Limfoma Mediterania pada usus halus: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Dengan displasia yang diekspresikan pada jaringan limfoid dan limfoma ganas pada diferensiasi gonopati monoklonal plasmosit sering dicatat. Dalam kasus ini, sifat gammopathy, sebagai suatu peraturan, sesuai dengan sekresi sel plasma di tempat di mana limfoma berkembang.

Di antara hemoblastosis paraproteinemik, selektif yang mempengaruhi usus halus, yang paling umum adalah limfoma Zeligmann, yang dijelaskan olehnya dan rekan penulisnya. Pada tahun 1968. Nama-nama penyakit ini dalam literatur mencirikan ciri-ciri heterogennya: limfoma Zeligmann, bentuk usus dari penyakit rantai berat, limfoma primer dari bagian atas usus kecil, limfoma Timur Tengah, limfoma mediterania; pada nomenklatur WHO - "penyakit imunoproliferatif usus kecil".

Terlepas dari deskripsi rinci tentang kasus gambaran klinis dan morfologi yang aneh, tidak ada pandangan yang mapan mengenai etiologi dan patogenesis limfoma ini dalam literatur. Hipotesis yang ada didasarkan pada kemungkinan peran rangsangan antigen lokal berkepanjangan dari usus kecil oleh mikroorganisme di daerah dengan tingginya kejadian infeksi usus, dan juga kecenderungan genetik pasien, efek dari sebuah virus onkogenik yang serupa dalam struktur dengan gen yang mengendalikan sintesis IgA.

Penyakit ini terjadi terutama pada usia 2 dan 3 tahun, pada pria - 1,7 kali lebih sering daripada pada wanita.

Dasar dari patologi utama terletak gangguan pada sel B sistem link lymphocytopoiesis dengan karakteristik infiltrasi berlebihan mukosa usus kecil (kurang organ mana juga disintesis IgA, - faring, bronkus) sel, yang ditentukan oleh imunoglobulin patologis. Laporan sintesis protein dinyatakan dalam tidak adanya lengkap cahaya dalam struktur molekul a- dan beta immunoglobulin rantai dan pembentukan rantai berat yang rusak dan tanpa Fd-fragmen. Perubahan serupa dicatat di kelenjar getah bening regional. Hanya 10-25% dari limfoma yang dijelaskan terjadi dengan munculnya komponen IgA monoklonal dalam darah. Fitur ini memungkinkan untuk mempertimbangkan penyakit ini sebagai satu dari tiga varian imunokimia dari penyakit rantai berat: rantai a (rantai Zeligmann), penyakit rantai jebakan (Franklin) dan rantai ft (Forte) yang jauh tidak umum.

Tahap pertama ditandai dengan gejala gangguan penyerapan. Penderita, mengeluh tinja longgar 10-15 kali sehari, sakit perut, mual, muntah, gejala ini tercatat beberapa bulan sebelum memanggil dokter. Penutup kulit pucat, agak serpihan, fenomena acrocyanosis dan kelelahan yang diucapkan. Kekurangan berat badan adalah 13-27 kg. Kelenjar getah bening serviks, aksila dan inguinal dalam beberapa kasus sedikit meningkat. Hati tidak membesar. Dalam pengamatan tunggal, limpa terlibat dalam proses dengan peningkatan yang tidak signifikan. Bila palpasi ditentukan nyeri di seluruh bagian perut, lebih banyak di sekitar pusar. Perut bengkak, perasaan "testability" sudah dekat. Caecum bengkak dengan gas, gemuruh dan suara percikan terdengar. Kursi itu cair, hijau tua sampai 2500 g per hari. Pada krovi perifer - anemia sedang parah, trombositopenia sampai 9x10 ¹¹ / l, jumlah leukosit bervariasi (5,6-23,0x10 ¹¹ / l), tergantung pada peradangan yang telah bergabung. ESR dipercepat menjadi 25-54 mm / jam. Jumlah protein total adalah dari 24,5 menjadi 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globulin: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; potasium darah -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Ketika pemeriksaan imunologis limfosit darah perifer - penurunan moderat jumlah sel T dan peningkatan limfosit B.

Saat pemeriksaan sinar-X terhadap latar belakang lipatan mukosa jejunum yang membesar, tersebar banyak kabur, cacat penggabungan bulat dan oval yang bervariasi, 0,5-0,8 cm, menciptakan nodularitas relief. Di beberapa tempat, usus bisa berkurang secara spasmodik, kelenjar getah bening regional yang membesar bisa membentuk kesan kecil di dinding usus.

Dengan pemeriksaan endoskopik, membran mukosa duodenum dan bagian awal jejunum longgar, berwarna abu-abu merah.

Dalam menentukan imunoglobulin oleh immunodiffusion radial dapat dideteksi penurunan IgG dan IgM, dan peningkatan yang signifikan dalam IgA ke 4400 × 10 ³ IU / L), namun, studi dengan monospecific serum terhadap IgA akan menunjukkan jumlah sedang IgA normal dan sejumlah besar monomer cacat nya - rantai berat, yang dapat heterogen dalam hal mobilitas elektroforesis dan berat molekul. Rantai bebas, dan juga senyawanya, bisa ditentukan kandungan duodenal, air liur, kotoran, urin.

Pemeriksaan histologi biopsi mukosa usus kecil ditentukan mendatarkan vili, kompresi crypt infiltrasi sel-sel lapisan sendiri berbagai derajat plazmatizatsii, tempat matang plasmocytes tempat di infiltrat terjadi sel tidak memiliki bukti yang jelas diferensiasi dalam sitoplasma terdeteksi inklusi kristaloid, sifat yang tidak didefinisikan. Perubahan kelenjar getah bening bisa sangat beragam: di tahap awal gambar reaktif jaringan hiperplasia limfoid dengan peningkatan jumlah sel plasma, kemudian di biopsi berulang menggambar folikel hilang di antara limfosit kecil mendominasi immunoblast bahwa terhadap proliferasi zona paracortical kapiler menciptakan gambar yang menyerupai angioimmunoblastnuyu limfadenopati. Sebuah fitur karakteristik dari perwujudan ini adalah adanya limfoma termasuk limfosit dan plazmoblastov immunoblast bentuk sel asli, kadang-kadang menyerupai sel Pirogov-Langhans, Sezary dan sel Sternberg Berezovsky bahwa dalam beberapa kasus, menyebabkan diagnosis yang salah dari penyakit Hodgkin atau reticulosarcoma. Keunggulan imunoblas dengan tanda atypia nuklei yang jelas mengindikasikan perkembangan limfosarkoma imunoblastik. Mukosa usus dan kelenjar getah bening kecil juga didefinisikan untuk karakteristik penyakit rantai berat kristaloid antar atau inklusi amorf, merasakan atau merasakan hematoxylin memiliki reaksi PAS-positif.

Pengobatan untuk bentuk limfoma terisolasi dari usus halus melibatkan eksisi segmen yang terinfeksi tumor dalam jaringan sehat. Namun, pengalaman terapi terapi yang ada saat ini menunjukkan efek terapeutik yang signifikan dari pemakaian lama - sampai 1 tahun atau lebih - penggunaan tetrasiklin. Jika pengobatan dimulai pada tahap pertama penyakit ini, maka dimungkinkan untuk mencapai remisi selama beberapa tahun. Mekanisme efek ini tetap tidak jelas. Sebagai tambahan, vincristine, siklofosfamid dan, dikombinasikan dengan mereka, prednisolon direkomendasikan. Penggunaan jangka panjang beberapa glukokortikoid tidak menyebabkan remisi.

Ketika penyakit ini memasuki tahap "ledakan" II, ketika infiltrasi dinding usus oleh sel-sel limfosarkar meluas ke semua lapisan, ada bahaya pertumbuhan perforasi dinding usus dan perkembangan peritonitis. Genitalisasi tumor di sepanjang kelenjar getah bening perifer menentukan perlunya pendekatan pengobatan sesuai dengan skema yang dirancang untuk limfoma bermutu tinggi.

Jalannya penyakit ini disertai dengan perubahan dystrophic yang diucapkan pada organ dalam, berkontribusi pada pengembangan komplikasi infeksi (radang paru-paru yang tidak tersembuhkan, pembengkakan amplop otak, sindrom hemoragik), yang merupakan penyebab kematian.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]