Pelanggaran pertukaran karbohidrat pada anak-anak

Gangguan metabolisme karbohidrat adalah kelompok kelainan metabolik turun temurun. Karbohidrat - salah satu sumber utama energi metabolik di dalam sel, di antaranya tempat khusus ditempati oleh monosugara - galaktosa, glukosa, fruktosa dan polisakarida - glikogen. Substratum kunci metabolisme energi adalah glukosa. Sebagai hasil glikolisis (konversi glukosa dan glikogen menjadi piruvat) dan fosforilasi oksidatif pada mitokondria, ATP terbentuk. Konsentrasi konstan glukosa dipertahankan oleh asupan dari makanan, sintesis de novo dalam proses glukoneogenesis dan glikogenolisis (pembelahan glikogen). Sumber makanan glukosa adalah polisakarida dan disakarida (laktosa, maltosa, sukrosa). Glukosa dapat disintesis dari asam amino, terutama dari alanin (glukoneogenesis), namun proses ini memerlukan waktu yang lama. Glikogen hati adalah bentuk cadangan glukosa, bila membelah, kadar glukosa darah meningkat dengan cepat. Glikogen jaringan otot diperlukan untuk menjaga kontraksi otot selama periode aktivitas fisik yang intens.

Galaktosa terbentuk dari laktosa (disakarida dalam produk susu); Ini adalah sumber energi terpenting bagi anak-anak. Sumber makanan utama fruktosa adalah sukrosa dan fruktosa (buah, sayuran, madu).

Gangguan metabolisme karbohidrat dibagi menjadi beberapa kelompok tergantung pada jalur metabolik metabolisme glikogen, metabolisme fruktosa dan metabolisme galaktosa. Kekurangan dalam pengangkutan glukosa dan karbohidrat lainnya telah dipilih sebagai kelompok terpisah.

KODE ICD-10

• E74.0 Penyakit akumulasi glikogen.
• E74.1 Pelanggaran metabolisme fruktosa.
• E74.2 Gangguan dalam metabolisme galaktosa.
• E74.3 Kelainan lain penyerapan karbohidrat di usus.
• E74.4 Gangguan Piruvat dan Glukoneogenesis.
• E74.8 Gangguan metabolisme karbohidrat lainnya.
• E74.9 Pelanggaran metabolisme karbohidrat, tidak ditentukan.

[1], [2]