Kekurangan duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

Defisiensi enterokinase bawaan dijelaskan, dan juga insufisiensi sementara enzim dalam bayi yang sangat prematur. Karena kekurangan enterokinase, penerjemahan tripsinogen menjadi tripsin terganggu, akibatnya - pemecahan protein di usus halus. Dengan patologi duodenum, defisiensi duodenase, yang menyebabkan kekurangan peptidase, juga dimungkinkan.

Dengan kekurangan bawaan enterokinase, gejala penyakit ini dicatat sejak lahir. Anak memiliki tinja yang sering longgar, tanda kekurangan protein meningkat. Dengan hipoproteinemia yang signifikan, terjadi sindrom edematous, hypotrophy berkembang.

Kode ICD-10

K90.4. Absorpsi gangguan akibat intoleransi tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada penentuan aktivitas duodenase dan enteropeptidase pada spesimen biopsi mukosa usus kecil, dengan kandungan duodenum (dalam pencucian dari selaput lendir). Diagnosis banding dilakukan dengan diare berair lainnya; Gambaran klinis kekurangan tripsinogen paling mirip dengan defisiensi enterokinase.

Pengobatan

Dengan sindrom edematous yang terkait dengan defisiensi protein, pemberian albumin parenteral diindikasikan. Tingkatkan kandungan protein dalam makanan dengan penyajian simultan dari sediaan enzim. Hal ini diperlukan untuk menggunakan sediaan enzim yang mengandung protease (mezim-forte creon).

Perkiraan

Dengan diagnosa dan koreksi tepat waktu, prospeknya menguntungkan.

[1], [2]