Purpura thrombocytopenic idiopatik pada orang dewasa

Purpura thrombocytopenic Idiopatik (kebal) adalah penyakit hemoragik yang disebabkan oleh trombositopenia, tidak terkait dengan penyakit sistemik. Biasanya memiliki kursus kronis pada orang dewasa, namun seringkali akut dan sementara pada anak-anak. Ukuran limpa normal. Untuk diagnosisnya perlu dikeluarkan kemungkinan adanya penyakit lain dengan cara tes selektif. Pengobatan meliputi penunjukan glukokortikoid, splenektomi dan transfusi perdarahan yang mengancam jiwa dari trombosit dan imunoglobulin intravena.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab purpura thrombocytopenic idiopatik

Idpopatik thrombocytopenic purpura (ITP) biasanya merupakan hasil dari penampilan antibodi yang diarahkan terhadap antigen platelet struktural (autoantibodi). Pada anak-anak, purpura thrombocytopenic idiopatik mungkin disebabkan oleh penambahan antigen virus ke megakaryocytes dan platelet.

[6], [7], [8], [9], [10]

Gejala purpura thrombocytopenic idiopatik

Manifestasi gejala petechiae dan pendarahan selaput lendir. Limpa mempertahankan ukuran normalnya sampai meningkat karena infeksi virus. Purpura thrombocytopenic Idiopatik dicurigai pada pasien dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan. Parameter darah tepi dalam batas norma, kecuali penurunan jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan jika, selain trombositopenia, kelainan terdeteksi pada pemeriksaan darah perifer atau perubahan tingkat unsur seluler lainnya. Dalam studi sumsum tulang tidak ada kelainan atau ada peningkatan jumlah megakaryocytes di latar belakang sumsum tulang normal. Karena tidak ada kriteria diagnostik spesifik, karena diagnosisnya perlu dikeluarkan dari penyakit trombositopenik lainnya sesuai data klinis dan laboratorium. Karena trombositopenia terkait HIV dapat dibedakan dari purpura thrombocytopenic idiopatik, tes HIV dilakukan pada pasien dengan faktor risiko infeksi HIV.

[11], [12], [13]

Pengobatan purpura thrombocytopenic idiopatik

Terapi awal adalah asupan glukokortikoid di dalam (misalnya prednisolon 1 mg / kg per hari). Pada pasien yang merespons terapi, jumlah trombosit meningkat normal dalam 2 sampai 6 minggu. Kemudian dosis glukokortikoid menurun. Namun, pada kebanyakan pasien tidak ada respon yang memadai atau ada kekambuhan setelah onset eliminasi glukokortikoid secara bertahap. Splenektomi memungkinkan Anda mencapai remisi sekitar 2/3 pasien ini. Karena pasien refrakter terhadap terapi glukokortikoid dan splenektomi, perawatan lebih lanjut mungkin tidak efektif, dan aliran alami thrombocytopenic purpura idiopatik sering jinak memegang terapi tambahan tidak ditampilkan, kecuali untuk mengurangi jumlah trombosit kurang dari 10.000 / mikroliter, atau perdarahan aktif; Dalam kasus ini, terapi imunosupresif yang lebih intensif (siklofosfamid, azathioprine, rituximab) diresepkan.

Pada anak-anak, secara umum, hanya pengobatan simtomatik yang digunakan, karena kebanyakan dari mereka biasanya mengalami pemulihan spontan trombositopenia dalam beberapa hari atau minggu. Bahkan setelah beberapa bulan dan bertahun-tahun trombositopenia, anak-anak dapat memperoleh remisi spontan. Jika terjadi perdarahan pada lendir, glukokortikoid atau imunoglobulin intravena. Data tentang penggunaan glukokortikoid atau imunoglobulin intravena untuk pengobatan awal tidak konsisten, karena dengan menaikkan tingkat trombosit, mungkin tidak mengarah pada perbaikan pada hasil klinis. Splenektomi jarang digunakan pada anak-anak. Namun, dengan trombositopenia berat dan adanya gejala selama lebih dari 6 bulan, splenektomi bisa efektif.

Pada anak-anak dan orang dewasa dengan pendarahan yang mengancam jiwa, imunoglobulin intravena 1 g / (kg x hari) selama 1 atau 2 hari diberikan untuk blokade fagositosis yang cepat. Biasanya jumlah trombosit meningkat pada hari kedua atau keempat, namun hanya selama 2-4 minggu. Dosis metilprednisolon dosis tinggi (1 g / hari secara intravena selama 3 hari) lebih murah dan mudah untuk menerapkan metode pengobatan daripada penggunaan imunoglobulin intravena, namun metode ini juga efektif. Pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik dan adanya perdarahan yang mengancam jiwa, massa trombosit digunakan. Untuk tujuan profilaksis, bobot trombosit tidak digunakan

Asupan glukokortikoid di dalam atau imunoglobulin intravena diresepkan, jika perlu, dengan menaikkan tingkat trombosit sementara selama ekstraksi gigi, persalinan, intervensi bedah atau prosedur invasif lainnya.