Jenis anemia hemolitik imun

Bergantung pada sifat antibodi, 4 varian anemia hemolitik imun dibedakan: alloimmune (isoimun), transimun, heteroimun (hapten), autoimun.

Anemia hemolitik isoimun

Ada kasus di antigenik ibu gen ketidakcocokan dan janin (eritroblastosis fetalis), atau kontak dengan antigen yang tidak kompatibel kelompok pada sel-sel darah merah (transfusi darah yang tidak kompatibel), yang menghasilkan serum donor dengan penerima reaksi eritrosit.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir paling sering dikaitkan dengan ketidakcocokan darah ibu dan janin dengan antigen RhD, jarang terjadi dengan antigen A B O, lebih jarang lagi dengan C, Kell dan antigen lainnya. Antibodi yang menembus plasenta tetap pada eritrosit janin dan kemudian dieliminasi oleh makrofag. Hemolisis intraseluler berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, beracun untuk sistem saraf pusat, dengan eritroblastosis kompensasi, pembentukan fokus ekstramedull hematopoiesis.

Imunisasi ibu terjadi sebagai akibat perdarahan dari ibu ke janin dalam volume 0,25 ml dan lebih, tidak kurang dari 15% kelahiran pertama ibu Rh-negatif. Frekuensi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat dengan intervensi obstetrik dan patologi plasenta. Pengiriman berulang, terutama dengan interval pendek antara imunisasi dan kehamilan berikutnya, serta aborsi sebelumnya dengan jangka waktu yang relatif lama (10-14 minggu) meningkatkan kemungkinan sensitisasi dan, akibatnya, perkembangan penyakit hemolitik. Efek perlindungan terhadap konflik Rhesus disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin dalam sistem ABO karena penghancuran sel janin oleh antibodi ibu terhadap antigen A dan B.

Pengukuran profilaksis sensitisasi Rhesus meliputi penentuan antibodi antiresusum pada wanita peka dalam dinamika kehamilan pada minggu ke 20, 28 dan 36 dan selama persalinan. Hal ini diperlukan untuk mengatasi masalah pemberian profilaksis antiresus immunoglobulin - anti-D IgG - setelah melahirkan. Dalam kasus risiko kerusakan janin intrauterine (titer antibodi lebih dari 1: 8 pada sampel Coombs tidak langsung), amniosentesis ditandai dengan penentuan kadar bilirubin dan pilihan taktik manajemen berikutnya. Efektif adalah pemberian IgG anti-D wanita yang sensitif pada minggu ke-36 kehamilan.

Yang paling menjanjikan adalah pemberian profilaksis IgG anti-D pada dosis 200-500 mcg pada 36-72 jam pertama setelah melahirkan. Dalam kasus ini, penekanan produksi antibodi spesifik diamati selama kehamilan berulang, penurunan frekuensi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir lebih dari 10 %. Indikasi untuk pengenalan imunoglobulin adalah kelahiran anak Rh-positif prima Rh-negatif, kompatibel dengan sistem darah ibu AB0.

Anemia hemolitik yang ditularkan

Hal ini disebabkan oleh transmisi antibodi transplasental dari ibu yang menderita anemia hemolitik autoimun; Antibodi diarahkan terhadap antigen umum eritrosit baik pada ibu dan anak. Anemia hemolitik transimun pada bayi baru lahir membutuhkan perawatan yang sistematis, dengan mempertimbangkan umur paruh antibodi ibu (IgG) dalam 28 hari. Penggunaan glukokortikoid tidak ditunjukkan.

Heteroimmi anemia hemolitik

Hal ini terkait dengan fiksasi pada permukaan eritrosit hapten asal obat, virus, bakteri. Eritrosit adalah sel target acak di mana terjadi reaksi antibodi-antibodi (tubuh menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Pada 20% kasus dengan hemolisis imun, peran obat bisa terungkap. Sejumlah obat-obatan, seperti penisilin dan sefalosporin, menempel pada selaput eritrosit, mengubah khasiat antigennya, yang menyebabkan produksi antibodi yang ditujukan terhadap kompleks obat eritrosit. Obat lain, seperti phenacetin, sulfonamid, tetrasiklin, Pask, isoniazid, hidroklorotiazid, kina dan kinidina untuk membentuk kompleks imun terner (Fab-fragmen IgG - obat - protein membran eritrosit) menyebabkan kerusakan eritrosit. Antibodi dan obat membentuk kompleks imun yang mengikat non-khusus pada protein membran eritrosit, dan mengaktifkan komplemen. Antibodi diarahkan baik melawan obat dan melawan protein membran. Alpha-metildopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diklofenak, tioridizin dan interferon penyebab terbentuknya antibodi terhadap protein membran eritrosit dan tidak melawan obat. Telah ditetapkan bahwa tes Coombs langsung positif diamati pada 10-20% pasien yang menerima alpha-methyldopa, namun hemolisis hanya dicatat pada 2-5%. Cephalothin menyebabkan pengikatan protein plasma non spesifik (termasuk IgG, protein pelengkap, transferinin, albumin dan fibrinogen) ke membran eritrosit. Tes Coombs positif, tapi hemolisis jarang terjadi.

Heteroimmi anemia hemolitik serupa pada gambaran klinis anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal yang tidak lengkap. Prognosisnya menguntungkan, efek terapeutik dicapai dengan menghilangkan hapten, misalnya dengan membatalkan pengobatan, dengan membersihkan infeksi. Penggunaan glukokortikoid dimungkinkan dan disebabkan oleh tingkat keparahan anemia. Terapi hemotransfusi tidak ditunjukkan sehubungan dengan tingkat keparahan isoimunisasi.

Anemia hemolitik autoimun

Dengan varian anemia hemolitik ini di tubuh pasien, antibodi yang ditujukan terhadap antigen eritrosit mereka yang tidak berubah diproduksi. Ada berapa pun usia.

Bergantung pada orientasi seluler antibodi, anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen eritrokaryosit pada sumsum tulang dan anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen eritrosit pada darah tepi diisolasi.

Autoimun anemia hemolitik yang menyertainya proses patologis utama - gangguan limfoproliferatif (limfositik kronis leukemia, limfoma), penyakit jaringan ikat sistemik (systemic lupus erythematosus, sindrom antifosfolipid) atau negara immunodeficiency dianggap sebagai sekunder atau simtomatik. Jika penyebab anemia hemolitik autoimun tidak dapat dilakukan, mereka berbicara tentang anemia hemolitik autoimun idiopatik.

Anemia hemolitik autoimun diklasifikasikan sesuai dengan karakteristik autoantibodi yang menengahinya: suhu di mana antibodi bereaksi dengan sel darah merah, dan kemampuan untuk menyebabkan aglutinasi dan hemolisisnya. Thermal disebut antibodi yang menghubungkan eritrosit pada suhu 36 ° C, bereaksi dingin dengan eritrosit pada suhu tidak lebih dari 26 ° C. Antibodi, yang mengikat eritrosit di udara dingin, dan menyebabkan hemolisis dalam kehangatan, disebut bifasik. Jika antibodi hanya mampu menggumpalkan sel darah merah, mereka disebut aglutinin (lengkap atau tidak lengkap), jika mereka mengaktifkan komplemen dan menyebabkan hemolisis intravaskular, maka kita berbicara tentang hemolisme.

Menurut tanda yang ditunjukkan, jenis anemia hemolitik autoimun berikut dibedakan:

• dengan aglutinin termal yang tidak lengkap;
• hemoglobinuria dingin paroxysmal (anemia hemolitik autoimun dengan hemolitik dua fasa dari Donat-Landsteiner);
• dengan aglutinin dingin penuh

Kadang-kadang, aglutinin termal mungkin lengkap dan termasuk dalam kelas IgM. Kasus anemia hemolitik autoimun gabungan dengan antibodi termal dan dingin juga dijelaskan, khususnya setelah mononukleosis menular, ketika virus Epstein-Barr mengaktifkan kumpulan besar limfosit B yang menghasilkan berbagai macam antibodi.

Dengan etiologi autoimun anemia hemolitik, idiopatik atau mungkin sekunder terhadap infeksi, sindrom imunodefisiensi, penyakit autoimun, sindrom limfoproliferatif [kronis leukemia limfositik (CLL), limfoma], tumor, paparan obat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]