Pengobatan disfungsi seksual

Pengobatan patologi kongenital perkembangan seksual terdiri dari beberapa aspek. Isu utamanya adalah pembentukan gender pasien, cukup terhadap data biologis dan fungsionalnya, dengan mempertimbangkan prognosis kemungkinan aktivitas seksual.

Jika jenis kelamin yang sesuai dari genitalia terbelakang, tidak adanya atau operasi pengangkatan gonad, dan juga jika terjadi kelainan pertumbuhan, koreksi perkembangan hormon diperlukan, membentuk fenotip mendekati norma dan memberikan tingkat hormon seks yang normal.

Koreksi pembedahan di lantai melibatkan pembentukan genitalia eksternal tergantung pada jenis kelamin yang dipilih (feminisasi atau masculinizing rekonstruksi), serta mengatasi nasib gonad (pengangkatannya, pengangkatan dari rongga perut, atau turunnya testis ke dalam skrotum). Saat memilih pasien laki-laki dengan disgenesis testis, pengangkatan uterus yang tidak sempurna tidak diperlukan dari sudut pandang kita, karena di masa depan kehadirannya tidak menimbulkan komplikasi. Beberapa pasien dengan sindrom maskulinisasi lengkap dan feminisasi testis perlu menciptakan vagina buatan.

Pilihan jenis kelamin, seperti dalam semua kasus hermaproditisme, bergantung pada tingkat maskulinisasi alat kelamin luar dan kemampuan memproduksi testikel testis. Sehubungan dengan penurunan sensitivitas jaringan terhadap androgen, terapi androgen pengganti tidak selalu memberikan efek yang diinginkan. Koreksi bedah pada arah laki-laki difasilitasi oleh fakta bahwa testikel paling sering bersifat extra-abdominal, jadi tidak perlu laparotomi. Biopsi kedua testis diperlukan tidak hanya untuk indikasi onkologis, tetapi juga untuk memprediksi kemampuan fungsional mereka.

Koreksi bedah pada arah wanita diperumit oleh inferioritas fungsional vagina: selain plastisitas feminin dari alat kelamin luar dan pelepasan testis, pada kebanyakan kasus perlu dilakukan operasi pembuatan vagina buatan. Pekerjaan beberapa tahun terakhir telah menunjukkan pembenaran tindakan bedah korektif satu tahap di masa kanak-kanak. Dengan menggunakan metode colpopoiesis sigmoidal, mereka membuktikan keefektifannya tidak hanya dari posisi kemungkinan fungsional untuk kehidupan seksual di masa depan, namun juga signifikansi deontologis yang sangat besar untuk koreksi awal yang lengkap.

Taktik dalam kaitannya dengan testis sampai pubertas disatukan: jika tidak ada perubahan tumor, ventroisasi dilakukan. Pada testis pubertas dapat menunjukkan aktivitas androgenik yang tidak diinginkan, menyebabkan pendarahan suara, hirsutisme. Kemudian mereka dikeluarkan dari bawah kulit perut, di mana mereka berada.

Koreksi hormonal dalam pemilihan arah perkembangan wanita bersifat substitusi, namun berbeda dari itu dengan patologi perkembangan seksual yang kongenital dengan turunan derivatif Müller yang tersimpan. Mengingat tidak adanya rahim, fungsi menstruasi tidak tergantikan, jadi tidak perlu pengenalan siklis hormon seks wanita; Mereka diberikan terus-menerus, setiap hari untuk seluruh periode sesuai dengan usia subur. Inilah perkembangan karakteristik seksual sekunder perempuan, melengkapi rehabilitasi bedah.

Terapi hormonal pasien dengan seks wanita

Dalam kasus agenesis atau ketika testis wanita dipilih untuk bentuk hermaproditisme testis, dan testikel harus dikeluarkan untuk indikasi onkologis atau untuk menghindari androgenisasi yang tidak diinginkan, ada kebutuhan untuk terapi dengan persiapan hormon seks perempuan. Pengobatan adalah pengganti (melengkapi kekurangan estrogen endogen). Oleh karena itu, sejak usia pubertas, pengobatan berlanjut untuk seluruh periode sesuai dengan silsilah. Tujuan terapi dengan hormon seks wanita adalah untuk mempromosikan pembentukan fenotip wanita yang tepat, perkembangan karakteristik seksual sekunder perempuan dan organ genital dan untuk mencegah manifestasi sindrom pengebirian. Pada pasien tanpa gonad sejak usia pubertas, kandungan gonadotropin meningkat secara tajam, yang mencerminkan keadaan overstrain sistem hipotalamus-hipofisis. Bukti kecukupan terapi substitusi dengan obat-obatan hormon seks wanita adalah penurunan kadar gonadotropin darah menjadi normal.

Pada pasien yang dirawat sampai dewasa, pengobatan dengan estrogen direkomendasikan untuk dimulai tidak lebih awal dari periode yang sesuai dengan pubertas fisiologis, dengan mempertimbangkan pertumbuhan anak dan tingkat kelambatan usia tulang dari yang sebenarnya. Dengan jeda yang tinggi dan tajam pada usia tulang (yang lebih sering diamati dengan agenesis gonad "murni" dan bentuk eunuchoid dari sindrom maskulinisasi tidak lengkap), terapi estrogen harus dimulai dari 11-12 tahun. Ini berkontribusi pada pematangan kerangka yang lebih cepat dan mencegah pengembangan sub-gigantisme dan proporsi tubuh eunuchoid. Dengan perawakan pendek (bentuk "perputaran") dan celah kecil di usia tulang dari perawatan yang sebenarnya, disarankan untuk memulai dari usia 14-16, sehingga penutupan "zona pertumbuhan" terjadi selambat mungkin.

Karena pengobatan ini dilakukan untuk waktu yang lama, lebih baik meresepkan sediaan oral. Hanya dalam kasus-kasus tersebut bila penggunaannya tidak diinginkan (toleransi yang rendah, efektivitas rendah) karena alasan tertentu, perlu menggunakan pemberian estrogen parenteral untuk tindakan berkepanjangan (estradiol-dipropionate, estradiol-benzoate, dll.). Biasanya mereka cenderung meniru peningkatan bertahap pada tingkat pubertas mereka dengan terapi estrogen. Pengobatan dapat dimulai segera dengan skema siklik (intermiten), atau pada awalnya terus menerus, sampai munculnya menstruasi yang diinduksi. Kami memberi preferensi pada jenis onset terapi estrogen yang terus berlanjut, karena perdarahan seperti menstruasi biasanya muncul di latar belakang ini, yang menurut kami mencerminkan siklus hipotalamus sendiri. "Menyesuaikan" dengan siklus yang diwahyukan, perawatan lebih lanjut dapat dilakukan pada jadwal siklik dari siklus ke-5 sampai ke-26. Tentu, kemunculan menstruasi yang diinduksi hanya mungkin terjadi pada pasien dengan turunan Muller yang diawetkan, yaitu agenesis gonad dan sindroma disgenesis testis. Pada pasien lain, tidak perlu beralih ke skema terapi ini.

Pengobatan dengan hormon estrogen dan gestagens dilakukan kemudian, ketika perkembangan organ target tergantung estrogen (kelenjar susu, genital eksternal dan internal) menjadi siklus dua fase yang cukup dan alami disimulasikan. Mengingat jiwa pasien yang terpaksa diobati selama bertahun-tahun, skema tersebut harus disederhanakan sebanyak mungkin. Efek terbaik diberikan oleh terapi substitusi dengan obat estrogen-progestasional biohormonal, banyak digunakan pada wanita sehat untuk tujuan kontrasepsi (infecundin, bisekurin, non-vellon, dll.). Kandungan estrogen di dalamnya cukup untuk menginduksi menstruasi yang diinduksi dan perkembangan lebih lanjut dari karakteristik seksual sekunder. Komponen gestagenik mencegah manifestasi patologis dari hiperestrogenia relatif (proses hiperplastik di endometrium dan kelenjar susu).

Kami mengamati efek yang baik dari kombinasi estrogen sintetis dengan pemberian 12,5% larutan kapsul oxyprogesterone 1 ml intramuskular pada hari ke 17 dari siklus induksi. Kami percaya sangat kontraindikasi terapi istirahat pengganti hormon seks wanita pada pasien dengan agenesis gonad dan setelah pengebirian: penghapusan terapi hormon segera mengarah ke peningkatan hipofisis gonadotropic jenis kegiatan sindrom postcastration dan memberikan kontribusi untuk endokrinnoobmennyh melekat dan gangguan pembuluh darah. Tingkat tinggi gonadotropin dapat merangsang terjadinya metastasis tumor gonad. Pada saat yang sama, terapi penggantian estrogen untuk gonad agenesis dan pengebirian kontras dengan penggunaan hormon ini ketika indung telur disimpan (misalnya, sebagai alat kontrasepsi atau gangguan menopause) tidak mengakibatkan risiko mengembangkan endometrium atau kanker payudara, dosis obat estrogen tidak dijumlahkan dengan estrogen endogen dan tidak memberikan kejenuhan tubuh yang tinggi dengan hormon ini.

Dengan perkembangan rambut kemaluan yang tidak mencukupi, dalam beberapa kasus penambahan tambahan androgen, misalnya methyltestosterone (5-10 mg per lidah selama 3-4 bulan dari persiapan estrogen ke 5 sampai ke-26 dari siklus) dapat dibenarkan. Dengan kepekaan yang diawetkan terhadap androgen selama periode ini, rambut seksual memuaskan berkembang, walaupun perkembangan kelenjar susu mungkin terhambat. Pengamatan kami terhadap kelompok ini berlangsung sekitar 30 tahun. Ini mencakup beberapa ratus pasien dengan berbagai bentuk ketidakhadiran ovarium pra-ovarium dan keadaan pasca-negara bagian.

Hasil yang diterima memberikan dasar untuk berbicara tentang efisiensi tinggi prinsip terapi pengganti yang dipilih oleh kami melalui persiapan hormon seksual wanita. Sebagai aturan, feminisasi penuh fenotipe tercapai: karakteristik gangguan vegetatif pengebirian dieliminasi; Inferioritas kompleks karena kurangnya perkembangan seksual lenyap; pasien bisa menciptakan keluarga.

Kontraindikasi terhadap terapi substitusi untuk obat-obatan semacam itu pada kelompok pasien ini sangat terbatas: ini adalah intoleransi individu dan penyakit hati yang parah.

Setelah menyingkirkan gonad tentang gonocytoma, tidak ada kontraindikasi terhadap terapi substitusi pascabedah untuk hormon seks wanita. Sebaliknya, kondisi ini adalah dasar untuk pengobatan yang lebih baik, karena tumor gonad tergantung pada hormon, dan aktivitas gonadotropik meningkat setelah pengebirian tidak diinginkan.

Komplikasi terapi penggantian hormon terbatas pada intoleransi individu terhadap obat, yang memerlukan penggantian atau transisi ke pemberian estrogen parenteral. Ada kasus yang jarang terjadi hiperestrogenisasi relatif (mastopathy, menorrhagia berkepanjangan). Sebagai aturan, hubungan gestagens menghilangkan fenomena ini.

Terapi hormonal pasien dengan jenis kelamin laki-laki. Jika pasien dengan berbagai bentuk hermafroditisme dipilih oleh laki-laki, dan pengembangan karakteristik seksual sekunder laki-laki lambat atau tidak memadai, tertinggal "usia tulang" yang sebenarnya, ada risiko membentuk evnuhoidizma dan pelanggaran oleh jenis sindrom pengebirian, ada keluhan kelemahan seksual, perlu resor untuk pengobatan dengan obat androgenik.

Tidak seperti pasien dengan disgenesis gonad dengan fenotip wanita, yang memerlukan terapi penggantian estrogen konstan karena kurangnya gonad, jenis kelamin laki-laki biasanya dipilih dalam kasus di mana ada alasan untuk menganggap adanya aktivitas androgenik testis mereka sendiri. Terapi pada pasien ini tidak hanya bersifat substitusi. Terkadang perlu merangsang fungsi gonad sendiri oleh gonadotropin. Harus diingat bahwa terapi androgen yang terlalu aktif dapat menyebabkan penekanan aktivitas gonadotropik endogen yang tidak diinginkan dan, sebagai konsekuensinya, penurunan fungsi testikel yang sudah tidak memadai. Oleh karena itu, lebih baik membatasi minimum dosis obat androgen yang diberikan, mengenalkannya dengan kursus intermiten. Dalam beberapa kasus, penggantian pengobatan dengan androgen dan persiapan gonadotropin dapat dibenarkan. Menurut literatur dan pengamatan kami, gonadotropin korionik tidak hanya merangsang sel leydigov, tetapi juga meningkatkan sensitivitas jaringan target terhadap aksi androgen. Namun, dosis besar gonadotropin dapat berkontribusi pada pengembangan hyalinosis tubulus seminiferus.

Perkiraan skema terapi hormon.

• Terapi penggantian terus menerus (dengan fenotip wanita):
  • a) sinestrol pada 0,001 g (1 tablet) per hari selama 3-6-12 bulan;
  • b) microfolin-forte pada 0,05 mg (1 tablet) setiap hari;
  • c) benteng mikrofolin 0,05 mg (1 tablet) per hari terus-menerus, 12,5% larutan kapsul oxyprogesterone per 1 ml intramuskular setiap 10 hari selama 3-6 bulan (bila mastopati terjadi pada pasien tanpa turunan Muller) .
• Terapi penggantian siklik (dengan fenotip wanita):
  • a) forte mikrofolin pada 0,05 mg (1 tablet) per hari dari hari pertama sampai hari ke 20 setiap bulan atau dari hari ke 5 sampai 26 hari;
  • b) microfolin-forte pada 0,05 mg (1 tablet) per hari dari tanggal 1 sampai 15 hari setiap bulan atau dari tanggal 5 sampai 20 hari siklus, sampai 0,01 g (1 tablet) 3 sekali sehari sublingually dari 16 sampai 21 hari atau dari 21 untuk 26 hari siklus;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, dll) 1 tablet per hari dari tanggal 1 sampai 21 setiap bulan atau dari tanggal 5 sampai 26 hari;
  • d) infecondin (bisekurin, non-vellon) 1 tablet per hari dari tanggal 1 sampai 21 hari setiap bulan atau dari tanggal 5 sampai 26 hari, 12,5% larutan capaldat hydroxyprogesterone 1 ml intramuskular Hari ke 16 asupan infecundine;
  • e) methyltestosterone 0,005 g 1-2 kali sehari dari hari pertama sampai hari ke 21 atau dari hari ke 5 sampai 26 hari selama 3-4 bulan di bawah lidah (untuk pengembangan rambut sekunder).
• Androgenasi (dengan fenotip pria):
  • a) methyltestosterone 0,005-0,01 g 2-3 kali sehari sublingually selama 1 bulan. Istirahat di antara kursus - 2-4 minggu;
  • b) chorionic gonadotropin (choriogonin) 500-1500 ED secara intramuskular 2-3 kali seminggu, untuk latihan 10-20 suntikan, per tahun 2-3 kursus;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml secara intramuskular sekali sebulan, terus-menerus (dengan kegagalan testis yang parah sebagai terapi pengganti);
  • d) larutan testanat 10% per 1 ml intramuskular setiap 10-15 hari secara permanen (terapi penggantian).

Pemeriksaan klinis pasien dengan patologi bawaan perkembangan seksual adalah kondisi yang diperlukan untuk pengobatan. Pada usia masuk, frekuensi kunjungan dokter tidak boleh lebih dari satu kali dalam setahun. Pentingnya perhatian pengamatan apotik diperoleh pada prepubertate dan pubertas, ketika pertanyaan tentang koreksi hormonal perkembangan fisik dan seksual muncul. Sejak usia 7-8, radiografi tahunan pergelangan tangan dengan sambungan radiocarpal diperlukan untuk menilai dinamika pematangan kerangka. Dengan lag yang signifikan pada usia tulang dari terapi hormon sebenarnya harus dimulai lebih awal. Yang sangat penting adalah dinamika usia tulang pada pasien dengan retardasi pertumbuhan yang menerima obat anabolik atau seks: pematangan kerangka yang cepat memerlukan pengurangan dosis atau penghentian pengobatan. Dengan latar belakang mengkonsumsi hormon seks saat pubertas, pemeriksaan pasien harus dilakukan minimal 3-4 kali setahun, pada masa pubertas dan dewasa - 2-3 kali setahun.

Peran penting dalam pengamatan apotik dilakukan dengan pengamatan psikologis dan seksologis. Pasien seperti itu tidak mentolerir perubahan dokter, berkomunikasi dengan spesialis lainnya. Kontak yang aman dengan dokter permanen sangat penting bagi mereka. Perlu ditekankan pada kebutuhan untuk mengamati rahasia diagnosis medis yang ketat: pengungkapan yang tidak disengaja dapat menyebabkan ekses parah pada pasien, sampai tindakan bunuh diri.

Tindak lanjut klinis harus dilakukan oleh ahli endokrinologi dengan partisipasi ginekolog, ahli urologi dan psikoneurologis.

Cuaca yang menguntungkan bagi kehidupan, adaptasi sosial itu ditentukan oleh ketepatan pemilihan jenis kelamin (dengan kondisi interseks), kecukupan penggantian dan / atau merangsang terapi penggantian hormon, yang menyediakan pengembangan yang sesuai dari fenotipe seks yang dipilih, kemampuan untuk beradaptasi dengan masyarakat, kehidupan seks yang normal dan perkawinan. Prognosis untuk merangsang kesuburan pada sebagian besar pasien tidak menguntungkan. Pasien yang mempertahankan kesuburan jarang terjadi.

Ketidakmampuan pasien dengan patologi perkembangan seksual kongenital tidak diragukan lagi terbatas sehubungan dengan insufisiensi hormon seks anabolik yang absolut atau relatif. Dengan perawatan yang memadai secara sistematis, itu akan membaik. Keterbatasannya yang lebih signifikan kadang-kadang diamati pada penyakit kromosom, sindrom Shereshevsky-Turner dan Klinefelter, bentuk "turnaround" dari sindrom disgenesis testis. Beberapa dari pasien ini memiliki cacat tidak hanya somatik, tapi juga perkembangan mental, yang memerlukan pemilihan spesialisasi yang sesuai dengan kemampuan mereka. Namun, karakteristik disiplin, ketekunan dan kesadaran dari sebagian besar pasien tersebut memberikan, sebagai suatu peraturan, adaptasi tenaga kerja mereka. Hanya pasien individual yang berhubungan dengan kekhasan keadaan mental yang perlu dipindahkan ke penyandang cacat.