupakan manifestasi IgA-nefropati atau purpura Shenlaine-Genoch, serta krioglobulinemia campuran penting, yang didasarkan pada efek merusak pada ginjal deposito IgA. Jarang, perkembangan sindroma paru-paru dapat menghasilkan glomerulonefritis progresif yang cepat pada dirinya sendiri. Hal ini disebabkan mekanisme gagal ginjal, kelebihan volume dan edema paru dengan hemoptisis.
Gejala Sindroma Paru-Ginjal
Sindroma paru-paru dicurigai pada pasien hemoptisis, tampaknya tidak terkait dengan penyebab lain (misalnya pneumonia, kanker atau bronkiektasis), terutama bila hemoptisis dikombinasikan dengan infiltrat parenkim yang tersebar.
Diagnosis sindroma paru-ginjal
Studi awal meliputi analisis urin untuk mendeteksi hematuria, kreatinin serum untuk mengklarifikasi fungsi ginjal, dan tes darah klinis untuk mendeteksi anemia. Tes fungsi paru tidak diagnostik, namun pendeteksian volume difusi karbon monoksida (DLCO) yang meningkat menunjukkan perdarahan paru; Hal ini disebabkan oleh peningkatan penyerapan karbon monoksida oleh hemoglobin intralveolar.
Diagnosis banding Sindroma Paru-Ginjal
- Penyakit jaringan ikat
- Poliomiositis atau dermatomiositis
- Sklerosis sistemik progresif
- Rheumatoid arthritis
- Lupus eritematosus sistemik
- Sindrom Goodpasture
- Penyakit ginjal
- Glomerulonefritis Imunokompleks Idiopatik
- IgA-nefropati
- Glomerulonefritis progresif cepat dengan gagal jantung
- Vaskulitis sistemik
- Behcet's Syndrome
- Czurdzha Strauss Syndrome
- Cryoglobulinemia
- Ungu Shenain-Genoa
- Poliarteritis mikroskopik
- Granulomatosis Wegener
- Obat-obatan (penicillamine)
- Gagal Jantung
Identifikasi beberapa alasan dapat berkontribusi pada studi antibodi serum. Antibodi terhadap membran glomerulus basal (antibodi anti-EBM) bersifat patognomonik untuk sindrom Goodpasture, meskipun juga ditemukan pada pasien dengan sindrom Alport setelah transplantasi ginjal. Antibodi terhadap DNA beruntai ganda dan penurunan kadar serum komplemen khas untuk SLE. Antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) yang ditujukan terhadap proteinase-3 (ANCA AN3 atau ANTA sitoplasma ANCA [c-ANCA]) hadir dalam granulomatosis Wegener. Antibodi sitoplasmik antineutrofil terhadap myeloperoxidase (MPO-ANCA, atau ANCA [ANCA] perinuklear menunjukkan adanya polangiitis mikroskopik.