Diskinesia paroksismal: penyebab, gejala, diagnosis

Paroksismal dyskinesia - itu penyakit polietiologic ditandai dengan serangan dystonic (serta trochaic, myoclonic dan balistik) gerakan dan postur yang abnormal tanpa kehilangan kesadaran. Hal ini masih belum membuat klasifikasi terpadu serangan ini. Sebagai kriteria klasifikasi yang digunakan: waktu hari, di mana ada serangan (hari - malam), pemicu (kineziogennye - nekineziogennye), durasi serangan (pendek - panjang), faktor keturunan (keluarga - yang diperoleh atau primer - sekunder).

Bentuk klinis utama dari paroxysmal dyskinesia:

1. Dermatitis kinesiotogenik paroksismal.
2. Hubungi Kami |
3. Paroksismal dyskinesia, disebabkan oleh aktivitas fisik.
4. Dyskinesia hipnogenik paroksismal.
5. Kortikolisme paroksismal jinak pada bayi.
6. Diskinesia paroksismal dalam gambaran hemiplegia bolak-balik pada anak-anak.
7. Hyperkinesis psikogenik bersifat paroksismal.

Hubungi Kami |

Primer (keturunan dan sporadis) kineziogennaya dyskinesia dimulai pada 80% kasus antara usia 8 sampai 17 tahun (tergantung variasi 1 sampai 30 tahun dan lebih tua), lebih umum pada pria dan dimanifestasikan oleh serangan pendek (dalam banyak kasus, kurang dari 1 menit) dipaksa gerakan. Ditandai dengan frekuensi tinggi serangan: hampir semua pasien menderita serangan harian unit; banyak mereka terjadi beberapa kali sehari, dan selama eksaserbasi - hingga 100 hari atau lebih. Salah satu fitur yang membedakan dari paroxysmal dyskinesia kineziogennoy - provokasi gerakan kejang. Biasanya ini tiba-tiba tidak siap secara otomatis membuat gerakan. Funk dan WinCE juga dapat memicu serangan. Serangan tiba-tiba berkembang pada satu sisi tubuh, yang membuat gerakan (biasanya lengan atau kaki). Serangan, yang dimulai di tangan (atau kaki) dapat menyebar gemitipu atau (lebih jarang) terbatas pada satu daerah tubuh atau bagian daripadanya. Pada satu dan pasien yang sama dapat dari serangan untuk menyerang serangan kidal, tangan kanan dan dua sisi alternatif. Di mesin di bawah tonik dan serangan dominan dystonic, kurang gerakan dan postur lainnya.

Segera sebelum serangan tersebut, sebagian besar pasien mengalami aura sensorik dalam bentuk perasaan penyempitan, kesemutan, mati rasa, kaku, merangkak di dahan yang akan terlibat dalam paroxysm. Dalam kasus serangan bilateral, aura lebih sering bilateral. Beberapa pasien melaporkan kemungkinan beberapa kontrol atas serangan: merasakan pendekatan serangan, beberapa pasien dapat mencegahnya, menghentikan sepenuhnya semua gerakan atau menahan anggota tubuh yang terkena benturan dengan sisi lain. Terkadang serangan bisa dicegah dengan gerakan lambat, mengubahnya dari otomatis menjadi sangat terkendali. Hampir semua pasien melaporkan masa refrakter, bila dalam waktu singkat setelah serangan (biasanya 5-20 menit) tidak ada rangsangan yang memprovokasi yang dapat menyebabkan serangan. Pelestarian kesadaran yang khas dalam serangan dan kurangnya kebingungan postpristupnoy. Status neurologis saat terjadi serangan dan selama masa inter-attack tanpa penyimpangan dari norma.

Hubungi Kami |

Primary (turun temurun dan sporadis) non-synesial dyskinesia dimulai hampir secara eksklusif pada masa kanak-kanak (dalam dua pertiga kasus, debut penyakit ini jatuh pada usia sebelum 5 tahun), di antara laki-laki yang didominasi penyakit. Bentuk ini ditandai dengan serangan yang lebih jarang (sekali seminggu atau 2-3 kali dalam sebulan). Kejang itu sendiri lebih lama: dari 5 menit sampai 4-5 jam dan lebih. Di masa dewasa ada kecenderungan untuk melakukan perbaikan spontan. Serangan berkembang baik secara spontan, atau dipicu oleh alkohol, kopi, analgesik, stres, menstruasi dan faktor lainnya. Hal ini juga ditandai dengan aura sensorik dan kontrol parsial atas serangan (paling sering dengan bantuan relaksasi). Pola motorik serangannya hampir sama dengan kinesiogenic dyskinesia.

Paroksismal dyskinesia, disebabkan oleh aktivitas fisik

Disparbsi paroksismal yang disebabkan oleh aktivitas fisik diisolasi dalam bentuk yang terpisah, karena serangan diskinesia dengan bentuk ini hanya dipicu oleh aktivitas fisik yang berkepanjangan, paroxysms sering dilibatkan pada kaki (kejang dystonic), dan serangan berlangsung selama 5-30 menit. Serangan seperti itu tidak pernah diprovokasi oleh gerakan mendadak. Frekuensi kejang bervariasi dari 1 per hari menjadi 2 per bulan. Durasi dan frekuensi kejang semacam itu menjadi dasar untuk memanggil bentuk "perantara" ini.

Hubungi Kami |

Paroxysmal hypnogenic dyskinesia ditandai dengan serangan malam, yang secara fenomenologis mirip dengan dyskinesias paroksismal siang hari. Serangan sering muncul dalam 3-4 tahap tidur lambat dan dimanifestasikan oleh gerakan koreik, dystonic, myoclonic dan balistik tanpa mengganggu kesadaran. Terlihat bahwa terkadang serangan diprovokasi oleh pergerakan tubuh dalam mimpi. Ada juga pendek (15-45 detik) dan kejang jangka panjang (dari 2 menit sampai 2 jam). Menurut kebanyakan peneliti, serangan malam singkat "dyskinesia" adalah sejenis serangan epilepsi. Serangan jangka panjang mengacu pada parasomnia. Serangan bisa diamati setiap malam dan kadang berulang kali semalam (lebih dari 10). Paling sering diamati kejang umum bilateral. Bentuk hipoglikotik dan paroksismal hipnogenik digambarkan secara sporadis. Dengan serangan yang sering terjadi, adalah mungkin untuk memiliki kurang tidur karena kejang dan kantuk pada siang hari.

Semua di atas pilihan paroxysmal dyskinesia adalah bentuk primer (herediter atau sporadis). EEG dan status neurologis pada periode serangan-bebas biasanya tidak menunjukkan kelainan. EEG selama serangan sulit untuk mendaftar karena artefak yang terkait dengan gerakan (dyskinesia). Sekunder (simtomatik) bentuk di atas dyskinesia dijelaskan dalam banyak penyakit. Ini termasuk: cerebral palsy, multiple sclerosis, hipoparatiroidisme, pseudohypoparathyreosis, hipoglikemia, hipertiroid, infark serebral (termasuk lupus eritematosus sistemik), serangan iskemik transien, perdarahan di medulla oblongata, malformasi arteri, cedera kepala, ensefalitis (termasuk infeksi HIV), iatrogenik (Reglan, methylphenidate) dan beracun (kokain, alkohol) bentuk. Mungkin ada berbagai perubahan EEG dan status neurologis. Untuk semua bentuk di atas diskinesia paroxysmal ditandai antikonvulsan efek terapeutik.

Kortikolisme paroksismal jinak pada bayi

Kortikollis paroksismal jinak pada bayi bahkan lebih langka dan berkembang, seperti namanya, hanya pada bayi. Penyakit ini terjadi pada bulan-bulan pertama kehidupan dan diwujudkan dengan episode twitchings dan torticollis yang berulang-ulang yang berlangsung dari 15 menit sampai beberapa jam. Episode ini kadang disertai mual, muntah dan ataksia. Serangan berulang setiap bulan dan berhenti secara spontan di tahun-tahun depan. Predisposisi genetik terhadap migrain adalah karakteristik. Migrain berkembang pada banyak pasien dengan kortikollis paroksismal jinak. EEG dan tes kalori saat serangan kortikolin biasanya menunjukkan gambaran normal.

Diskinesia paroksismal pada gambaran hemiplegia anthermal pada anak-anak

Menumpuk hemiplegia pada anak mengacu pada penyakit langka dan ditandai dengan: debut penyakit sebelum usia 3 tahun (kadang pada usia 3 bulan); serangan hemiplegia berulang (dengan pergantian sisi yang terkena pada tubuh) yang berlangsung beberapa menit sampai beberapa hari; adanya fenomena paroksismal lainnya (distonia, korea, nistagmus, kelainan vegetatif dalam bentuk takikardia, mydriasis dan hiperhidrosis selama hemiplegia atau terlepas darinya); episode hemiplegia bilateral; perbaikan selama tidur dan kemunduran progresif fungsi neurologis dan mental.

Serangan pertama bisa bersifat hemiplegia, dystonic, atau keduanya termasuk keduanya. Episode pendek nystagmus yang berlangsung 1-3 menit sering disertai dengan diston (hemidistonia atau opisthotonus) atau hemiplegia. Hemiplegia biasanya memiliki karakter lembek, terlepas dari apakah itu dilapiskan di atasnya atau tidak. Serangan mulai tiba-tiba, yang sering dijadikan alasan untuk keliru diagnosis epilepsi atau stroke dengan hemiplegia. Kejang-kejang tonik-klonik umum kadang-kadang dapat muncul pada anak-anak dengan penyakit ini pada usia yang lebih tua. Selama kejang yang berkepanjangan, hemiplegia dapat "bergeser" dari satu sisi tubuh ke sisi yang lain atau melibatkan kedua bagian tubuh. Lengan biasanya lebih terpengaruh daripada kaki. Berjalan bisa dilanggar tidak terlalu kasar. Hemiplegia menghilang saat tidur dan kembali bangun, tapi biasanya tidak segera. Terkadang ada sakit kepala di awal serangan. Flunarizine pada beberapa anak mengurangi frekuensi kejang.

Karakteristik keterbelakangan perkembangan mental. Status neurologis ditandai dengan kemunduran seperti langkah, karena pemulihan fungsi setelah kejang individu mungkin tidak lengkap. Gejala yang paling umum adalah dystonia, spasticity, pseudobulbar paralysis dan ataksia. MRI mengungkapkan atrofi progresif dari cacing serebral. Sebagian besar kasus (kecuali satu keluarga) bersifat sporadis.

Diagnosis banding dilakukan dengan paroxysmal dyskinesia, hemiplegia migrain, epilepsi, stroke, doparepnesivnoy dystonia (distonia, sensitif terhadap dopamin).

Hyperkinesis psikogenik bersifat paroksismal

Hyperkinesis psikogenik terjadi pada sekitar 50% kasus secara paroksismal. Manifestasi paroksismal pada umumnya sangat khas gangguan psikogenik. Tremor menyumbang sekitar 50% dari semua hiperkinesia psikogenik, dystonia - 18%, myoclonus - 14%, "parkinsonism" - 7%, jenis lain dari dyskinesia psikogenik menempati sekitar 11% dari jumlah keseluruhan. Untuk semua hyperkinesis psikogenik sangat khas: sebuah awal yang tiba-tiba dengan acara provokatif yang jelas (secara emosional debut); Gangguan motorik ganda (pseudo-cuts, dysphonia, pseudo-copying, spasme konvergensi, pseudo-seizures, dysbasia, mutism, etc.); gangguan motorik variabel dan transien, berfluktuasi selama satu inspeksi atau dari inspeksi sampai inspeksi; manifestasi motorik tidak sesuai dengan sindromologi organik yang diketahui; hiperkinesis terbentuk saat pemeriksaan difokuskan pada bagian tubuh yang terkena, dan menurun saat perhatian pasien terganggu; Sering terjadi hyperexclusion atau reaksi starter berlebihan; hiperkinesis sering merespons plasebo atau saran; ada lingkungan sindromik yang khas (beragam fungsi fungsional-neurologis "stigmata") dan gangguan mental yang khas; Hyperkinesis dieliminasi dengan psikoterapi atau dihentikan saat pasien tidak menduga bahwa mereka mengawasinya.

Secara umum, hyperkinesis psikogenik berbeda dari satu faktor organik dengan empat faktor: pola motorik, dinamika hiperkinesis, lingkungan sindromik, dan perjalanan penyakit. Untuk diagnosis yang mapan, diagnosis positif gangguan psikogenik ("neurotik") penting dan penghapusan bentuk klasik hiperkinesis organik. Saat ini, kriteria diagnosis tremor psikogenik, mioklonogen psikogenik, parkinsonisme psikogenik, distonia psikogenik, dan kriteria untuk mendiagnosis kombinasi hiperkalsis psikogenik dan organik telah dikembangkan; kriteria gangguan motorik motorik yang terbukti (terdokumentasi), dapat diandalkan, kemungkinan dan mungkin diobulasikan. Namun, presentasi mereka berada di luar cakupan bagian buku ini.

[1]