17alpha-hydroxyprogesterone dalam darah

17-Hydroxyprogesterone adalah prekursor kortisol, yang memiliki efek natriuretik. Hormon ini diproduksi di kelenjar adrenal, ovarium, testis dan plasenta. Sebagai hasil hidroksilasi 17-hidroksiprogesteron diubah menjadi kortisol.

Penentuan 17-hydroxyprogesterone dalam darah memainkan peran utama dalam diagnosis sindrom adrenogenital, yang disertai oleh hiperproduksi kelenjar adrenal hormon satu kelompok dan penurunan sekresi yang lain. Di jantung sindrom adrenogenital terdapat insufisiensi turun temurun dari berbagai enzim yang terlibat dalam biosintesis hormon steroid. Ada beberapa bentuk dari sindrom adrenogenital, manifestasi klinis yang bergantung pada kekurangan enzim tertentu 21-hidroksilase, 11β-hidroksilase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroksilase. Umum untuk semua bentuk sindrom adrenogenital adalah pelanggaran sintesis kortisol, yang mengatur sekresi ACTH sesuai dengan prinsip mekanisme umpan balik.

Nilai referensi (norma) konsentrasi 17-hydroxyprogesterone dalam serum darah

Umur	17-GPG, nmol / l
Anak-anak, usia pubertas:
Anak laki-laki	0.1-2.7
Anak perempuan	0,1-2,5
Wanita:
Fase folikular	0.4-2.1
Fase luteal	1.0-8.7
Pascamenopause	<2.1

Mengurangi kadar kortisol dalam darah kontribusi untuk rilis disempurnakan lobus anterior ACTH hipofisis, yang mengarah ke hyperfunction dari adrenal, hiperplasia dan meningkatkan sekresi dari prekursor steroid, yang disintesis dari androgen. Peningkatan konsentrasi dalam darah androgen (berbeda dengan kortisol) tidak mengurangi pelepasan ACTH hipofisis. Akibatnya, jumlah yang berlebihan dari 17-hidroksiprogesteron terakumulasi dalam korteks adrenal, keduanya karena konversi yang tidak mencukupi ke kortisol, dan karena peningkatan pembentukan.

Paling sering (80-95% dari semua kasus) menunjukkan defisiensi 21-hidroksilase, diperlukan untuk konversi 17-hidroksiprogesteron menjadi 11-deoksikortisol dan kemudian menjadi kortisol. Setiap pasien ketiga dengan jenis defek enzim ini diamati pelanggaran berat sintesis kortisol dan sintesis aldosteron yang tidak adekuat. Secara klinis, ini dinyatakan dalam hilangnya sindrom asma. Tubuh tidak mampu menahan sodium, yang berakibat pada hilangnyanya dalam urine, dehidrasi, kolaps. Kematian anak-anak yang sakit biasanya terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan.

Peran penting dalam diagnosis adrenogenital sindrom karena kekurangan 21-hidroksilase memainkan 17-hidroksiprogesteron, testosteron dan DHEA dalam darah dan urin urin 17-KS, yang dapat melebihi tingkat 5-10 kali atau lebih. Konsentrasi 17-hidroksiprogesteron dalam darah di atas 24 nmol / l menegaskan diagnosis hiperplasia adrenal kongenital. Jika 9-24 nmol / l, percobaan dengan ACTH ditunjukkan untuk diagnosis banding sindrom ovarium polikistik dan sindrom adrenogenital. Harus diingat bahwa dengan defisiensi 21-hidroksilase non-klasik, konsentrasi basal 17-hidroksiprogesteron dalam darah mungkin di bawah 9 nmol / L. Sehubungan dengan ini, dengan sindrom adrenogenital yang dicurigai, tes dengan ACTH dilakukan bahkan pada konsentrasi basal 17-hidroksiprogesteron rendah. Biasanya setelah 60 menit konsentrasi 17-hidroksiprogesteron biasanya mencapai 12 nmol / l, dengan bentuk klasik sindrom adrenogenital melebihi 90 nmol / l, dengan bentuk non-klasik - 45 nmol / l. Dalam pembawa heterozigot dari pengkodean gen mutan 21-hidroksilase, konsentrasi 17-hidroksiprogesteron dalam darah setelah stimulasi ACTH meningkat sampai 30 nmol / L

Salah satu alasan untuk meningkatkan pembentukan 17-hydroxyprogesterone mungkin merupakan tumor dari korteks adrenal. Metode yang efektif untuk diagnosis banding adalah tes dengan deksametason. Sebelum sampel, darah diambil dari pasien untuk menentukan 17-hidroksiprogesteron, dan urin harian dikumpulkan sehari sebelum sampel menentukan 17-CS. Orang dewasa diberikan dexamethasone oral 2 mg setiap 6 jam setelah makan selama 48 jam. Setelah akhir minum dexamethasone, darah diambil kembali dan urin dikumpulkan 24 jam. Pada sindrom adrenogenital, sampelnya positif - konsentrasi 17-hidroksiprogesteron dalam darah turun tajam, dan ekskresi 17-CS dengan urin berkurang lebih dari 50%. Pada tumor (androsteroma, arrenoblastoma), sampelnya negatif, kandungan hormon tidak menurun atau sedikit menurun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]